Najdôležitejšiu úlohu v liečbe zriedkavého ochorenia zohráva diagnostika, ktorá umožňuje odlíšiť ochorenie od množstva iných zdravotných porúch. Liečba Stillovej choroby je dlhá, ale prognóza pre pacientov, ktorí sa včas obrátia na špecialistu, je vo väčšine prípadov dobrá.
História prípadov
Choroba bola prvýkrát známa v roku 1897 vďaka lekárovi Georgovi Stillovi. Ale v tom čase bola Stillova choroba považovaná len za jednu formu reumatoidnej artritídy. Až v roku 1971 Eric Bywaters publikoval štúdie, ktoré rozlišujú túto chorobu od radu problémov s podobnými príznakmi.
Lekárske štatistiky ukazujú, že muži aj ženy môžu ochorieť na zriedkavé ochorenie rovnako. Väčšina pacientov, ktorí navštívia lekára s príznakmi Stillovej choroby a dostanú potvrdzujúcu diagnózu, sú však deti do 16 rokov. Vzhľadom na taký nízky vek väčšiny pacientov je diagnostika komplikovaná, pretože pre rodičov, ktorí si ako prví všimnú symptómy u dieťaťa, je ťažké uveriť v prítomnosť takéhoto „vek“problémy.
Príčiny rozvoja choroby
Etiológia rozvoja ochorenia je doteraz nejasná. Početné štúdie zamerané na identifikáciu faktora, ktorý vyvolal Stillovu chorobu u dospelých a detí, nepriniesli výsledky. Podľa všeobecne uznávanej hypotézy je choroba výsledkom vystavenia sa infekčným alebo vírusovým agensom, ale neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by toto tvrdenie podporoval.
Lekári sa snažili spojiť chorobu s tehotenstvom, užívaním liekov vrátane ženských hormónov, stresom a ďalšími faktormi. Podľa niektorých správ sa Stillova choroba týka autoimunitných porúch. Je len spoľahlivo dokázané, že v aktívnej fáze je ochorenie charakterizované zmenami koncentrácie cytokínov. Snáď v budúcnosti bude medicína schopná identifikovať príčinu choroby, a tým zjednodušiť jej diagnostiku a urýchliť rekonvalescenciu pacientov.
Symptómy Stillovej choroby u dospelých
Stillova choroba, ktorej symptómy sú podobné mnohým iným chorobám, je diagnostikovaná niekoľkými indikátormi:
- Horúčka spojená so Stillovou chorobou sa líši od horúčky spojenej s množstvom infekčných chorôb svojou nestálosťou. Tradične sa teplota počas dňa udržiava v normálnom rozmedzí, ale dvakrát denne vystúpi na 39 stupňov a viac. Zároveň u pätiny pacientov nedochádza k poklesu ukazovateľov teploty a zlepšeniu pohody pacienta, čo výrazne sťažuje diagnostiku.
- Na vrchole stúpaniateplote sa u pacienta objavia kožné vyrážky, reprezentované ružovými papulami alebo makulami. Najčastejšie sa vyrážka nachádza na trupe a v proximálnych častiach končatín, menej často - obraz vyrážky je prezentovaný na tvári. U tretiny pacientov vyrážka stúpa nad kožný kryt, vyskytuje sa hlavne v miestach trenia a kompresie. Tento príznak sa nazýva Koebnerov fenomén. Vyrážka nie je vždy sprevádzaná svrbením a jej skôr svetloružová farba a pravidelné vymiznutie spôsobujú, že symptóm je pre pacienta neviditeľný. Na stanovenie presnej diagnózy sú lekári nútení vystaviť pacienta teplu, ktoré aktivuje prejav vyrážok. Môže to byť teplá sprcha alebo aplikácia teplých uterákov. Atypické prejavy ochorenia sú: alopécia, erythema nodosum, petechiálne krvácania. Ale v praxi sú takéto príznaky extrémne zriedkavé.
- Počiatočné štádium Stillovej choroby je charakterizované objavením sa myalgie a artralgie. V tomto prípade je spočiatku ovplyvnený iba jeden kĺb. Postupom času choroba pokrýva ďalšie kĺby a nadobúda charakter polyartritídy. V prvom rade sú postihnuté kolenné, členkové, zápästné, bedrové, temporomandibulárne, metatarzofalangeálne kĺby. Charakteristickým znakom ochorenia, ktorý je pre väčšinu prípadov najtypickejší, je však rozvoj artritídy distálnych interfalangeálnych kĺbov rúk. To je to, čo odlišuje Stillovu chorobu od reumatickej horúčky, systémového lupus erythematosus alebo reumatoidnej artritídy.
