Primárna hyperparatyreóza je závažné endokrinné ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou prištítnych teliesok. Patológia postihuje predovšetkým kostný aparát a obličky. Aké sú dôvody tohto porušenia? A ako rozpoznať prvotné príznaky choroby? Na tieto otázky odpovieme v článku.
Popis patológie
Na zadnom povrchu štítnej žľazy sú dva páry prištítnych teliesok. Produkujú parathormón (PTH). Táto látka je zodpovedná za metabolizmus vápnika a fosforu. PTH má na organizmus nasledujúce účinky:
- Podporuje uvoľňovanie vápnika z kostí a zvyšuje jeho koncentráciu v krvi.
- Zlepšuje vylučovanie fosforu v moči.
Ak sa hormón PTH produkuje vo zvýšenom množstve, lekári tento stav nazývajú hyperparatyreóza. Toto porušenie môže byť spôsobené rôznymi dôvodmi. Ak je zvýšená produkcia parathormónu spôsobená patologickými zmenami na prištítnych telieskach (nádor resphyperplázia), potom odborníci hovoria o primárnej hyperparatyreóze. Ak je táto endokrinná porucha vyvolaná chorobami iných orgánov (najčastejšie obličiek), je sekundárna.
Zvýšená produkcia parathormónu má mimoriadne nepriaznivý vplyv na celé telo a predovšetkým na kostrový systém a obličky. Zvýšená sekrécia PTH vedie k odstráneniu vápnika z kostí a zvýšeniu jeho koncentrácie v plazme (hyperkalcémia). Spôsobuje to nasledujúce poruchy systému:
- tvorba vláknitých zmien v kostiach;
- deformity kostry;
- usadzovanie vápnika v obličkách a na stenách krvných ciev;
- spomalenie prenosu nervových vzruchov;
- hypertenzia;
- zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy;
- vznik vredov v tráviacom trakte.
Okrem toho sa pacientovo vylučovanie fosforu obličkami dramaticky zvyšuje. To vedie k objaveniu sa kameňov vo vylučovacích orgánoch.
Primárna hyperparatyreóza je oveľa bežnejšia u žien ako u mužov. Často sa príznaky ochorenia objavujú počas menopauzy. Táto patológia sa tiež nazýva osteodystrofia prištítnych teliesok alebo Engel-Recklinghausenova choroba. Táto endokrinná porucha je pomerne bežná. Je to tretia najčastejšia príčina po cukrovke a dysfunkcii štítnej žľazy.
Reasons
Príčinou primárnej hyperparatyreózy sú nasledujúce patologické zmeny v prištítnych telieskach:
- adenoma;
- hyperplázia;
- malígnyopuch.
V 90 % prípadov sa hyperparatyreóza vyvinie v dôsledku vytvorenia adenómu na jednej alebo viacerých prištítnych telieskach. Tento benígny nádor je najčastejšie diagnostikovaný u starších pacientov, najmä u žien po menopauze.
Oveľa menej často je príčinou hyperparatyreózy nadmerný rast tkaniva (hyperplázia) žliaz. Táto patológia je zvyčajne dedičná a vyskytuje sa u mladých pacientov. Hyperplázia je často sprevádzaná dysfunkciou iných endokrinných orgánov.
Rakovina prištítnych teliesok je extrémne zriedkavá, iba 1-2% prípadov. Zhubné nádory vznikajú po ožiarení krku alebo hlavy.
Je dôležité si uvedomiť, že približne 15-20 % ľudí má ďalšie prištítne telieska umiestnené v mediastíne. Toto je variant normy. Patologické zmeny však môžu podstúpiť aj ďalšie orgány. Existujú prípady, keď sú žľazy na krku úplne zdravé, ale pacient má zvýšený hormón PTH. Môže to naznačovať nádor alebo hyperpláziu v ďalších orgánoch, čo sťažuje diagnostiku.
Rôzne patológie
Ako už bolo spomenuté, zvýšená produkcia parathormónu negatívne ovplyvňuje funkciu rôznych orgánov. V závislosti od lokalizácie lézie a symptómov lekári rozlišujú nasledujúce formy primárnej hyperparatyreózy:
- Kosť. Pri tomto type patológie je zaznamenané vážne poškodenie muskuloskeletálneho systému.prístroja. Kosti sú extrémne krehké a deformované. Pacienti trpia častými zraneniami. Zlomeniny sa vyskytujú aj bez modrín a rastú spolu veľmi dlho.
