Niektoré problémy na genetickej úrovni vyvolávajú narušenie metabolizmu bilirubínu. Z tohto dôvodu sa môže vyskytnúť pigmentová hepatóza. Takéto choroby sa považujú za dosť nebezpečné. Je to spôsobené tým, že pacient má žltačku, ale nie sú žiadne problémy s pečeňou vírusového, infekčného typu. Poruchy metabolizmu bilirubínu sú rôzne, v súlade s nimi a hlavná skupina chorôb je rozdelená do niekoľkých typov.
Popis
V ľudskom tele žijú erytrocyty až 120 dní. Potom sa rozdelili. Jedným z produktov rozkladu je bilirubín. Je to priame a nepriame. Táto látka sa po vylúčení spracováva v pečeni a vo forme žlče sa dostáva do čriev. Ak dôjde k porušeniu jedného z etáp, v krvi zostáva nespracovaná látka. Z tohto dôvodu koža pacienta s pigmentovou hepatózou zožltne.
Príčiny choroby
Popísaný problém je dedičný. Vyskytuje sa v dôsledku porúch v spracovaní bilirubínu, ktoré sa prenášajú nagenetickej úrovni. V súčasnosti sú známe štyri typy problémov. Sú spojené s etiologickými znakmi:
- Ak sa bilirubín posiela do krvi a nie do žlče, potom hovoríme o výskyte Dubinovho-Johnsonovho syndrómu.
- Rotorový syndróm má vyššie uvedené špecifiká, ale jeho príznaky sú slabšie.
- Gilbertova pigmentová hepatóza sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že človek nemá dostatok látky, ktorá vám umožňuje zachytiť a odstrániť bilirubín. Koža zožltne. Koncentrácia bilirubínu v krvi sa zvyšuje.
- Pri Crigler-Najjarovom syndróme človek nemá v tele enzým glukuronyltransferázu. V krvi je veľa bilirubínu.
Symptomatika
Aké sú príznaky pigmentovej hepatózy, závisí výlučne od výmeny bilirubínu. Bežnými prejavmi sú bolesť pečene, zožltnutie kože a poruchy tvorby žlče. Zvážte symptómy charakteristické pre každý typ patológie:
- Keď sa vyvinie Dubinov-Johnsonov syndróm, pacient bude mať žlté skléry. Počas tehotenstva alebo pri užívaní perorálnych kontraceptív u žien sa tento prejav môže zhoršiť. Vylučovanie žlče je narušené.
- Pri Rotorovej chorobe dochádza k zažltnutiu skléry.
- Julbertov syndróm je pigmentová hepatóza, ktorá sa prejavuje tupou bolesťou brucha. Koža je žltá a pečeň je zväčšená.
- Crigler-Najjarova choroba je zriedkavá. Najčastejšie sa diagnostikuje bezprostredne po narodení. Existuje žltačka. Ak je patológia závažná, potom začínajú problémycentrálny nervový systém. To často vedie k smrti pacienta. Ak má dieťa miernu formu, koža trochu zožltne.
Dedičná pigmentová hepatóza sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi. Pozrime sa na niektoré ďalšie príznaky. Spánok je narušený, bolesť a ťažoba v pečeni, moč je tmavší, objavuje sa astenický syndróm, ktorý sa prejavuje závratmi a únavou, stráca sa chuť do jedla, objavuje sa nevoľnosť, črevá začínajú zle pracovať, koža zožltne a začne intenzívne svrbieť.
Na stanovenie diagnózy je potrebné odobrať aj anamnézu príbuzných.
Proces diagnostiky choroby
Pri diagnostike problému je dôležité zistiť skutočné príčiny žltnutia kože, ako aj odlíšiť pigmentovú hepatózu od množstva podobných ochorení. Je potrebné vykonať biochemický krvný test. To vám umožní pochopiť, aká je hladina bilirubínu v krvi. Musíte zbierať anamnézu. Osoba by mala hovoriť o strese, výžive, symptómoch. Vyžadujú sa genetické štúdie. Vzhľadom na podobnosť problému s vírusovou hepatitídou by sa mali vykonať testy na vyvrátenie alebo potvrdenie jej prítomnosti. Vďaka ultrazvuku môžete pochopiť, aký je stav pečene, ako aj to, či má normálne rozmery. Niekedy sa robí biopsia pečene. Toto potvrdí diagnózu.
Diferenciálne diagnostické metódy
Pri stanovení diagnózy je dôležité odlíšiť iné problémy od hepatitídy pigmentosa. Fotografia trpiacich ľudítento problém, sú k dispozícii v článku. Patológiu možno zameniť s cirhózou pečene, vírusovou hepatitídou (vyskytujúcou sa v akútnej aj chronickej forme), perzistentnou hepatitídou (v ľahkej chronickej forme). Niekedy sú príznaky podobné hemolytickej anémii.
Liečenie problému
Vzhľadom na to, že patológia je dedičná, nie je možné ju úplne vyliečiť. Pacienti by sa mali vyhýbať fyzickej námahe, stresu a tiež si vybrať správne miesto na prácu. Do stravy musíte pravidelne pridávať novú zeleninu a ovocie, aby ste telu poskytli všetky zásoby potrebných látok. Každý rok budete musieť absolvovať kurz vitamínovej terapie dvakrát. Predovšetkým musíte venovať pozornosť vitamínom B. Tie sú potrebné viac ako iné.