- U 65 % pacientov na pozadí ochorenia,lymfadenopatia. Polovica pacientov má zväčšené krčné lymfatické uzliny. V niektorých prípadoch lymfadenitída nadobúda nekrotický charakter.
- Na začiatku ochorenia pacienti zaznamenajú výrazný pocit pálenia v hrdle, ktorý je trvalý.
- Stillova choroba je charakterizovaná aj kardiopulmonálnymi prejavmi, ako je aseptická pneumonitída, tamponáda srdca, chlopňové vegetácie, syndrómy respiračnej tiesne.
- Pacienti majú tiež oftalmologické poruchy. Sú to komplikované katarakty, stuhovitá degenerácia rohovky oka, iridocyklitída.
Stillova choroba u detí
Príznaky ochorenia u detí sa nelíšia od prejavov u dospelých. Prejavy Stillovej choroby v detskom veku však môžu byť rozmazané, čo vedie k oneskorenej diagnóze a predčasnej liečbe. Niekedy polyartritída v detstve vedie k invalidite. Aby sa tomu zabránilo, rodičia by mali byť mimoriadne pozorní k fyzickému stavu dieťaťa. A pri prvých príznakoch ochorenia kontaktujte kvalifikovaného odborníka. Pokročilá Stillova choroba u detí môže vyvolať neúmerný rast končatín, čo si bude vyžadovať chirurgický zákrok.
Diagnostika choroby
Vzhľadom na to, že prakticky neexistujú žiadne špecifické príznaky choroby, diagnostika je ťažká. V každom dvadsiatom prípade sa Stillova choroba lieči ako horúčka nevysvetliteľného charakteru. V niektorých prípadoch sa diagnostikuje sepsa. A to až po sériineúspešných kurzoch antibiotickej terapie a množstve ďalších testov, lekári dospejú k záveru, že ide o Stillovu chorobu dospelých. Liečba a rehabilitácia sú dlhodobé procedúry, ktoré si vyžadujú neustály lekársky dohľad. To isté platí pre deti.
Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy oba symptómy vo forme horúčky, opuchov kĺbov, zdurených lymfatických uzlín a zápalu hrdla, ako aj ďalšie ukazovatele získané pomocou echokardiogramu, počítačovej tomografie a ultrazvuku účtu. Vyžaduje sa aj krvný test, ktorý ukazuje hladinu krvných doštičiek a leukocytov. Pri Stillovej chorobe je pacient charakterizovaný znížením hladiny červených krviniek. U dospelých pacientov je zvýšený C-reaktívny proteín a feritín. Testy na antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor sú však zvyčajne negatívne.
Liečba počas remisie
Komplexná a fázovaná liečba sa vykonáva v aktívnej fáze ochorenia aj v remisii. V prvom prípade sa procedúry vykonávajú v nemocnici, v druhom prípade pacienti dostávajú potrebnú terapiu počas ambulantnej liečby alebo v sanatóriách a rezortoch. Terapia zahŕňa lieky, fyzioterapiu, cvičebnú terapiu a masáže.
Liečba počas exacerbácie ochorenia
Počas exacerbácie ochorenia pacienti užívajú NSAID, imunosupresíva, glukokortikoidy. Liečba je vždy dlhá. Preto sa sám pacient aj jeho blízki musia zásobiť veľkou dávkou trpezlivosti. Stillova choroba vdospelí a deti - choroba je vážna a dá sa s ňou vyrovnať len včasnou diagnózou a dobre predpísanou liečbou.
Forecast
Po liečbe sú možné tri formy rozvoja ochorenia. Najlepšie z nich je spontánne zotavenie, pozorované u tretiny pacientov so zriedkavou diagnózou. Ďalšia tretina pacientov má periodicky recidivujúcu formu ochorenia. Najťažšou možnosťou je chronická Stillova choroba u dospelých. Liečba, zotavenie a rehabilitácia v tomto prípade môže zahŕňať nielen tradičnú terapiu, ale aj artroplastiku, ktorá umožňuje obnoviť kĺby zničené chorobou.
