Ochorenie ako otoskleróza sa vyskytuje u 1 % populácie, z toho na ženskú polovicu ľudstva pripadá 80 %. Ohrození sú ľudia vo veku 20 až 35 rokov. Ochorenie sa vyznačuje postupným vývojom a je najčastejšie jednostranné.
Čo je to choroba?
Otoskleróza je poškodenie kostného puzdra, ktoré sa nachádza v labyrinte vnútorného ucha. Potom začne ankylóza a v dôsledku toho strata sluchu.
Spolu s hlavnými príznakmi otosklerózy možno pozorovať závraty a tinitus. Jediným spôsobom, ako zlepšiť kvalitu života, je spravidla operácia. Doteraz neexistuje žiadna konzervatívna terapia zameraná na zastavenie choroby.
Príčiny výskytu
Napriek rýchlemu rozvoju medicíny dnes nie je známe, prečo sa choroba vyvíja. Zistilo sa však, že otoskleróza má dedičné znaky. Okrem toho u 40% pacientov spolu s patológiou existujú genetické abnormality. Spúšťač pre rozvoj ochoreniamôže sa stať infekčným ochorením a najčastejšie takým ochorením sú osýpky, ako aj hormonálne poruchy, najmä tie, ktoré súvisia s gestáciou, menopauzou a dokonca laktáciou. Niektoré endokrinné ochorenia môžu spôsobiť poškodenie kostného puzdra.
Iné riziká
Choroba sa môže objaviť na pozadí anomálie sluchového orgánu alebo pri chronickom ochorení stredného ucha. Ochorenie sa často vyskytuje u jedincov s Pagetovou chorobou. Práca v hlučných podmienkach vyvoláva rozvoj straty sluchu. A ako pri väčšine chorôb, aj otoskleróza môže byť spôsobená extrémnym stresom.
Princíp fungovania sluchového orgánu
Skôr ako uvediete zoznam príznakov otosklerózy, mali by ste pochopiť, ako funguje orgán sluchu. Anatomicky sa skladá z troch častí:
- outer;
- priemer;
- vnútorné ucho.
Po prvé, zvuk vstupuje do vonkajšieho ucha a dostáva sa do bubienka. Ďalej sa vibrácie prenášajú do stredného a vnútorného ucha, medzi ktorými je malé oválne okienko spojené strmeňom. Zvuk, ktorý vstúpil do vnútorného ucha spolu s kvapalinou, sa prenáša do vlasových buniek. Sú to nervové receptory, ktoré generujú impulzy, ktoré idú ďalej do subkortikálnych a kortikálnych centier sluchu.
Ak je človek zdravý, potom labyrintové puzdro nemá sekundárnu osifikáciu. Ak sa aktivuje proces osteogenézy, začnú sa objavovať príznaky otosklerózy, objavia sa zóny, kde sú oblasti hojne zásobené krvou, ktoráčasom sklerotizujú a stávajú sa zrelou kosťou. Ak nedôjde k žiadnej liečbe, potom sa strmeň znehybní a vytvorí sa ankylóza. Niekedy sa do procesu vtiahne slimák a iné časti labyrintu. Výsledkom je strata sluchu.
Klasifikácia
V súčasnosti existujú tri typy patológie v závislosti od povahy zmien v orgáne sluchu:
- fenestrálne alebo stapediálne;
- kochleárne;
- zmiešané.
Stapediálna forma je charakterizovaná umiestnením ohniska ochorenia v labyrintovom okne. V tejto situácii sa príznaky a príznaky otosklerózy objavujú výlučne vo funkcii vedenia zvuku. Predpokladá sa, že ide o priaznivú formu, pretože pravdepodobnosť obnovenia sluchu pomocou operácie je takmer 99%.
Kochleárna forma je charakterizovaná léziou mimo okna, v oblasti kapsuly kochleárnej kosti. V tejto situácii sú funkcie vedenia zvuku pri prevádzke 100% nemožné.
Zmiešaná funkcia je charakterizovaná nielen znížením vedenia zvuku do vnútorného ucha, ale aj znížením funkcie vnímania. Operácia iba obnoví funkciu sluchu na úroveň kostného vedenia.
Aktuálna rýchlosť
U 68 % pacientov je priebeh ochorenia charakterizovaný ako pomalý, u 21 % je kŕčovitý. Iba u 11 % pacientov je ochorenie prechodné.
Stage
Lekári rozlišujú tri štádiá priebehu ochorenia:
- initial;
- obdobie charakterizované najjasnejšímipríznaky, exacerbácia;
- termálne.
