Pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov sa spomaľuje proces tvorby nových krvných doštičiek alebo sa zvyšuje rýchlosť deštrukcie existujúcich. V dôsledku toho výrazne klesá koncentrácia krvných doštičiek v krvi, čo je patologický stav, ktorý ohrozuje zdravie aj život pacienta. V tomto prípade je diagnóza trombocytopénia.
Čo je to choroba?
Príčin patológie je veľa, môžu to byť faktory biologickej, fyzikálnej alebo chemickej povahy.
Mechanizmom rozvoja choroby je implementácia nasledujúcich procesov:
- Spomaliť tvorbu krvných doštičiek. Doštičky sa tvoria v kostnej dreni z megakaryocytov. K narušeniu procesu môže dôjsť na pozadí vývoja patológie malígnej povahy, choroby z ožiarenia, závažného nedostatku kyseliny listovej, dedičných faktorov, ako aj pri užívaní určitých liekov.
- Zvýšenie miery zničenia alebo spotrebykrvných doštičiek. Tento mechanizmus je najčastejšou príčinou trombocytopénie. Môže sa vyvinúť s normálnym alebo dokonca zvýšeným počtom progenitorových buniek - megakaryocytov. Je zvykom hovoriť o chorobe, keď je rýchlosť deštrukcie krvných doštičiek vyššia ako kompenzačné schopnosti červenej kostnej drene.
- Zvýšenie množstva týchto krviniek v slezine. Normálne telo obsahuje tretinu všetkých krvných doštičiek. Vo veľkom smere sa indikátor spravidla mení s nárastom veľkosti sleziny. Súčasne s ukladaním nadbytočného počtu krvných doštičiek sú vylúčené z procesu hemostázy. Zostávajúce vytvorené prvky sa naďalej zúčastňujú obehu.
Existuje teda veľa príčin trombocytopénie. Pod vplyvom každého z nich sa spúšťa jeden alebo druhý mechanizmus rozvoja choroby.
Reasons
Trombocytopénia u mužov a žien môže byť vrodená aj získaná. V prvom prípade sa príznaky choroby začnú objavovať čoskoro po narodení dieťaťa.
Hlavnými príčinami trombocytopénie sú nasledujúce dedičné patológie:
- Wiskott-Aldrichov syndróm. Ide o stav imunodeficiencie, počas ktorého vývoja sú ovplyvnené krvné doštičky a lymfocyty.
- Anomália May-Hegglin. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje trombocytopéniu rôznej závažnosti.
- Bernardov-Soulierov syndróm. Táto porucha je charakteristickánielen poklesom hladiny krvných doštičiek v krvi, ale aj gigantickou veľkosťou platničiek, ako aj sklonom k náhlemu krvácaniu.
- Chediakova anomália – Higashi. Toto je ochorenie spojené s bunkovou dysfunkciou generalizovanej formy.
- Fanconiho syndróm. Charakterizované viacerými poruchami reabsorpcie tekutín v obličkových tubuloch.
Okrem toho sa za vrodenú považuje trombocytopénia, ktorej príčinou je izolovaná lézia megakaryocytového zárodku lokalizovaného v kostnej dreni.
Najčastejšie diagnostikovaná choroba získaná v priebehu života. Existujú nasledujúce typy trombocytopénie:
- Chov.
- Distribúcie.
- Spotreba.
- V dôsledku zvýšenej rýchlosti deštrukcie krvných doštičiek.
- Produktívne.
U mužov aj žien je príčinou dilučnej trombocytopénie nahradenie ťažkej straty krvi rôznymi roztokmi. Spravidla sa koncentrácia tanierov zníži o štvrtinu pôvodnej hodnoty.
Príčinou distribučnej trombocytopénie je zvýšený stupeň ukladania krvných doštičiek vo zväčšenej slezine. Bežne sa ukladá len tretina ich celkovej hmoty. Väčšina platničiek zostáva vo zväčšenej slezine. V tele sú za riadenie celkového počtu krvných doštičiek zodpovedné rôzne regulačné systémy, ktoré však neobmedzujú koncentráciu týchto vytvorených prvkov v krvi. V dôsledku toho sa proces zvýšiltvorba krvných doštičiek.