Diéta 5 by sa mala dodržiavať celý život. čo tým myslí? Mali by ste sa vzdať alkoholu, mastných, kyslých, vyprážaných, ako aj pečiva, kávy, čaju. V prípade potreby môže lekár predpísať liečbu hepatoprotektívnymi látkami. Počet kurzov za rok by nemal presiahnuť 4 po dobu 1 mesiaca.
Liečba špecifického syndrómu
Liečba pigmentovej hepatózy závisí nielen od symptómov, ktoré človek má, ale aj od typu problému:
- Criglerov-Najjarov syndróm. Choroba je 1. a 2. typu. Najprv je potrebné urobiť transfúziu krvi, ako aj fototerapiu. Druhý typ zahŕňa použitie liekov s fenobarbitalom. Fototerapia je zriedka predpísaná. Ak má žena žltačkumaterské mlieko, pri kŕmení dieťaťa je lepšie prejsť na umelé mlieko.
- Julbertov syndróm je pigmentová hepatóza (podľa ICD-10 kód E80.4), ktorá si nevyžaduje špeciálnu liečbu. Najčastejšie sa u pacientov spracovanie bilirubínu po chvíli samo o sebe obnoví. Ak je ho v krvi naozaj veľa, tak je naordinovaný fenobarbital. Lekári ubezpečujú, že takáto terapia nemá negatívny vplyv na stav človeka. Morálka sa však začína zhoršovať. Najčastejšie sa pacienti, ktorí musia užívať tento liek po celý život, začnú cítiť veľmi chorí a na tomto pozadí sa rozvinie depresia.
Treba pamätať na to, že liečba by mala byť predpísaná až po kompletnej diagnóze.
Obmedzenia pri Gilbertovom syndróme
Vzhľadom na to, že problém sa zvyčajne nelieči liekmi, je potrebné dodržiavať určité obmedzenia. Tým sa zbavíte symptómov.
Nemôžete jesť veľa jedla, ktoré preťažuje žalúdok. Platí to pre mastné jedlá, ale aj alkohol. Nedovoľte dlhé prestávky v jedení. Spôsobuje tiež gastrointestinálne problémy. Je zakázané profesionálne sa venovať športu a intenzívne sa cvičiť. Slnenie je zakázané. Je to spôsobené tým, že zvýrazňujú tón pleti. Fyzioterapia, ktorá zahrieva oblasť pečene, je zakázaná. To môže viesť k zhoršeniu stavu. Syndróm môže začať rýchlo postupovať.
Ak sa budú dodržiavať tieto odporúčania, životné podmienky pacienta sa veľmi nezhoršia.
Ursosan
"Ursosan" je považovaný za jeden z najúčinnejších prostriedkov pri liečbe opísaného problému. Umožňuje vám stabilizovať stav membrán v pečeni. Tým sa zníži priepustnosť, ako aj vplyv vonkajších faktorov na ne. Náprava ovplyvňuje množstvo žlče, ktorá sa uvoľňuje do čreva. Množstvo bilirubínu v krvi klesá. Liek pomáha predchádzať deštrukcii pečeňových buniek oslabením účinkov toxínov. Umožňuje v prítomnosti cholesterolových plakov ich rozpustiť. Môžu vyliečiť hepatitídu C a B vírusového typu, chronickú aj akútnu formu ochorenia spojenú so žlčovými kameňmi a cholangitídu.
Pozitívne recenzie o tomto lieku. Je to vynikajúci nástroj, nemá žiadne kontraindikácie a dobre funguje v terapii. Najčastejšie sa predpisuje pri liečbe hepatózy Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognóza a preventívne opatrenia
Vzhľadom na skutočnosť, že hepatóza pigmentosa (podľa ICD-10 kód K76.9) je dedičné ochorenie, nie je možné mu zabrániť. Prognóza je najčastejšie priaznivá. Pacienti môžu žiť plnohodnotný život. Jedinou nuansou, ktorá môže priniesť nepohodlie, je žltý odtieň kože a skléry. Dá sa však na to ľahko zvyknúť.
Nepriaznivá prognóza je len v prípade Crigler-Najjarovej hepatózy. Vzhľadom na obrovské množstvo bilirubínu u ľudí začína intoxikácia. To ovplyvňuje telo ako celok, ako aj mozog. Pacienti často zomierajú vnútripočiatočné štádium problému.
Results
Ako už bolo spomenuté vyššie, v dôsledku zvýšenej hladiny bilirubínu v krvi, zožltnutia očí a iných slizníc sa pacientova pokožka stáva nepríjemnou. Dôsledky môžu byť celkom odlišné: závažné, vedúce k smrti, stredné, pri ktorých možno príznaky dočasne zastaviť, a mierne, nevyžadujúce špeciálnu liečbu. Vo všetkých prípadoch sa však hyperbilirubinémia bude považovať za celoživotnú diagnózu.
Ľudia trpiaci Gilbertovým syndrómom sa nepovažujú za rizikových, ale potrebujú neustále podstupovať vyšetrenia a kontrolovať hladinu bilirubínu v krvi. Liečba prinesie najlepší účinok iba vtedy, ak rýchlo diagnostikujete a včas začnete liečbu.