V počiatočnom štádiu sú príznaky otosklerózy mierne, dochádza k miernemu zhoršeniu sluchu a často v jednom uchu sa môže objaviť hluk. Toto štádium môže trvať dva až tri roky.
V druhom štádiu sa sluch v chorom uchu vážne zhoršuje a v druhom sa objavuje hluk. Táto fáza môže trvať 10 rokov alebo viac.
Termické štádium je typické skôr pre ochorenie, ktoré je prchavé a prejavuje sa hlbokou poruchou sluchu, ktorej liečba je prakticky neúčinná.
Možným príznakom ušnej otosklerózy, charakteristickej pre všetky štádiá ochorenia, môže byť závrat. Ochorenie často prebieha vo vlnách, štádiá nasledujú za sebou, akoby sa striedali.
Hlavné sťažnosti
Aké sú hlavné príznaky otosklerózy? Okrem stabilnej straty sluchu pacient oveľa ťažšie rozumie mužskej reči ako ženskej. To znamená, že nízke tóny sú oveľa ťažšie vnímateľné. Ako choroba postupuje, pacient prestáva dokonca zachytávať vysoké tóny a vôbec nepočuje šepot.
V prípadoch, keď otoskleróza postihuje iba strmeň, môže sa objaviť Willisova paracusis, charakterizovaná tendenciou lepšie vnímať zvuky v hlučnom prostredí, ide však o falošný vnem. V takýchto prípadoch sa ľudia jednoducho snažia prekričať hluk v pozadí, takže hovoria hlasnejšie.
Ďalším syndrómom charakteristickým pre toto ochorenie je Weberova parakúzia. Keď sa objaví, pacient pozoruje zhoršenie sluchu pri žuvaní potravy.alebo pri chôdzi.
Najvýraznejším príznakom otosklerózy je hluk v uchu, ktorý sa najskôr objaví v jednom orgáne sluchu, potom v druhom. Hluk môže byť ako vysoký hvizd alebo naopak nízky rachot. Intenzita hluku v žiadnom prípade nezávisí od stupňa straty sluchu.
Na pozadí straty sluchu sa môže objaviť Toynbeeho symptóm, ktorý je charakterizovaný nejasným vnímaním slov, ak sa rozhovoru zúčastňujú dvaja alebo viacerí ľudia.
Bolesť nie je trvalá, ale praská. Bolesť sa môže objaviť až v poslednom štádiu ochorenia a miesto ich lokalizácie je za uchom. Okrem bolesti môžu uši pociťovať ťažkosti alebo tlak.
Závrat nie je povinným príznakom patológie, a aj keď je, nie je dostatočne intenzívny. Ak sú závraty silné, mali by ste premýšľať o inom dôvode ich výskytu.
V neskorších štádiách sa objavuje veľmi charakteristický príznak otosklerózy - neurasténický syndróm. V tomto prípade sa prejavuje živá porucha sluchu, človek už nemôže plnohodnotne komunikovať. Chorý človek je v neustálom napätí, uzatvára sa a stáva sa letargickým. Tento stav je často sprevádzaný apatiou a poruchami spánku, to znamená, že nie je možné v noci zaspať a počas dňa chcete neustále spať. Neurasténia sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku výraznej straty sluchu s výraznými zvukmi.
Chorých ľudí s vrodenou patológiou charakterizuje Van der Hove-Kleik-Wardenburgov syndróm. Vyznačuje sa nielen vrodenou hluchotou, ale aj albinizmom, ktorý je najčastejšiejaví sa ako pramienky sivých vlasov. Môžu sa objaviť rôzne typy dysplázie tvárového skeletu alebo mäkkých tkanív (na tvári). Syndróm je zvyčajne dedičný, čiastočne alebo úplne.
Diagnostické opatrenia
Keď sa objavia symptómy, liečba otosklerózy začína diagnózou ochorenia. Ak má lekár podozrenie na ochorenie, vykoná otoskopiu a použije ďalšie metódy výskumu. Štúdia spravidla umožňuje určiť zmeny charakteristické pre chorobu. Môže to byť suchosť vonkajšieho priechodu, atrofia a znížená citlivosť, nedostatok síry. Ako obvykle, ušný bubienok neprechádza zmenami.
Okrem toho je audiometria priradená na určenie stupňa vnímania šepkanej reči. Vyšetrenie pomocou ladičky dá lekárovi pochopiť, do akej miery je znížený prenos zvuku vzduchom, čo je v tkanivách, normálne alebo zvýšené. Akustická impedancemetria umožňuje určiť stupeň zníženej pohyblivosti sluchových kostičiek.
