Pľúcna žila (foto nižšie) je cieva, ktorá privádza arteriálnu krv obohatenú o kyslík v pľúcach do ľavej predsiene.
Vychádzajúc z pľúcnych kapilár sa tieto cievy spájajú do väčších žíl, ktoré idú do priedušiek, potom segmentov, lalokov a pri bránach pľúc tvoria veľké kmene (dva z každého koreňa), ktoré v horizontálnej polohe pozícii prejdite do hornej časti ľavej predsiene. V tomto prípade každý z kmeňov preniká do samostatného otvoru: ľavé - na ľavej strane ľavej predsiene a pravé - vpravo. Pravé pľúcne žily nadväzujúce na predsieň (vľavo) priečne pretínajú pravú predsieň (jej zadnú stenu).
Horná pľúcna (pravá) žila
Tvorené segmentálnymi žilami zo segmentov stredného a horného laloku pľúc.
- R.apicalis (Apikálna vetva) - predstavuje krátky žilový kmeň, ktorý sa nachádza na hornom laloku (jeho mediastinálny povrch) a vedie krv z vrcholového segmentu. Pred vstupom do pravej hornej pľúcnej žily sa často spája so segmentálnou (zadnou) vetvou.
- R. zadný(Zadná vetva) odoberá krv zo zadného segmentu. Táto vetva je najväčšia zo všetkých žíl (segmentová), ktorá sa nachádza v hornom laloku. V tejto cieve sa rozlišuje niekoľko častí: intrasegmentálny segment a sublobárny segment, ktorý zbiera krv z interlobárneho povrchu v oblasti šikmej trhliny.
- R.anterior (Predná vetva) zbiera krv z horného laloku (jeho predného segmentu). V niektorých prípadoch je možné spojiť zadnú a prednú vetvu (potom splývajú do spoločného kmeňa).
- R.lobi medii (vetva stredného laloka) dostáva krv zo segmentov pravých pľúc (jeho stredný lalok). V niektorých prípadoch má táto žila formu jedného kmeňa a prúdi do pravej hornej pľúcnej žily, ale častejšie sa cieva skladá z dvoch častí: mediálnej a laterálnej, ktoré drénujú stredný a laterálny segment.
Dolná pľúcna (pravá) žila
Táto cieva dostáva krv z dolného laloka (jeho 5 segmentov) a má dva hlavné prítoky: bazálnu spoločnú žilu a hornú vetvu.
Top pobočka
Leží medzi bazálnym a horným segmentom. Tvorí sa z pomocných a hlavných žíl, nasleduje dopredu a dole, prechádza za segmentálnym apikálnym bronchom. Táto vetva je najvyššia zo všetkých, ktoré prúdia do pravej dolnej pľúcnej žily.
Podľa bronchu obsahuje hlavná žila tri prítoky: laterálny, horný, mediálny, umiestnený väčšinou intersegmentálne, ale môže ležať aj intrasegmentálne.
Vďaka prídavnej žile je krv odvádzaná z horného segmentu (jej hornej časti) do sublobárnej oblasti segmentálnej zadnej žily horného laloka (jeho zadného segmentu).
Bazálna spoločná žila
Je to krátky žilový kmeň vytvorený sútokom dolnej a hornej bazálnej žily, ktorej hlavné vetvy ležia oveľa hlbšie ako predná lobárna plocha.
Bazálna horná žila. Vzniká splynutím najväčších bazálnych segmentálnych žíl, ako aj žíl, ktoré nesú krv z mediálneho, predného a laterálneho segmentu.
Bazálna dolná žila. Prilieha k bazálnej spoločnej žile zo strany jej zadného povrchu. Hlavným prítokom tejto cievy je bazálna zadná vetva, ktorá zbiera krv z bazálneho zadného segmentu. V niektorých prípadoch sa bazálna dolná žila môže priblížiť k bazálnej hornej žile.
ADLV
Ide o vrodenú patológiu srdca, pri ktorej sa zistí neanatomický vstup pľúcnych žíl do predsiene (vpravo) alebo do poslednej dutej žily.
Túto patológiu sprevádza častý zápal pľúc, únava, dýchavičnosť, zaostávanie vo fyzickom vývoji, bolesť srdca. Ako diagnózu používajú: EKG, MRI, rádiografiu, sondáž srdca, ultrazvuk, ventrikulo- a atriografiu, angiopulmonografiu.
Chirurgická liečba defektu závisí od jeho typu.
Všeobecné informácie
ADLV je vrodená chyba a predstavuje asi 1,5 – 3,0 % srdcových chýb. Väčšinapozorované u pacientov mužského pohlavia.
Najčastejšie je tento defekt kombinovaný s oválnym (otvoreným) okienkom a defektmi septa medzi komorami. O niečo menej často (20%) - s arteriálnym spoločným kmeňom, hypopláziou ľavej strany srdca, VSD, dextrokardiou, Fallotovou tetrádou a transpozíciami hlavných ciev, spoločnou komorou srdca.