- Viscerálny. Pri tejto forme patológie sú ovplyvnené hlavne vnútorné orgány. V dôsledku hyperkalcémie sa u pacientov tvoria obličkové a žlčníkové kamene a prejavujú sa príznaky aterosklerózy. Okrem toho sa v gastrointestinálnom trakte objavujú vredy, zrak sa zhoršuje, neuropsychická sféra trpí. Patologické zmeny v kostnom tkanive sú mierne.
- Zmiešané. Pacienti súčasne pociťujú poškodenie kostí a vnútorných orgánov v dôsledku hyperkalcémie.
ICD: klasifikácia patológie
Primárna hyperparatyreóza podľa ICD-10 sa považuje za porušenie funkcie prištítnych teliesok. Táto trieda chorôb je označená kódom E21. Táto skupina patológií zahŕňa všetky endokrinné poruchy sprevádzané zvýšením sekrécie parathormónu. Úplný kód ICD-10 pre primárnu hyperparatyreózu je E21.0.
Počiatočné príznaky
V počiatočnom štádiu môže choroba prebiehať bez závažných symptómov. Na začiatku patológie je sekrécia PTH mierne zvýšená. V dôsledku toho sa porušenie funkcie prištítnych teliesok zistí neskoro, keď už pacient mal vážne poškodenie kostí a vnútorných orgánov. Diagnóza ochorenia v počiatočnom štádiu je možná len pomocou krvného testu na hormóny.
Prvé príznaky endokrinnej poruchy sa objavujú s výrazným zvýšením sekrécie parathormónu. Symptómy a liečba primárnychhyperparatyreóza u žien a mužov závisí od formy ochorenia. Je však možné identifikovať bežné počiatočné príznaky patológie:
- Únava a svalová slabosť. Zvýšená koncentrácia vápnika vedie k svalovej slabosti. Pacienti sa rýchlo unavia, majú ťažkosti s chôdzou po dlhú dobu. Pre pacientov je často ťažké vstať zo stoličky bez opory alebo vstúpiť do dverí verejnej dopravy.
- Bolesť pohybového aparátu. Toto je počiatočný príznak vyplavovania vápnika z tkanív. Najčastejšia bolesť je v nohách. Charakteristická "kačacia" chôdza. V dôsledku bolestivého syndrómu pacienti chodia, kolísajú sa z jednej nohy na druhú.
- Časté močenie a smäd. U pacientov s primárnou hyperparatyreózou je zvýšené vylučovanie vápnika močom. To vedie k poškodeniu renálnych tubulov. Tkanivá vylučovacieho orgánu strácajú citlivosť na hormón hypofýzy – vazopresín, ktorý reguluje diurézu.
- Zhoršenie zubov. Tento skorý prejav patológie je spojený s nedostatkom vápnika. Prvým príznakom choroby je často uvoľnenie a strata zubov, ako aj rýchlo postupujúci kaz.
- Zoštíhlenie, zmena farby pleti. Hmotnosť pacientov v prvých mesiacoch ochorenia sa môže znížiť o 10-15 kg. Zvýšená diuréza vedie k ťažkej dehydratácii, ktorá spôsobuje chudnutie. Pokožka pacientov sa stáva nadmerne suchou a sivastou alebo zemitou.
- Neuropsychiatrické poruchy. Hyperkalcémia vedie k poškodeniu mozgového tkaniva. Pacienti majú časté bolesti hlavy, zmeny nálad,zvýšená úzkosť a depresia.
Pacienti si takéto symptómy nie vždy spájajú s endokrinnými poruchami. Preto sa návšteva lekára často oneskoruje.
V pokročilom štádiu patológie je klinika primárnej hyperparatyreózy charakterizovaná výraznou léziou kostného tkaniva, krvných ciev a vnútorných orgánov. Zvýšenie sekrécie parathormónu vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta. Ďalej podrobne zvážime patologické prejavy rôznych orgánov a systémov.
