Sklerotizujúca cholangitída je ochorenie pečeňových žlčových ciest, pri ktorom chronický zápal začína v ich stenách. Výsledkom jeho výskytu sú procesy sklerózy, t.j. nahradenie zjazveným tkanivom. Táto patológia nemá príčinnú súvislosť s inými ochoreniami pečene, ale často vedie ku komplikáciám z tohto orgánu. V dnešnom článku vám povieme, prečo vzniká sklerotizujúca cholangitída. Príznaky a liečba choroby vám budú tiež predstavené.
Anatomický odkaz
Žlč je dôležitou súčasťou tráviaceho procesu. Podieľa sa na rozklade tukov, zvyšuje aktivitu pankreatických enzýmov a stimuluje črevnú motilitu. Žlč je nepretržite produkovaná pečeňovými bunkami - hepatocytmi. Za jeden deň sa v dôsledku ich intenzívnej práce získa asi 1 liter tekutiny. Žlč potom vstupuje do močového mechúra a dvanástnika.
Odlev tajomstva je organizovaný cez špeciálne kanály. V závislosti od lokality súintrahepatálne a extrahepatálne. V dôsledku stagnujúcich procesov, prenikania patogénnej flóry alebo z mnohých iných dôvodov môže dôjsť k zápalu kanálov. Zároveň hovoria o vývoji takej choroby, ako je cholangitída. Patologický proces má vždy inú etiológiu. Preto sa rozlišujú tieto typy: toxické, bakteriálne, helmintické, sklerotizujúce. Posledne menované je extrémne zriedkavé, ale vyznačuje sa ťažkým priebehom.
Sklerotizujúca cholangitída sa delí na dve formy: primárnu a sekundárnu. Každý z nich sa vyznačuje určitým súborom znakov a priebehom. V prvom prípade ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané stagnáciou žlče a nehnisavým zápalom kanálikov, ich deštrukciou a nahradením spojivovým tkanivom. Sekundárna forma patológie sa vyvíja pod vplyvom toxických látok. V zriedkavých prípadoch je jeho výskyt spôsobený nedostatočným zásobovaním krvou. V tomto článku sa budeme podrobnejšie zaoberať primárnym variantom ochorenia.
Stručný popis choroby
Primárna sklerotizujúca cholangitída patrí do kategórie zriedkavých patológií biliárneho systému. Podľa štatistík je diagnostikovaná u každého štvrtého človeka na 100 tisíc obyvateľov. Mechanizmus vývoja ochorenia sa znižuje na výskyt zápalového procesu v malých pečeňových kanálikoch. V tomto prípade dochádza k ich skleróze. Kanály, ktorými žlč vstupuje do močového mechúra, sa postupne prekrývajú a deformujú. Kongestívne procesy sa šíria do medzibunkového priestoru pečene, čo vedie k cirhóze.
Ešte koncom minulého storočia bolo možné diagnostikovať ochorenie až po operácii alebo pitve. Vďaka rozvoju medicíny dnes možno ochorenie odhaliť oveľa skôr. Vo väčšej miere postihuje silnejšie pohlavie vo veku od 25 do cca 40 rokov. Tieto hranice sú veľmi ľubovoľné, pretože choroba môže byť dlho asymptomatická. Niekedy sa prejavy zápalu zamieňajú za autoimunitné ochorenia, ulceróznu kolitídu alebo cystickú fibrózu.
Príčiny cholangitídy
Presné príčiny rozvoja choroby nie sú známe. Lekári identifikujú skupinu faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť jeho výskytu. Patria sem:
- dedičná predispozícia;
- vírusová aktivita v tele;
- náchylný na autoimunitné ochorenia;
- vystavenie toxickým látkam.
Z týchto faktorov majú prvoradý význam genetické mechanizmy. Vážnym potvrdením tejto skutočnosti sú početné štúdie choroby medzi členmi tej istej rodiny.
Klinický obrázok
Choroba môže byť mnoho rokov asymptomatická alebo s miernymi príznakmi. Pacienti často nevedia presne povedať, kedy sa objavili príznaky indikujúce sklerotizujúcu cholangitídu. Patológia sa zvyčajne zistí náhodne pri návšteve lekára pri iných zdravotných problémoch. Počas diagnostiky sa zistí prvý príznak ochorenia - zvýšenie pečeňových enzýmov.