Okrem vyššie uvedených malformácií je ADLV často sprevádzaná extrakardiálnou patológiou: pupočná hernia, malformácie endokrinného a kostného systému, črevné divertikuly, podkovovité obličky, hydronefróza a polycystické ochorenie obličiek.
Klasifikácia anomálnej pulmonálnej venóznej drenáže (APLV)
Ak všetky žily prúdia do systémového obehu alebo do pravej predsiene, tento defekt sa nazýva úplná anomálna drenáž, ak jedna alebo viac žíl prúdi do vyššie uvedených štruktúr, potom sa tento defekt nazýva čiastočný.
Podľa úrovne sútoku sa rozlišuje niekoľko variantov zlozvyku:
- Možnosť jedna: suprakardiálna (suprakardiálna). Pľúcne žily (ako spoločný kmeň alebo oddelene) ústia do hornej dutej žily alebo jej vetiev.
- Druhá možnosť: srdcová (intrakardiálna). Pľúcne žily sú odvádzané do koronárneho sínusu alebo pravej predsiene.
- Tretia možnosť: subkardiálna (infra- alebo subkardiálna). Pľúcne žily vstupujú do portálnej alebo dolnej dutej žily (oveľa menej často do lymfatického kanála).
- Štvrtá možnosť: zmiešané. Pľúcne žily vstupujú do rôznych štruktúr a na rôznych úrovniach.
Funkcie hemodynamiky
FujV intrauterinnom období sa táto chyba spravidla neprejavuje v dôsledku zvláštností krvného obehu plodu. Prejavy hemodynamických porúch sú po narodení bábätka determinované variantom defektu a jeho kombináciou s inými vrodenými anomáliami.
V prípade totálnej anomálnej drenáže sa hemodynamické poruchy prejavujú hypoxémiou, hyperkinetickým preťažením pravého srdca a pľúcnou hypertenziou.
V prípade čiastočnej drenáže je hemodynamika podobná ako pri ASD. Vedúcu úlohu pri poruchách má abnormálny venózno-arteriálny skrat krvi, ktorý vedie k zvýšeniu objemu krvi v malom kruhu.
Symptómy abnormálnej drenáže pľúcnych žíl
Deti s týmto defektom často trpia opakovaným SARS a zápalom pľúc, majú kašeľ, nízky prírastok na váhe, tachykardiu, dýchavičnosť, bolesti srdca, miernu cyanózu a únavu.
V prípade zjavnej pľúcnej hypertenzie v mladom veku sa objaví zlyhanie srdca, ťažká cyanóza a srdcový hrb.
Diagnostika
Obraz auskultácie v ADLV je podobný ASD, to znamená, že v oblasti projekcií tepien žíl (pľúcnych žíl) a štiepenia 2. tónu je počuť hrubý systolický šelest.
- Na EKG známky preťaženia pravého srdca, odchýlka EOS doprava, blokáda (neúplná) pravej nohy Hissovho zväzku.
- S fonografickými znakmi ASD.
- Na rádiografii sa obraz pľúc zvýrazňuje, pľúcna tepna (jej oblúk) vybočuje, srdcová expanziasymptóm šabľa.
- EchoCG.
- Snímanie srdcových dutín.
- Plebografia.
- Atriografia (vpravo).
- Angiopulmonografia.
- Ventrikulografia.
Diferenciálna diagnostika tohto defektu by sa mala vykonať pomocou:
- Lymfaniektázia.
- Atrezia aortálnej/mitrálnej chlopne.
- Transpozícia ciev.
- Mitrálna stenóza.
- Stenóza pravej/ľavej pľúcnej žily.
- Trojátriové srdce.
- Izolované ASD.
Liečba
Typy chirurgickej liečby čiastočnej drenáže sú určené variantom defektu, veľkosťou a lokalizáciou ASD.
Interatriálna komunikácia je eliminovaná pomocou plastiky alebo šitia ASD. Bábätká do troch mesiacov veku, ktoré sú v kritickom stave, podstupujú paliatívnu operáciu (uzavretá predsieňová septotómia), ktorá je zameraná na rozšírenie medzipredsieňovej komunikácie.
Všeobecná radikálna korekcia defektu (celková forma) zahŕňa niekoľko manipulácií.
- Podviazanie patologickej komunikácie ciev s žilami.
- Izolácia pľúcnych žíl.
- Uzatváranie ASD.
- Vytvorenie anastomózy medzi ľavou predsieňou a pľúcnymi žilami.
Následky takýchto operácií môžu byť: zvýšenie pľúcnej hypertenzie a syndrómu nedostatočnosti sínusového uzla.
Prognózy
Prognóza prirodzeného priebehu tohto defektu je nepriaznivá, keďže 80 %pacienti zomierajú do prvého roku života.
Pacienti s čiastočnou drenážou môžu žiť až do veku tridsať rokov. Smrť takýchto pacientov je najčastejšie spojená s pľúcnymi infekciami alebo ťažkým srdcovým zlyhaním.
Výsledky chirurgických korekcií defektu sú často uspokojivé, ale medzi novorodencami zostáva úmrtnosť počas operácie alebo po nej vysoká.