Kostné tkanivo
Primárna hyperparatyreóza je charakterizovaná patologickými zmenami kostného tkaniva. Zaznamenávajú sa nasledujúce príznaky poškodenia pohybového aparátu:
- Znížená hustota kostí. Vyplavovanie vápnika a fosforu vedie k riedeniu a lámavosti kostného tkaniva (osteoporóza). V kostiach sa tvoria fibróza a cysty.
- Deformácie kostry. Kosti zmäknú a ľahko sa ohýbajú. Existuje zakrivenie panvy, chrbtice a v ťažkých prípadoch aj končatín. Hrudník má tvar zvona.
- Bolestivý syndróm. Pacienti trpia bolesťami chrbta a končatín. Často sa vyskytujú záchvaty, ktoré pripomínajú prejavy dny. Je to spôsobené deformáciami kostí a ukladaním solí vápnika a fosforu v kĺboch.
- Časté zlomeniny. Pacienti sa zrania nielen pádmi a modrinami, ale dokonca aj nemotornými pohybmi. Niekedy sa zlomeniny vyskytujú spontánne, keď je pacient úplne v pokoji. oPri hyperparatyreóze nie je traumatizácia vždy sprevádzaná silnou bolesťou. Sú chvíle, keď si pacienti zlomeniny nevšimnú. V tomto prípade je hojenie veľmi pomalé, keďže kosti spolu zle zrastú.
- Zníženie výšky. Kvôli deformáciám skeletu môže byť výška pacientov znížená o 10 - 15 cm.
Viacnásobné zlomeniny môžu viesť k invalidite pacienta. V pokročilých prípadoch pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať a sám sa obsluhovať.
Vylučovacie orgány
So zvýšenou produkciou hormónu PTH sa obličky stávajú druhým cieľovým orgánom po kostrovom systéme. Zvýšené vylučovanie vápnika močom spôsobuje poškodenie tubulov. V počiatočných štádiách sa to prejavuje častým močením a smädom. V priebehu času sa v orgáne tvoria kamene, čo je sprevádzané záchvatmi obličkovej koliky.
Čím silnejšie sú príznaky poškodenia obličiek, tým nepriaznivejšia je prognóza ochorenia. V závažných prípadoch sa u pacientov rozvinie opuch a zlyhanie obličiek, ktoré je nezvratné.
Vessels
Prebytočný vápnik sa ukladá v stenách krvných ciev. To vedie k zhoršeniu krvného obehu a výživy rôznych orgánov. Pacienti majú symptómy zodpovedajúce kardiovaskulárnym ochoreniam:
- bolesti hlavy;
- arytmia;
- vysoký krvný tlak;
- angínové záchvaty.
Vápnikové usadeniny môžusa tvoria v myokarde, čo často spôsobuje srdcový infarkt.
Nervový systém
Čím vyššia je koncentrácia vápnika v krvnej plazme, tým výraznejšie sú poruchy nervového systému a psychiky. Pacienti sa sťažujú na nasledujúce patologické prejavy:
- apatia;
- lenivosť;
- bolesti hlavy;
- pochmúrna nálada;
- úzkosť;
- ospalý;
- zníženie pamäte a mentálnych schopností.
V závažných prípadoch sa u pacientov vyvinú psychotické poruchy so zahmleným vedomím, bludmi a halucináciami.
Gastrointestinálne orgány
Ako už bolo spomenuté, hormón PTH ovplyvňuje sekréciu žalúdočnej šťavy. Mnoho pacientov s hyperparatyreózou má hyperaciditu. Toto je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:
- bolesť brucha rôznej lokalizácie;
- nauseous;
- vysoká produkcia plynu;
- častá zápcha.
Na pozadí zvýšenej kyslosti sa vyvíjajú ulceratívne procesy. Najčastejšie sú lokalizované v dvanástniku, menej často v žalúdku a pažeráku. Vredy sú sprevádzané častou bolesťou a krvácaním.
Vápnikové soli sa môžu ukladať aj v žlčníku. To vedie k zápalu orgánu (cholecystitída) a následne k cholelitiáze. Nastávajú záchvaty bolesti v pravom hypochondriu a nevoľnosť.
Kalcifikácie sa často ukladajú v pankrease. To spôsobuje pankreatitídu. Pacienti sa sťažujú na silné bolesti brucha pásového charakteru. S paratyroidnou pankreatitídoupôvodu v krvi je koncentrácia vápnika zvyčajne o niečo znížená.