Príčinou trombocytopénie u dospelých je teda splenomegália (zväčšená slezina). Môže sa to vyskytnúť v dôsledku:
- hemangiom;
- nadmerná konzumácia alkoholických nápojov;
- sarkoidóza;
- tuberkulóza sleziny;
- lymfómy;
- myeloproliferatívne patológie;
- Felty syndróm;
- Gaucherova choroba.
Alkoholizmus je zároveň príčinou trombocytopénie aj leukopénie. Nedostatok viacerých formovaných prvkov naraz vedie nielen k narušeniu zrážanlivosti krvi, ale aj k výraznému oslabeniu imunitného systému, keďže úlohou leukocytov je ničiť patogény.
U dospelých je príčinou konzumnej trombocytopénie spustenie zvýšenej aktivácie krvných doštičiek v cievnom riečisku. V dôsledku toho sa výrazne zvyšuje rýchlosť zrážania krvi. Prirodzeným výsledkom zvýšenej spotreby krvných doštičiek je zvýšenie ich produkcie. V tomto prípade je potrebné čo najskôr zistiť príčinu tohto stavu. Ak sa v krátkom čase nevylúči, sú kompenzačné schopnosti kostnej drene vyčerpané. Vo väčšine prípadov sa patológia vyskytuje na pozadí DIC.
Najčastejšou príčinou trombocytopénie u dospelých a detí je zvýšenie rýchlosti deštrukcie červených krvných doštičiek. Ochorenie môže byť imunitné alebo neimunitné.
V prvom prípade môže byť patológia:
- Aloimunitné. V tejto forme je proces zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek dôsledkom krvnej inkompatibility, prítomnosti protilátok počas transfúzie cudzích uniformných prvkov alebo prenikania týchto látok do plodu od ženy imunizovanej antigénom, ktorý chýba ju, ale prítomný v dieťati. V tomto prípade môže byť trombocytopénia novorodenecká alebo posttransfúzna.
- Transimunitné. Najčastejšie diagnostikované u detí. Príčinou trombocytopénie je prienik autoprotilátok nastávajúcej matky cez placentu k plodu.
- Heteroimunitné. V tomto prípade začína tvorba protilátok ako odpoveď na prenikanie cudzieho antigénu do tela alebo na zmenu štruktúry platničiek. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja na pozadí vitálnej aktivity vírusov alebo príjmu určitých liekov (sedatíva, antibiotiká, antibakteriálne lieky atď.). U detí sú príčinou heteroimunitnej trombocytopénie vírusové infekcie. Po ich úspešnej liečbe choroba zmizne.
- Autoimunitné. Vyskytuje sa v dôsledku tvorby protilátok proti bunkám vlastného tela. Hlavným prejavom patológie je idiopatická trombocytopenická purpura.
Neimunitné ochorenie vzniká v dôsledku mechanického poškodenia platničiek. To sa zvyčajne stáva počas operácie.
Produktívna trombocytopénia sa vyvíja, keď kostná dreň nie je schopná produkovať formované prvky v množstve, ktoré telo potrebuje.
Vo väčšine prípadov totostav pozorovaný pri:
- myelodysplastický syndróm;
- akútna leukémia;
- sarkóm;
- precitlivenosť na určité lieky;
- žiarenie a chemoterapia;
- infekčné choroby;
- nadmerná konzumácia alkoholických nápojov;
- nedostatky kyseliny listovej a vitamínu B12;
- vystavenie škodlivým chemickým zlúčeninám.
V niektorých prípadoch sa teda môže objaviť patológia v dôsledku vývoja niekoľkých mechanizmov.
Počas tehotenstva často dochádza k zníženej koncentrácii formovaných prvkov. Príčiny trombocytopénie počas nosenia dieťaťa sú nasledujúce choroby a stavy:
- Hormonálna reštrukturalizácia. Vplyvom zmien sa skracuje životný cyklus krvných doštičiek, proces ich deštrukcie začína skôr ako za predpísaných 7 dní.
- Nerovnomerné rozloženie tanierov. V niektorých oblastiach obehového systému je zaznamenaný ich nedostatok, v iných - nadmerné množstvo. Zároveň zostáva ukazovateľ celkovej hmotnosti normálny.
- Rýchle zvýšenie objemu krvi. Pre tehotné ženy je tento proces fyziologický, na jeho pozadí sa počet krvných doštičiek prudko znižuje.
- Infekčné choroby. Súčasne s prejavom štandardných symptómov lekár zaznamenáva zmenu krvného obrazu.
