Progresívna systémová skleróza alebo sklerodermia je jedno z autoimunitných zápalových ochorení, ktoré postihuje spojivové tkanivo. Vyznačuje sa etapovitým priebehom a obrovským zoznamom klinických prejavov, ktoré sú spojené najmä s poškodením kože. Ochorenie postihuje aj niektoré vnútorné orgány a muskuloskeletálny systém.
Tento druh zápalu je založený na rozšírenej kaskáde porúch krvného obehu, zápalovom procese a generalizovanej fibróze. Očakávaná dĺžka života pacienta so systémovou sklerózou závisí od charakteru priebehu ochorenia, štádia a rozsahu poškodenia vnútorných orgánov a systémov.
Klasifikácia sklerodermie
V medicíne existuje niekoľko typov sklerodermie, z ktorých každý je charakterizovaný vlastnými znakmi a charakteristikami priebehu:
- Difúzny sa líši tým, že postihuje najmä pokožku rúk, nôh, tváre a trupu. Charakteristické lézie tejto formy postupujú počas roka a po prvomviditeľné lézie choroby postihuje takmer všetky časti tela. Zároveň, že táto forma postihuje takmer celú kožu, pacienti majú aj Raynaudov syndróm – ide o cievne ochorenie, ktoré ich robí obzvlášť citlivými na chlad či teplo. Táto forma sa vyznačuje rýchlym poškodením takmer všetkých vnútorných orgánov.
- Krížová systémová skleróza spája symptómy nielen sklerodermie, ale aj iných reumatologických ochorení.
- Presklerodermia, alebo ako mnohí lekári túto chorobu opatrne nazývajú, je pravá sklerodermia, a to všetko preto, že je charakterizovaná izolovaným Raynaudov syndróm a prítomnosťou autoprotilátok v krvi.
- Limitovaná forma je typické autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje Raynaudov syndróm, až po dlhšom čase sa objavia drobné kožné lézie, najčastejšie na chodidlách, rukách alebo tvári. O niečo neskôr choroba postihuje aj vnútorné orgány.
- Viscerálna systémová skleróza sa líši v tom, že postihuje iba vnútorné orgány.
Juvenilná forma sa posudzuje samostatne, ktorá sa vyvíja najmä v detstve.
Podľa povahy kurzu dochádza k sklerodermii:
- chronické;
- tune;
- pikantné.
Podľa aktivity vývoja sa rozlišujú tri štádiá ochorenia:
- minimum;
- moderate;
- maximum.
Presnú diagnózu a výber liečby bude môcť urobiť len odborník po sériivýskum.
Príčiny vyvolávajúce rozvoj ochorenia
Dodnes nie sú presné príčiny rozvoja ochorenia objasnené. Predpokladá sa, že patológia sa vyvíja v dôsledku genetických faktorov. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju autoimunitných ochorení. To však neznamená, že ihneď po narodení sa choroba začne rozvíjať. U ľudí náchylných na rozvoj systémovej sklerózy (podľa ICD 10 kód M34) môžu ochorenie spustiť tieto faktory:
- prekonané infekčné choroby;
- hormonálne poruchy;
- hypotermia, najmä s omrzlinami končatín;
- molekulárne mimikry mikroorganizmov, ktoré vyvolávajú vysokú aktivitu lymfocytov;
- intoxikácia chemikáliami a drogami;
- žije v ekologicky nepriaznivom regióne;
- práca v chemickom závode.
Ľudské zdravie a životné prostredie sú vzájomne prepojené. Preto najčastejšie systémová skleróza (podľa ICD 10 kód M34) vyvoláva nepriaznivú atmosféru, v ktorej človek žije. To platí najmä pre formu, ktorá sa vyvíja v ranom detstve. Nasledujúce látky môžu mať škodlivý vplyv na organizmus:
- silica;
- biely duch;
- zváracie plyny;
- rozpúšťadlá;
- ketóny;
- trichlóretylén.
Nie u všetkých ľudí, ktorí často prichádzajú do kontaktu s týmito látkami, sa však rozvinie sklerodermia. Ale ak existujededičná predispozícia, riziko vzniku ochorenia u ľudí pracujúcich s chemikáliami je pomerne vysoké.
Symptomatika
Hlavným znakom rozvoja ochorenia (systémová skleróza) je zvýšenie funkcie fibroblastov. Práve tieto bunky spojivového tkaniva zodpovedné za syntézu kolagénu a elastínu poskytujú tkanivu vysokú pevnosť a elasticitu. Počas zvýšenia funkcie začnú fibroblasty produkovať viac kolagénu. V dôsledku toho sa v orgánoch a tkanivách objavujú ohniská sklerózy. Takéto zmeny tiež ovplyvňujú steny krvných ciev, ktoré sa zahusťujú. V dôsledku toho sa vytvára prekážka normálneho prietoku krvi, v dôsledku čoho sa tvoria krvné zrazeniny a rozvíjajú sa ischemické procesy.
Spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch a systémoch, a preto sa choroba šíri po celom tele a má rôzne symptómy.
