Nodulárna skleróza je histologická odroda lymfogranulomatózy, charakterizovaná hustým rastom spojivového tkaniva, ktoré sa delí na množstvo nepravidelne tvarovaných buniek a lalokov. Obsahujú prerastenú lymfoidnú hmotu s obrovským počtom Berezovského-Sternbergových buniek. Choroba začína nárastom uzlov. Táto patológia je jedným z variantov klasického Hodgkinovho lymfómu.
Hodgkinova choroba sa považuje za vážne ochorenie postihujúce lymfatický systém. Ochorenie sa môže vytvoriť v akomkoľvek orgáne, ktorý má lymfoidné tkanivo (týmus, mandle, slezina, adenoidy atď.).
Nodulárna skleróza: príznaky
Hodgkinov lymfóm môže byť u človeka, ak má príznaky ako:
- chudnutie;
- zdurené lymfatické uzliny (často v oblasti krku);
- strata chuti do jedla;
- dýchavičnosť;
- nočné potenie alebo horúčka;
- bolesť na hrudníku;
- zväčšená pečeň (5 % pacientov) alebo slezina (30 % pacientov);
- ťažkosť alebo bolesť brucha (u detí);
- svrbenie kože (iba 1/3chorí ľudia);
- ťažké dýchanie;
- kašeľ.
Reasons
Lymfogranulomatózou sa možno nakaziť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa vyskytuje u mladých mužov vo veku od 16 do 30 rokov alebo u starších ľudí nad 50 rokov. Deti do 5 rokov prakticky neochorejú. Čo presne vyvoláva túto chorobu, stále nie je známe. Existuje však predpoklad, že zdrojom sú vírusy. Predpokladá sa, že začiatok tohto ochorenia môže byť:
- stavy imunodeficiencie;
- infekčná mononukleóza (spôsobená vírusom Epstein-Barrovej).
Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu sa môže vyriešiť okamžite, môže trvať 3 až 6 mesiacov alebo sa môže natiahnuť na 20 rokov.
Aké sú štádiá choroby?
Stupne Hodgkinovho lymfómu sa určujú na základe laboratórnych výsledkov a na základe nasledujúcich ukazovateľov:
- počet postihnutých lymfatických uzlín a ich umiestnenie;
- prítomnosť týchto uzlov v rôznych oblastiach bránice;
- nádory v iných orgánoch (napríklad v pečeni alebo slezine).
Prvá fáza. V tomto prípade je postihnutá iba jedna lymfatická uzlina alebo lymfoidný orgán (slezina, Pirogov-Walderov krúžok).
Druhá fáza. Zvyčajne sú tu postihnuté lymfatické uzliny na oboch stranách hrudníka, bránica a lymfatické orgány.
Tretia etapa. Tento stupeň Hodgkinovho lymfómu je takmer rovnaký ako v druhom štádiu. Má však dva typy nodulárnej sklerózytretia etapa:
- v prvom prípade sú postihnuté orgány umiestnené pod bránicou (brušné lymfatické uzliny, slezina);
- okrem oblastí uvedených v prvej odrode sú ovplyvnené aj iné miesta s lymfatickými uzlinami umiestnenými v blízkosti bránice.
Štvrtá fáza. Postihnuté sú nielen uzliny, ale aj nelymfoidné orgány - kostná dreň, pečeň, kosti, pľúca a koža.
Označenia stupňov Hodgkinovho lymfómu
Ukazovateľ závažnosti klinickej situácie a bolestivého priebehu iných tkanív a orgánov je označený písmenami.
A – žiadne závažné celkové prejavy choroby.
B – prítomný jeden alebo viac symptómov (nevysvetliteľná horúčka, nočné potenie, rýchly úbytok hmotnosti).
E – lézie sa šíria do tkanív a orgánov v blízkosti postihnutých lymfatických uzlín.
S - došlo k poškodeniu sleziny.
X - existuje vážny nádor obrovskej veľkosti.
Histologické typy ochorenia
Pokiaľ ide o bunkovú štruktúru lymfogranulomatózy, existujú 4 formy malátnosti.
- Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu je najbežnejšou formou ochorenia a predstavuje približne 40 – 50 % všetkých prípadov. Najčastejšie ich postihujú mladé ženy, ktoré postihujú najmä lymfatické uzliny mediastína. V bioptickom materiáli sa okrem Berezovského-Sternbergových buniek nachádzajú aj veľké lakunárne bunky s penovou cytoplazmou a masou jadier. Predpovedanie s týmtochoroba je zvyčajne dobrá.
- Lymfohistiocytový lymfóm, ktorý sa tvorí v 15 % prípadov. Častejšie ju možno nájsť u mladých mužov do 35 rokov. Má vynikajúcu päťročnú mieru prežitia a má zrelé lymfatické bunky, ako aj Strenbergove bunky. Tento typ ochorenia s malým zhubným nádorom a je detekovaný v počiatočných štádiách.
- Kombinovaná odroda sa zvyčajne diagnostikuje u starších ľudí a detí. Vyznačuje sa charakteristickým typickým klinickým obrazom a tendenciou generalizovať účinok. Histologické vyšetrenie odhaľuje rôzne varianty bunkových spojení vrátane Sternberga. Nachádza sa u 30% pacientov s lymfómom. Nodulárna skleróza má v tomto prípade relatívne dobrú prognózu a ak je liečba predpísaná včas, bez problémov nastáva solídna remisia.
- Nebezpečný granulóm s deštrukciou lymfoidného tkaniva sa pozoruje zriedkavo, iba v 5 % prípadov (väčšinou u starších ľudí). Charakteristickým znakom je, že tu nie sú žiadne lymfocyty a prevládajú Sternbergove bunky. Táto forma lymfómu má najnižšiu päťročnú mieru prežitia.
Diagnostika
Diagnóza „lymfóm“sa určuje iba histologickým vyšetrením lymfatických uzlín a považuje sa za preukázanú len vtedy, ak sa v dôsledku tejto štúdie našli špeciálne viacjadrové Sternbergove bunky. V závažných prípadoch je potrebná imunofenotypizácia. Cytologický rozbor lymfatických uzlín či punkcia obličiek väčšinou na potvrdenie nestačínodulárna skleróza typu 1. Čo je potrebné urobiť na stanovenie diagnózy choroby:
- všeobecné a biochemické krvné testy;
- rádiografia pľúc (povinná pri laterálnej a priamej projekcii);
- biopsia lymfatických uzlín;
- ultrazvukové vyšetrenie všetkých typov periférnych a vnútrobrušných lymfatických uzlín, štítnej žľazy, pečene a sleziny;
- mediastinálna počítačová tomografia na odstránenie neviditeľných lymfatických uzlín na konvenčnej rádiografii;
- trepan-biopsia ilium na vylúčenie poškodenia kostnej drene;
- Skenovanie a röntgenové snímky kostí.
Terapia
Obsahuje radiačnú liečbu, chirurgiu a chemoterapiu. Výber metódy je určený štádiom malátnosti a prítomnosťou pozitívnych alebo negatívnych prognostických faktorov. Medzi priaznivé faktory patria:
- nodulárna skleróza a lymfohistiocytický typ zistený histologickým vyšetrením;
- do 40 rokov;
- objemy lymfatických uzlín, ktorých priemer nepresahuje 6 cm;
- absencia všeobecných prejavov biologickej účinnosti (vývoj biochemických parametrov krvi);
- nie viac ako 3 prístupové miesta.
Ak aspoň jeden z týchto dôvodov chýba, pacient je klasifikovaný ako pacient so zlou prognózou.
Rádioterapia
Celková rádioterapia ako individuálna metóda sa používa u pacientov sŠtádiá IA a IIA, potvrdené pri laparotómii a majú dobré prognostické faktory. Vytvára voľné polia s ožiarením akéhokoľvek druhu postihnutých lymfatických uzlín, ako aj priechody odtoku lymfy.
Celkový absorbovaný podiel v metastázach lézie je 40-45 g za 4-6 týždňov, v miestach profylaktického ožarovania - 30-40 g za 1-4 týždne. Pri širokom poli sa tiež používajú metódy viacpoľného ožarovania niektorých ložísk na prevenciu nodulárnej sklerózy ns1.
Liečba ožarovaním môže spôsobiť komplikácie, ako je subkutánna fibróza, radiačná pulmonitída a perikarditída. Zhoršenie sa objavuje v inom období - od 3 mesiacov do 5 rokov po terapii. Ich zložitosť závisí od skonzumovanej dávky.