Oči
Vápnikové usadeniny sú zaznamenané v cievach orgánu zraku, ako aj v rohovke. V počiatočnom štádiu pacienti pociťujú začervenanie očí. Pacienti trpia častou konjunktivitídou.
Neskôr sa rozvinie pásová keratopatia. Ide o ochorenie, pri ktorom sa vápenaté soli hromadia v strede rohovky. Sprevádza ho bolesť očí a rozmazané videnie.
Hyperkalcemická kríza
Hyperkalcemická kríza je hrozivým dôsledkom primárnej hyperparatyreózy. Čo to je? Ide o život ohrozujúci stav sprevádzaný prudkým a rýchlym zvýšením koncentrácie vápnika v krvi. Najčastejšie sa objavuje v neskorších štádiách ochorenia pri absencii adekvátnej liečby. Existujú však prípady, keď sa hyperkalcemická kríza vyskytuje v počiatočnom štádiu. Komplikácia sa môže náhle vyvinúť na pozadí dobrého zdravia.
Nasledovné faktory môžu vyvolať krízu:
- infekčné ochorenie;
- tehotenstvo;
- otrava;
- zlomeniny veľkých kostí;
- dehydratácia;
- jesť potraviny bohaté na vápnik;
- užívanie diuretík a antacíd.
Hyperkalcemická kríza sa vždy vyskytuje akútne. Stav pacienta sa rýchlo zhoršuje. Tento nebezpečný stav je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:
- neznesiteľná bolesť brucha (ako pri peritonitíde);
- horúčka (do +39 - +40 stupňov);
- nepretržitézvracať;
- constipation;
- bolesť kostí;
- psychomotorická agitácia;
- kóma (v závažných prípadoch).
Táto komplikácia je smrteľná približne v polovici prípadov. Závažná hyperkalcémia spôsobuje zrážanie krvi v cievach. Pacienti zomierajú na zástavu srdca alebo paralýzu dýchacieho centra.
Čo robiť v prípade komplikácie primárnej hyperparatyreózy? Klinické usmernenia naznačujú, že pacienti s hyperkalcemickou krízou podliehajú núdzovej hospitalizácii. Nie je možné poskytnúť pomoc doma sami, takže musíte okamžite zavolať sanitku. Takíto pacienti sú indikovaní na urgentný chirurgický zákrok na prištítnych telieskach. Ak operácia nie je možná, pacientom sa podávajú antagonisty vápnika.
Diagnostika
Túto patológiu lieči endokrinológ. Ak je potrebná operácia, môže byť potrebná konzultácia s chirurgom.
Hyperkalcémia a osteoporóza sú charakteristické aj pre iné patológie. Preto je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku primárnej hyperparatyreózy s nasledujúcimi ochoreniami a stavmi:
- nádory kostí;
- prebytok vitamínu D v tele;
- hyperkalcémia v dôsledku iných endokrinných porúch alebo diuretík.
Pacientom je predpísaný krvný test na parathormón. Zvýšená koncentrácia PTH naznačuje prítomnosť hyperparatyreózy.
Potom musíte rozlišovaťprimárna forma patológie zo sekundárnej. Na tento účel sú predpísané krvné a močové testy na obsah vápnika a fosforu. Pri primárnej forme ochorenia je zvýšená koncentrácia vápnika v plazme aj v moči. Súčasne sa znižuje hladina fosfátov v krvi a zvyšuje sa v moči. Ak je hyperparatyreóza sekundárna, potom obsah vápnika v krvi zostáva v normálnom rozmedzí.
Po zistení zvýšenej hladiny PTH a hyperkalcémie sa vykonáva inštrumentálna diagnostika primárnej hyperparatyreózy. To pomáha určiť etiológiu ochorenia. Pacientom je predpísaný ultrazvuk, MRI alebo CT prištítnych teliesok. Takéto vyšetrenia umožňujú odhaliť prítomnosť nádorov a hyperpláziu orgánu.