Pri akútnej forme sa v prvých rokoch od prepuknutia choroby vyvinú sklerotické zmeny na koži a fibróza vnútorných orgánov. Prvým znakom vývoja ochorenia je vysoká telesná teplota a náhla strata hmotnosti. Úmrtnosť pacientov s touto formou je vysoká.
Chronická klasifikácia systémovej sklerózy sa prejavuje vo forme Raynaudovho syndrómu, ktorý postihuje kĺby a kožu. Príznaky môžu byť skryté niekoľko rokov.
Najcharakteristickejším príznakom ochorenia je poškodenie kože na rukách a tvári. Vývoj choroby môžete určiť aj podľa cievnych porúch a poškodenia kĺbov.
Ak ochorenie postihuje muskuloskeletálny systém, pozorujú sa tieto príznaky:
- bolesť svalov a kĺbov;
- tuhosť a obmedzený pohyb, najmä ráno;
- deformované prsty;
- predĺženie nechtov;
- Akumulácia vápnika v prstoch, vyjadrená ako belavé škvrny okolo kĺbov.
Ak sklerodermia postihuje pľúca, môže sa prejaviť ako:
- intersticiálna fibróza;
- pľúcna hypertenzia;
- zápalový proces v pohrudnici.
Pri postihnutí srdca sa príznaky systémovej sklerózy, ktorej liečba si vyžaduje integrovaný prístup, prejavujú takto:
- znateľné zhrubnutie srdcového svalu;
- perikarditída alebo endokarditída;
- srdcové ťažkosti;
- zrýchlenie tepu;
- dýchavičnosť;
- zlyhanie srdca.
Poškodenie obličiek je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:
- vysoký krvný tlak;
- znížený výdaj moču za deň, u niektorých pacientov dochádza k jeho úplnej absencii;
- rýchle rastúce zlyhanie obličiek;
- zvyšuje sa hladina bielkovín v moči;
- porucha zraku;
- prerušovane omdlievam.
Keď sú postihnuté črevá a žalúdok, choroba sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- prehĺtanie je narušené;
- grganie a pálenie záhy;
- vredy na stenách pažeráka;
- perist altika sa znižuječrevá;
- hnačka alebo zápcha;
- nepohodlie v žalúdku.
Pri postihnutí centrálneho nervového systému sa pozoruje bolesť v končatinách, je narušená citlivosť kože na rukách a nohách.
Progresívna systémová skleróza môže navyše ovplyvniť endokrinný systém a spôsobiť poruchu štítnej žľazy.
Diagnostické metódy
Na stanovenie presnej diagnózy budete musieť podstúpiť komplexné vyšetrenie, pretože ochorenie môže postihnúť všetky vnútorné orgány a systémy. Spočiatku pacienta vyšetrí reumatológ, ktorý preštuduje anamnézu samotného pacienta a jeho najbližšej rodiny. Zhromažďuje anamnézu a vykonáva vyšetrenie, ktoré umožňuje posúdiť stav pokožky a kĺbov. Vyšetrenie sa vykonáva aj pomocou fonendoskopu, ktorý umožňuje určiť štádium progresie ochorenia.
Pacientovi sa odporúča podstúpiť laboratórne testy, tie sú však neinformatívne a pomáhajú identifikovať dysfunkciu orgánov len vtedy, keď sú poškodené.
Ľudia so sklerodermiou musia tiež podstúpiť inštrumentálne diagnostické metódy:
- röntgen kostí a vnútorných orgánov;
- EKG a EchoCG;
- CT a MRI;
- Ultrazvuk srdca a iných orgánov;
- biopsia kože a tkanív vnútorných orgánov.
Okrem toho budú potrebné konzultácie s úzkymi odborníkmi.
Terapeutické intervencie
Zatiaľ nie sú príčiny systémovej sklerózy presne objasnené, ale ak sú jednotlivéznaky, je možné nielen zlepšiť stav tela, ale aj fungovanie orgánov a systémov. Vďaka tomu je možné predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu.
Liečba tohto ochorenia je založená na odstránení a zmiernení symptómov. Medikamentózna liečba je rozdelená do troch skupín:
- antifibrotické lieky: kolchicín, diucifon;
- vaskulárne, ktoré rozširujú krvné cievy a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín, ako je Nifedipin, Trental;
- protizápalové lieky a lieky, ktoré potláčajú niektoré imunitné reakcie tela.
Okrem toho sa na zmiernenie príznakov systémovej sklerózy používajú nasledujúce lieky:
- aminochinolíny: Delagil, Plaquenil;
- znižovanie krvného tlaku: Captopril, Kapoten.
Na liečbu sklerodermie je hlavným liekom "D-penicilamín", ktorý umožňuje zastaviť vývoj ochorenia v agresívnom priebehu. Tento nástroj vám umožňuje znížiť zhrubnutie kože, príznaky Raynaudovho syndrómu, neumožňuje rozvoj ťažkých foriem ochorení vnútorných orgánov.
Imunosupresíva zabraňujú rozvoju život ohrozujúcich komplikácií. Najčastejšie odborníci odporúčajú užívať azatioprín alebo chlorambucil.
Glukokortikosteroidy sa používajú iba na exacerbáciu chronickej sklerodermie.