Operácie
Chirurgická liečba sa zriedka používa samostatne, zvyčajne je neoddeliteľnou súčasťou terapie v komplexe. Vykonáva sa splenektómia, operácie priedušnice, pažeráka, žalúdka a iných orgánov (ak hrozí zadusenie, porucha priechodu potravy). Tehotenstvo zistené s prebiehajúcou Hodgkinovou chorobou sa musí ukončiť.
Chemoterapia
Tento typ sa používa ako jedna zo zložiek komplexnej liečby. Na liečbu nodulárnej sklerózy sa používajú rôzne lieky:
- alkaloidy („Vinblastín“alebo „Rozevin“, „Etopozid“alebo „Vinkristín“, Onkovin“);
- alkalické zmesi („Mustargen“, „Cyklofosfán“alebo „Embikhin“, „Nitrosometylmočovina“alebo „Chlórbutín“);
- syntetické produkty („Natulan“resp"Prokarbazín", "Dakarbazín" alebo "Imidazol-karboxamid");
- Antineoplastické antibiotiká (Bleomycín, Adriablastin).
Monochemoterapia
Používa sa len v špeciálnych prípadoch s orientačným účelom. Spravidla je predpísaná terapia viacerými liekmi s rôznym mechanizmom účinku (polychemoterapia). Vo štvrtom štádiu u pacientov s difúznymi léziami pečene alebo kostnej drene je tento typ liečby jediným spôsobom - ide o klasický Hodgkinov lymfóm. Nodulárna skleróza sa lieči podľa nasledujúcich schém:
- ABVD („Bleomycín“, „Dakarbazín“, „Adriablastín“, „Vinblastín“);
- MOPP (onkovin, prednizolón, mustargen, prokarbazín);
- CVPP (vinblastín, prednizolón, cyklofosfamid, prokarbazín).
Terapia prebieha formou krátkodobých (2, 7, 14 dní) kurzov s dvojtýždňovými prestávkami. Počet cyklov sa líši v závislosti od veľkosti počiatočnej lézie a citlivosti na liečbu. Zvyčajne sa úplná remisia dosiahne predpísaním 2-6 kurzov. Potom sa odporúča vykonať ešte 2 cykly terapie. Ak bola výsledkom čiastočná remisia, potom sa liečebný režim zmení a počet cyklov sa zvýši.
Medikáciu sprevádza hematopoetický tlak, alopécia, dyspeptické prejavy, ktoré po ukončení liečby vymiznú. Nodulárna skleróza vedie aj k takým neskorým komplikáciám, ako je neplodnosť, leukémia a iné zhubné nádory (sekundárne nádory).
Forecast
Určenéznaky priebehu lymfogranulomatózy, klinické štádium ochorenia, vek pacienta, histologický vzhľad a iné. Pri ostrom a subakútnom procese ochorenia nie je prognóza dobrá: pacienti zvyčajne zomierajú v období od 1-3 mesiacov do 1 roka. Ale s chronickou lymfogranulomatózou je prognóza podmienene pozitívna. Choroba môže trvať veľmi dlho, až 15 rokov (v niektorých prípadoch oveľa dlhšie).
U 40 % všetkých infikovaných, najmä v 1. a 2. štádiu, ako aj z priaznivých prognostických dôvodov, po 10 a viac rokoch nie sú pozorované relapsy. Pracovná kapacita v dôsledku predĺžených remisií nie je narušená.
Prevencia
Zvyčajne zamerané na prevenciu relapsu. Pacienti s lymfogranulomatózou podliehajú dispenzárnemu vyšetreniu u onkológa. V štúdii, ktorú je potrebné prvé 3 roky vykonávať každých šesť mesiacov a následne raz ročne, je potrebné zamerať sa na biologické ukazovatele účinnosti, ktoré sú často prvotnými príznakmi relapsu (zvýšenie hladiny fibrinogénu a globulínov, zvýšenie POPs). Pacientom s lymfogranulomatózou škodí termálna fyzioterapia, prehrievanie a priame slnečné žiarenie. Zistilo sa zvýšenie počtu relapsov v dôsledku tehotenstva.
Teraz už určite veľa ľudí vie, že Hodgkinov lymfóm je variant nodulárnej sklerózy, čo je veľmi nepríjemné a neriešiteľné ochorenie.