Je možné predpísať röntgenové lúče a počítačovú tomografiu, čo vám umožní čo najpresnejšie určiť, kde je ohnisko ochorenia a ako veľmi sa rozšírilo do blízkych orgánov, to znamená, aby ste mohli úplne posúdiť symptómy otoskleróza. Liečba bude predpísaná po kompletnej diagnóze. Na odlíšenie od iných chorôb môžu byť predpísané ďalšie dodatočné štúdie. Mnohé choroby majú podobné príznaky: zápal vonkajšieho ucha, cholesteatóm, Meniérova choroba, chronický hnisavý zápal stredného ucha a iné.
Klinický obrázok
Otoskleróza ucha – symptómy, diagnostika a liečba otosklerózy, je veľmi dôležité, či sa toto všetko zistí a naordinuje už v ranom štádiu ochorenia. Nebezpečenstvo choroby je však v tom, že je dosť ťažké spočiatku podozrievať z výskytu patológie. Medzeru medzi objavením sa prvých príznakov a akútnou formou možno vypočítať na roky. Vo svetle toho choroba často zostáva nepovšimnutá a pacienti chodia do zdravotníckeho zariadenia len s ťažkou poruchou sluchu.
Ďalším príznakom, ktorý by mal byť dôvodom na návštevu lekára, je Schwartzov príznak. Symptóm sa spravidla považuje za nepriamy a je charakterizovaný progresiou straty sluchu výšok, ktorú možno zistiť vzduchovým aj kostným vedením.
Príznaky a liečba
Otoskleróza a operácia sú prakticky synonymá, pretože len veľmi zriedkavo je možné pacientovi pomôcť konzervatívnou liečbou. Je však možné zlepšiť kvalitu života bežnými liekmi v prítomnosti zmiešanej alebo kochleárnej formy ochorenia v anamnéze. V takýchto prípadoch sú predpísané lieky: Fosamax alebo Ksidifon. Ako adjuvantná liečba sa používa vitamín D. Priebeh liečby môže byť až 6 mesiacov, terapiu je potrebné vykonávať ročne.
Nie je to však vždy tak, najčastejšie je naplánovaná operácia. Otoskleróza je zákerná choroba, v prítomnosti ktorej je dosť ťažké obnoviť sluch. Chirurgická intervencia je indikovaná pri poklese kostného vedenia na úrovni 25 dB a szníženie vodivosti vzduchu až o 50 dB. V každom prípade sa však operácia nevykoná, ak je patológia v aktívnej fáze.
Spravidla sa používa jeden z troch typov operácií:
- stapedoplastika;
- mobilizačný strmeň;
- fenestrácia labyrintu.
Stapedoplastika je skutočná implantácia protézy, ktorá úplne nahrádza strmeň. Veľmi často sa operácia vykonáva spolu so stapedektómiou. Protéza je vyrobená z kostí alebo chrupaviek samotného pacienta, môže byť vyrobená aj z teflónu, keramiky alebo titánu. Ak sú v procese deštrukcie zapojené dve uši, operácia sa vykoná najskôr na uchu, ktoré počuje horšie, a až po 6 mesiacoch na druhom.
Mobilizácia strmeňa zahŕňa jeho uvoľnenie z imobilizácie v miestach, kde došlo k zrasteniu kostí.
Fenestration vytvorí nové okno pred labyrintom. Hoci výsledok takejto liečby nemožno nazvať stabilným. V priebehu niekoľkých rokov možno pozorovať výrazné zlepšenie, no potom okno opäť zarastie a strata sluchu sa ešte viac progreduje. To isté možno povedať o operácii mobilizácie strmeňa.
Po operácii
Liečba otosklerózy je zdĺhavý proces. Zlepšenia možno po operácii zaznamenať až na 7. alebo 10. deň po operácii. Celý mesiac nemôžete lietať v lietadlách, budete musieť úplne opustiť fyzickú aktivitu.
V niektorých prípadoch sa u pacientov môžu vyskytnúť komplikácie. ATorgán sluchu môže zostať hluk alebo závraty. Menej často, ale predsa, sa vyskytuje ušný likvor, senzorineurálna porucha sluchu a množstvo ďalších nežiaducich následkov. Ukazovatele pacientov po stapedoplastike sú však veľmi sľubné, u 80 % pacientov dochádza k stabilnému zlepšeniu sluchu, nie sú žiadne komplikácie.