- Nesprávna strava. Nevyvážená strava vedie k nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej, čo je jedna z hlavných príčin trombocytopénie u tehotných žien.
- Alergickýreakcie.
- Intoxikácia tela. Vyskytuje sa v dôsledku liekov. Je dôležité, aby si tehotné ženy uvedomili, že všetky lieky do určitej miery ovplyvňujú hladinu krvných doštičiek.
- HIV. Choroba sa vyvíja na pozadí výrazného oslabenia obranyschopnosti organizmu.
- Krvácanie. Spravidla sa vyskytujú v dôsledku potratu a odtrhnutia placenty.
- Preeklampsia a eklampsia.
- Patológie obličiek.
Počas nosenia dieťaťa je dôležité včas odstrániť príčinu. Liečba trombocytopénie u tehotných žien a ich ďalšie sledovanie vykonáva hematológ. Hladiny krvných doštičiek by sa zároveň mali monitorovať počas celého gestačného obdobia.
Okrem toho je toto ochorenie často diagnostikované u obľúbených domácich zvierat (mačky aj psy). Príčiny trombocytopénie v nich sú: lieky, novotvary, infekčné ochorenia, znížená imunita. Ošetrenie domácich zvierat musí byť zverené veterinárnemu lekárovi.
Vo väčšine prípadov sa človek nemusí ničoho obávať. Stojí za to prijať všetky potrebné opatrenia, ak má domáce zviera ochorenie infekčnej povahy. Napríklad toxoplazmóza, ktorá je obzvlášť nebezpečná pre tehotné ženy.
Stupne závažnosti
Trombocytopénia môže byť nezávislou patológiou a môže slúžiť ako znak akejkoľvek choroby. V každom prípade ošetrujúci lekár potrebuje informácie týkajúce sa obsahu krvných doštičiek v tekutom spojivovom tkanive. Na základe týchtoúdaje, môže posúdiť závažnosť choroby.
Trombocytopénia môže byť:
- Primerané.
- Sharp.
- Vyjadrené.
Podľa toho v prvom prípade koncentrácia platní mierne klesá, v druhom prípade - na kritické hodnoty.
Príznaky
V niektorých prípadoch priebeh ochorenia nesprevádzajú žiadne alarmujúce príznaky. Mali by ste sa poradiť s hematológom, ak spozorujete nasledujúce príznaky:
- Kožné krvácania sú výrazné, aj keď sa objavia menšie modriny.
- Malá červená vyrážka, väčšinou na nohách.
- Následkom aj minimálneho mechanického vplyvu na sliznice je krvácanie.
- Silná menštruácia u žien.
- Časté krvácanie z nosa a uší.
- Prítomnosť tekutého spojivového tkaniva v moči a stolici.
- Po drobných poraneniach sprevádzaných porušením celistvosti kože je mimoriadne ťažké zastaviť krvácanie.
- Zvýšená citlivosť ďasien. Krvácanie sa vyskytuje pri čistení zubov a jedení pevných potravín.
V najskoršom štádiu človek spravidla nepociťuje žiadne zmeny v tele. Vo väčšine prípadov sa choroba zistí počas vyšetrenia predpísaného na diagnostiku inej patológie. Ochorenie strednej závažnosti je charakterizované stredne závažnými symptómami. V tomto štádiu sa najčastejšie objavujú hemoragické vyrážky. Posledná etapa, v ktorejhladina krvných doštičiek klesne na kritické hodnoty, je najnebezpečnejšia. V takýchto prípadoch môže dôjsť ku krvácaniu v ktorejkoľvek časti ľudského tela.
Diagnostika
Bez ohľadu na príčiny trombocytopénie je za liečbu a sledovanie pacienta zodpovedný hematológ. Počas stretnutia lekár vykoná počiatočnú diagnózu vrátane výsluchu osoby a palpácie, ktorá potvrdí alebo vylúči skutočnosť zväčšenia sleziny.
Pre presnú diagnózu predpíše hematológ kompletný krvný obraz, ako aj vyšetrenie tekutého spojivového tkaniva na zrážanie a na prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám. Na základe výsledkov môže lekár odporučiť na analýzu malé množstvo kostnej drene. Pomocou tejto štúdie má odborník možnosť posúdiť stav hematopoetického procesu, ako aj zistiť kvantitatívne a kvalitatívne zmeny v bunkách, ktoré sa na ňom podieľajú.