Podľa mieryS progresiou ochorenia sa mení aj klinický obraz. Medzi jeho hlavné príznaky treba zdôrazniť nasledovné:
- slabosť, neustála ospalosť;
- slabá chuť do jedla;
- zožltnutie slizníc, kože;
- zvýšenie teploty na subfebrilné hodnoty;
- bolestivá bolesť v oblasti pravého hypochondria, vyžarujúca do krku alebo lopatky;
- svrbenie kože;
- viacpočetné xantómy;
- nepohodlie v ľavom hypochondriu v dôsledku zväčšenej sleziny;
- zvýšená pigmentácia pokožky.
Niekedy primárnu sklerotizujúcu cholangitídu sprevádzajú zápalové črevné patológie. Patria sem ulcerózna kolitída, Crohnova choroba.
Diagnostické metódy
Ak máte podozrenie na ochorenie, mali by ste okamžite vyhľadať pomoc lekára. Vyšetrenie pacienta začína štúdiom jeho anamnézy, sťažností a primárnych symptómov. Potom prejdite na fyzické vyšetrenie. Pacient môže mať škrabanie na koži, silnú žltačku. Palpácia zvyčajne odhalí zväčšenú pečeň a slezinu.
Na potvrdenie predbežnej diagnózy je pacient odoslaný na ďalšie vyšetrenie. Zahŕňa nasledujúce aktivity:
- krvný test (nadbytok leukocytov a ESR indikuje zápalový proces);
- Ultrazvuk brušnej dutiny;
- elastografia pečene (umožňuje posúdiť elasticitu orgánu);
- retrográdna cholangiopankreatografia (röntgenové vyšetreniepomocou kontrastu);
- biochémia krvi (pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde sa pozorujú zvýšené hladiny pečeňových enzýmov);
- MRI;
- biopsia pečene (táto výskumná metóda pomáha identifikovať oblasti fibrózy).
Uvedené metódy vyšetrenia umožňujú potvrdiť primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Diagnóza tejto choroby tiež pomáha určiť závažnosť patologického procesu. Celkovo sú štyri:
- Portál. Je charakterizovaný výskytom fibrózy a opuchom pečeňových kanálikov.
- Periportál. Symptómy prvého štádia sú doplnené výraznejšou fibrózou a deštrukciou vývodov.
- Septál. V tomto štádiu vývoja ochorenia sa objavujú počiatočné príznaky cirhózy.
- Cirrotické. Je charakterizovaná úplným rozvojom biliárnej cirhózy pečene.
Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia lekár predpíše terapiu.
Princípy liečby
Terapia tohto ochorenia je zameraná na zastavenie zápalového procesu, obnovenie odtoku žlče a detoxikáciu organizmu. Na tento účel sa v modernej medicíne používajú konzervatívne a chirurgické metódy liečby. V prvom prípade to znamená užívanie liekov a prísnu diétu. Chirurgická intervencia je indikovaná v obzvlášť závažných situáciách, keď je konzervatívna liečba neúčinná. Výber konkrétnej metódy terapie zostáva na lekárovi.
Aplikácialieky
V závislosti od závažnosti ochorenia možno predpísať pokoj na lôžku a vylúčiť akúkoľvek fyzickú aktivitu. Ak sa pacient obáva silnej bolesti, sú mu predpísané spazmolytiká ("No-shpa", "Spasmobrew").
Nasledujúce lieky pomáhajú zastaviť zápalový proces:
- Imunosupresíva ("azatioprín"). Potláčajú aktivitu imunitného systému.
- Antifibrogénne látky. Ich hlavná činnosť je zameraná na odstránenie fibrózy a zabránenie ich ďalšiemu rozvoju.
- Glukokortikosteroidné hormóny ("prednizolón"). Pomáhajú znižovať zápal.