Niekedy u pacientov inštrumentálne vyšetrenie nepreukáže patologické zmeny na prištítnych telieskach. Ale zároveň majú pacienti všetky príznaky primárnej hyperparatyreózy. Klinické pokyny naznačujú, že v takýchto prípadoch je potrebné vykonať MRI mediastína. V tejto oblasti sa môžu nachádzať ďalšie prištítne telieska, na ktorých sa často tvoria adenómy.
Chirurgia
Táto patológia nepodlieha medikamentóznej terapii. V súčasnosti neexistujú dostatočne účinné lieky na zníženie produkcie parathormónu. Okrem toho často progredujú adenómy a hyperplázia prištítnych teliesok. Preto najúčinnejším spôsobom liečby primárnej hypertyreózy je chirurgický zákrok.
Indikácie na operáciu sú závažné príznaky choroby:
- ťažkýosteoporóza;
- koncentrácia vápnika v plazme nad 3 mmol/l;
- poruchy obličiek;
- tvorba kameňov v močových cestách;
- Vylučovanie vápnika močom v množstve viac ako 10 mmol/deň.
Ak je hyperparatyreóza vyvolaná adenómom alebo malígnym nádorom, lekár novotvar vyreže. Pri hyperplázii chirurg úplne odstráni tri prištítne telieska a časť štvrtej. Táto operácia sa nazýva subtotálna paratyreoidektómia. V súčasnosti sa chirurgické zákroky na prištítnych telieskach často vykonávajú endoskopickými metódami.
Po operácii prejavy primárnej hyperparatyreózy postupne miznú. Počas obdobia zotavenia po zákroku sa musia starostlivo dodržiavať odporúčania lekára. Do 1,5-2 mesiacov po odstránení nádoru alebo paratyreoidektómii by ste sa mali zdržať ťažkej fyzickej námahy a športových aktivít. U operovaných pacientov sa recidíva ochorenia pozoruje v 5-7 % prípadov.
Monitorovanie pacienta
Pri miernych formách ochorenia a neexistujú žiadne indikácie na operáciu je predpísané dynamické sledovanie. Všetky osoby s diagnózou primárnej hyperparatyreózy podliehajú lekárskej registrácii. Register pacientov je vedený v endokrinologickej ambulancii. Pacienti musia pravidelne navštevovať lekára a absolvovať nasledujúce vyšetrenia:
- testy krvi a moču na vápnik a fosfor;
- meranie krvného tlaku;
- Ultrazvuk obličiek;
- test hladiny krviparathormón;
- MRI alebo ultrazvuk prištítnych teliesok.
Lekári predpisujú pacientom špeciálnu diétu. Zo stravy sú vylúčené potraviny bohaté na vápnik, predovšetkým mlieko a mliečne výrobky. Pacient musí vypiť aspoň 2 litre tekutín denne. Pomôže to znížiť koncentráciu vápnika v krvi a vyhnúť sa dehydratácii.
Diéta je dôležitou súčasťou liečby primárnej hyperparatyreózy. Mali by sa prísne dodržiavať odporúčania lekára týkajúce sa pravidiel výživy. Konzumácia potravín s vysokým obsahom vápnika môže vyvolať hyperkalcemickú krízu.
Pacienti sú kategoricky kontraindikovaní pri užívaní diuretík a srdcových glykozidov. Tieto lieky môžu stav zhoršiť. Ak sa hyperparatyreóza vyskytne u ženy na pozadí menopauzy, potom po konzultácii s gynekológom môže byť predpísaná estrogénová substitučná liečba.
Forecast
Pri včasnej liečbe primárnej hyperparatyreózy je prognóza ochorenia priaznivá. Po operácii na prištítnych telieskach sa zdravotný stav pacienta postupne dostáva do normálu. Patologické prejavy z ciev, nervového systému a orgánov gastrointestinálneho traktu vymiznú do 1 mesiaca po odstránení nádoru alebo paratyreoidektómii. Štruktúra kosti je plne obnovená za 1-2 roky po operácii.
Prognóza sa výrazne zhoršuje s poškodením obličiek. Takéto zmeny sú nezvratné. Známky zlyhania obličiek pretrvávajú aj po operácii.
Môžemzáver, že hyperparatyreóza je závažné a nebezpečné ochorenie, ktoré narúša funkcie mnohých orgánov a systémov. Je veľmi dôležité nepremeškať prvé príznaky patológie a začať liečbu včas.