Na určenie veľkosti sleziny a odhalenie patologických zmien v iných orgánoch je potrebné podstúpiť ultrazvuk alebo MRI. Na základe získaných výsledkov môže lekár určiť príčinu trombocytopénie a predpísať liečbu v súlade s individuálnymi charakteristikami zdravotného stavu pacienta.
Drogová terapia
V súčasnosti existuje niekoľko účinných schém, pomocou ktorých je možné priebeh ochorenia zlepšiť alebo sa ho úplne zbaviť.
V závislosti odspôsobuje, že liečba trombocytopénie u dospelých sa môže vykonávať pomocou nasledujúcich liekov a látok:
- Glukokortikosteroidné hormóny. Úlohou týchto prostriedkov je zničiť interakciu krvných doštičiek a protilátok proti nim. Na pozadí ich príjmu sa deštrukcia krvných doštičiek spomaľuje. Okrem toho sa rýchlosť toho istého procesu v slezine znižuje, v dôsledku čoho sa zvyšuje koncentrácia krvných doštičiek v tekutom spojivovom tkanive. Vo väčšine prípadov lekári predpisujú Prednizolón alebo Metylprednizolón. Dávka lieku sa vypočíta individuálne. Priebeh liečby je od 1 do 4 mesiacov. Odborníci posudzujú účinnosť takejto terapie po jej ukončení. Ak liečba glukokortikosteroidmi neovplyvnila priebeh ochorenia, lieky tohto účinku sa v budúcnosti nepredpisujú.
- Nehormonálne imunosupresíva. Na pozadí užívania týchto liekov sa znižuje tvorba protilátok proti vlastným krvným doštičkám. Prirodzeným dôsledkom je spomalenie deštrukcie krvných doštičiek a predĺženie dĺžky ich životného cyklu. Na liečbu patológie sú spravidla predpísané nasledujúce prostriedky: azatioprín, vinkristín, cyklofosfamid. Priebeh liečby je niekoľko týždňov. Zároveň sa pravidelne vykonáva krvný test na kontrolu.
- Prostriedok, ktorého účinnou látkou je danazol. V súčasnosti mechanizmus účinku takýchto liekov nie je úplne študovaný, ale bolo dokázané, že pri dlhodobom používaní sa hladina krvných doštičiek v krvi výrazne zvyšuje. Tieto lieky sú najúčinnejšieukážte pri liečbe osôb nad 45 rokov.
- Imunoglobulín. Látka znižuje aktivitu protilátok proti vlastným krvným doštičkám. V súčasnosti je to najefektívnejšia metóda liečby autoimunitnej patológie. Okrem toho sa imunoglobulínové prípravky podávajú intravenózne v prítomnosti závažného hemoragického syndrómu. Je to spôsobené tým, že látka zvyšuje počet krvných doštičiek v krvi v čo najkratšom čase, ale tento účinok je krátkodobý.
- Interferón. Táto látka bojuje nielen proti vírusom, ale znižuje aj tvorbu protilátok proti vlastným krvným doštičkám. Tento spôsob liečby je vhodné predpísať pri neúčinnosti glukokortikosteroidných liekov.
Okrem vyššie uvedeného sa vykonáva symptomatická terapia. Napríklad v prípade krvácania sa predpisuje kyselina aminokaprónová, na zvýšenú tvorbu krvných zrazenín v mieste rany liek "Etamzilat".
Pri zostavovaní liečebného režimu pre trombocytopéniu u detí sa príčiny ochorenia zohľadňujú ako posledné. Lieky sa predpisujú iba v prítomnosti výrazných symptómov. Táto taktika sa vysvetľuje skutočnosťou, že u detí sa hladina krvných doštičiek najčastejšie normalizuje bez akéhokoľvek zásahu. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa zvyčajne predpisujú glukokortikosteroidy a cytostatiká.
Invazívne zákroky a splenektómia
V niektorých prípadoch sa na normalizáciu hladiny krvných doštičiek používa plazmaferéza. Podstatou metódy jenasledovné: pacientovi je nainštalovaný katéter s hadičkou, cez ktorý sa odoberá potrebné množstvo biomateriálu. Ďalej sa jednorazová nádoba s krvou umiestni do centrifúgy, kde prebieha separácia plazmy a vytvorených prvkov bez narušenia integrity buniek. Súčasne sa z tekutého spojivového tkaniva odstraňujú protilátky proti vlastným platniam. Po dokončení tohto procesu sa vyčistená krv vráti do krvného obehu a oddelená plazma sa nahradí čerstvou zmrazenou.