Používanie uvedených liekov vám umožňuje prekonať primárnu sklerotizujúcu cholangitídu v počiatočnom štádiu vývoja. Príznaky tohto ochorenia často zasahujú do bežného spôsobu života pacientov. Svrbenie kože, problémy s gastrointestinálnym traktom a dyspeptické poruchy - všetky tieto poruchy negatívne ovplyvňujú ich pohodu. Preto je dodatočne predpísaná symptomatická liečba. Zahŕňa príjem hepatoprotektorov (Essentiale), žalúdočných enzýmov (Creon) a liekov na odstránenie svrbenia. Lieky sa vyberajú vždy individuálne s prihliadnutím na celkový klinický obraz a stav pacienta.
Vlastnosti diéty
Pacientovi je pridelené jedlo „tabuľka číslo 5“. Pri tejto diéte by ste mali obmedziť konzumáciu mastných, vyprážaných a korenených jedál. Živočíšne tuky je vhodnejšie nahradiť rastlinnými tukmi. Okrem toho je potrebné úplne odstrániťstrava pozostávajúca z muffinov a sladkostí, kyslého ovocia a bobúľ, čokolády, alkoholu, údenín a marinád.
Povolené sú nízkotučné mäso/ryby, niektoré druhy chleba, kaša na vode. Môžete tiež jesť mliečne výrobky, med, cestovinové polievky v zeleninovom vývare.
Pri diagnostikovaní primárnej sklerotizujúcej cholangitídy prináša liečba liekmi a diétou pozitívny výsledok iba v počiatočnom štádiu. Ak tento čas zmeškáte, bude potrebný chirurgický zákrok.
Chirurgia
Pri nekomplikovaných formách patologického procesu sa používajú konzervatívne metódy terapie. Ani včasná návšteva lekára nie vždy prinesie pozitívny výsledok v následnej terapii. Keď liečba liekmi nevedie k normalizácii stavu alebo nie je možné obnoviť normálny tok žlče, uchýlia sa k chirurgickému zákroku.
Lekári dnes uprednostňujú endoskopické operácie. Zahŕňajú vykonávanie všetkých manipulácií cez malé rezy na koži. Takéto postupy však vo väčšine prípadov dávajú krátkodobý účinok a sú plné komplikácií. Vykonáva sa aj balóniková dilatácia so stentovaním kanálikov. Počas procedúry lekár rozširuje kanály špeciálnymi balónikmi a inštaluje sieťky, ktoré bránia ich zúženiu. Ak je prítomná pokročilá sklerotizujúca cholangitída, liečba zahŕňa transplantáciu pečene.
Možné komplikácie
Chorobacharakterizované pomalým tokom. Je ťažké liečiť a množstvo systémových prejavov tento proces len zhoršuje. Medzi jeho najčastejšie komplikácie patria:
- Portálna hypertenzia. Ide o patológiu sprevádzanú zvýšením tlaku v pečeňovom obehu. Ascites je považovaný za jeho hlavný prejav.
- Syndróm cholestázy. Na pozadí sklerózy sa žlčové cesty postupne zužujú, ich priechodnosť je narušená. To vysvetľuje vzhľad žltačky a svrbenie kože. Ako choroba postupuje, lúmen sa čoraz viac zužuje. Vyskytuje sa steatorea, ktorá je sprevádzaná osteoporózou.
- Bakteriálna sklerotizujúca cholangitída pečene.
- Chronická pankreatitída.
- Cholangiokarcinóm (nádor žlčových ciest).
- cholelitiáza.
Takéto komplikácie vznikajú v 3-4 štádiách patologického procesu.
Prognóza a preventívne opatrenia
Primárna sklerotizujúca cholangitída je klasifikovaná ako pomaly progresívne ochorenie. Jeho výsledkom je vo väčšine prípadov chronické zlyhanie pečene. Prognózu výrazne zhoršuje pokročilý vek pacienta, prítomnosť sprievodných črevných patológií a výskyt komplikácií. Od okamihu objavenia sa počiatočných symptómov do konečného štádia ochorenia to spravidla trvá 7 až 12 rokov.
Dá sa primárnej sklerotizujúcej cholangitíde zabrániť? Komentáre lekárov naznačujú, že pre nedostatočné štúdium choroby nebola vyvinutá špecifická prevencia.