Plazmaferéza je postup široko používaný na liečbu trombocytopénie aj u detí. Príčiny ochorenia môžu byť dosť vážne, ale s jeho pomocou je vo väčšine prípadov možné dosiahnuť pozitívnu dynamiku. Najčastejšie sa metóda používa súčasne s užívaním glukokortikosteroidov.
Ďalším spôsobom je transfúzia darcovskej hmoty krvných doštičiek. Táto metóda sa používa iba v prítomnosti vitálnych indikácií. V tomto prípade je žiaduce odobrať krvné doštičky pacientovej najbližšej rodine.
Keď sú lieky a invazívne postupy neúčinné, deťom aj dospelým sa podrobí splenektómia. Toto je operácia, ktorá zahŕňa odstránenie sleziny.
Indikácie na jeho implementáciu sú tiež:
- Predĺžený priebeh ochorenia (viac ako 12 mesiacov), prítomnosť viac ako 2 epizód exacerbácie po hormonálnej liečbe.
- Neschopnosť užívať glukokortikosteroidy (kontraindikácie, závažné vedľajšie účinky).
- Po absolvovaní hormonálnej terapie dochádza k relapsom patológie.
- Ťažká trombocytopénia, keď má pacient výrazný hemoragický syndróm a rôzne druhy krvácania (vrátane krvácania do mozgu).
Po splenektómii sa proces deštrukcie krvných doštičiek výrazne spomaľuje a predlžuje sa dĺžka ich životného cyklu. Prirodzeným výsledkom je zvýšenie hladiny krvných doštičiek v tekutom spojivovom tkanive. Operácia na odstránenie sleziny tak môže zachrániť pacientov prijatých do nemocnice so život ohrozujúcim krvácaním. V naliehavých prípadoch možno splenektómiu vykonať aj počas tehotenstva.
Diéta
Strava osoby s trombocytopéniou by mala byť vyvážená. Neexistujú žiadne prísne diétne odporúčania, ale je dôležité vyhýbať sa jedlám, ktoré sú silnými alergénmi z jedálneho lístka.
Na zlepšenie zrážanlivosti krvi môžete navyše piť bylinkové odvary. Na tento účel sú vhodné tieto rastliny: harmanček, mäta pieporná, kapsička pastierska, žihľava. Odvary môžu byť jedno alebo viaczložkové. Na pozadí ich príjmu sa zlepšuje zrážanlivosť krvi a znižuje sa aj vaskulárna permeabilita.
Pred použitím odvarov sa odporúča poradiť sa so svojím lekárom a vylúčiť prítomnosť alergie na konkrétnu rastlinu.
Ak sa nelieči?
Ignorovanie prítomnosti trombocytopénie môže viesť k vonkajšiemu aj vnútornému krvácaniu. ovčasné poskytnutie lekárskej starostlivosti pacientovi sa dá zachrániť. Najnebezpečnejšie je cerebrálne krvácanie kvôli vysokému percentu úmrtí.
Tieto stavy predstavujú hrozbu pre život nenarodeného dieťaťa. Počas tehotenstva môže dôjsť ku krvácaniu, pri ktorom je niekedy indikovaný predčasný pôrod. Okrem toho sa na dieťa môže preniesť autoimunitná trombocytopénia.
Pokiaľ ide o malé deti, mali by byť pravidelne vyšetrované hematológom a pediatrom. V prípade potreby je im predpísaná liečba, ktorá môže chrániť aj pred negatívnymi následkami.
Na záver
Trombocytopénia je patológia spôsobená výrazným znížením hladiny krvných doštičiek v tekutom spojivovom tkanive. Pacienti s podobnou diagnózou by mali byť pravidelne testovaní a dodržiavať všetky pokyny hematológa. Ošetrujúci lekár zase musí poskytnúť informácie o príčinách trombocytopénie, o akú chorobu ide a aké je pre človeka nebezpečné. Pacient musí pochopiť, že iba včasná liečba ho pomôže zachrániť pred vážnymi následkami.