Na zlepšenie stien krvných ciev a kože sa vstrekuje "lidáza".
Spazmy pri Raynaudovom syndróme môžete odstrániť pomocou prostriedkov: prazosín, nifedipín a rezerpín.
Drogy preelimináciu príznakov systémovej sklerózy vyberá špecialista individuálne pre každého pacienta v závislosti od priebehu a štádia ochorenia.
Ďalšie ošetrenia
Na sklerodermiu si určite naordinujte fyzioterapiu, vďaka ktorej je možné zlepšiť pohyblivosť kĺbov.
Aby ste predišli rozvoju zápalu, ako aj zmiernili bolesť, používajte nehormonálne protizápalové lieky, ako je prednizolón, ale nie viac ako 10 mg denne.
Predpísaná je masáž s použitím olejov, ktorá umožňuje zachovať pohyblivosť končatín a elasticitu pokožky.
Na urýchlenie hojenia vredov na prstoch sa odporúča používať okluzívne obväzy, umývať vredy, odstraňovať odumreté tkanivo pomocou enzýmov. Koža sa premasťuje nitroglycerínovou masťou a na rozšírenie ciev sa používa "Reserpin" alebo "Octadin".
Ak sú vredy infikované, potom sa používajú antibakteriálne látky, napríklad Stellanin.
Aby sa predišlo vysušovaniu pokožky, odporúča sa na umývanie používať jemné produkty bez alkálií s obsahom olejov.
Vitamín B10 a E, ako aj „penicilamín“alebo „kolicínový alkaloid“pomôžu zlepšiť stav pokožky.
Podrobný popis liečby progresívnej systémovej sklerózy, ktorej symptómy spôsobujú pacientovi veľa nepríjemností, urobí lekár po vyšetrení a zistení, ktoré orgány sú ochorením postihnuté.
Preventívne metódy
Ak existuje podozreniena skutočnosť, že sa u človeka rozvinie sklerodermia, potom stačí vyhľadať kvalifikovanú pomoc a podrobiť sa úplnému vyšetreniu všetkými odborníkmi. Primárne preventívne metódy pre jednotlivcov, ktorí sú ohrození, zahŕňajú:
- pravidelné prehliadky u odborníka, dispenzárne pozorovanie, najmä u detí v puberte;
- vykonanie potrebných laboratórnych testov, povinné darovanie moču a krvi;
- nutne musí byť pacient raz ročne vyšetrený kardiológom, kým sa robí elektrokardiogram, neurológom a psychoterapeutom;
- pacientovi sa odporúča pravidelne absolvovať röntgenové a ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov;
- človek by si mal vybrať prácu, ktorá nebude vyvolávať rozvoj a progresiu systémovej sklerózy, žiadne zranenia, podchladenie, nadmerná námaha;
- pacient so sklerodermiou by sa mal nevyhnutne stravovať racionálne, úplne prestať fajčiť a piť alkohol, vylúčiť negatívne faktory, ktoré ničia štruktúru stien krvných ciev;
- úplne sa vyhýbajte podchladeniu, prepracovaniu a stresu.
Ak sa systémová skleróza nelieči včas, ochorenie môže vyvolať vážne a nezvratné následky.
Komplikácie
Sklerodermia je závažné ochorenie, ktoré bez správnej liečby môže v tele vyvolať množstvo komplikácií. Choroba spôsobuje zápal malých ciev, provokuje ichrast vláknitého tkaniva. A keď sú postihnuté cievy, vedie to k narušeniu práce všetkých orgánov. Za hlavnú hrozbu pre pacienta sa považuje ťažká porucha prietoku krvi, ktorá vyživuje tkanivá a bunky vnútorných orgánov kyslíkom.
Komplikácie sa najčastejšie vyvíjajú u tých pacientov, u ktorých je diagnóza systémovej sklerózy nešpecifikovaná alebo diagnostikovaná neskoro. Medzi častejšie zistené komplikácie:
- nekróza tkaniva;
- pľúcna fibróza;
- pľúcna hypertenzia;
- proteinúria;
- zlyhanie srdca a arytmie;
- gangréna rúk a nôh.
Ak nedodržíte odporúčania na liečbu sklerodermie, ochorenie aktívne ničí steny ciev, tkanivá vnútorných orgánov, kĺby a vnútorné systémy tela, čo vedie k tomu, že priemerná dĺžka života počet pacientov je znížený.
Prognózy
Najpriaznivejšia prognóza je u juvenilnej formy, ktorá sa prejavuje najmä u detí. Keď sa dodržiavajú odporúčania na liečbu, takmer všetky príznaky ustúpia a neobjavia sa po mnoho rokov.
Chronická forma systémovej sklerózy, fotografie v článku poukazujú na živé prejavy ochorenia, u dospievajúcich prebieha benígne, bez toho, aby spôsobili malému pacientovi ťažkosti. Pacienti s chronickou formou prežívajú viac ako 84 %, kým pacienti so subakútnou formou len 62 %.
Ale ľudia so sklerodermiou, ktorá spôsobuje abnormálne chromozómy, majú zlú prognózu.
Na spomalenie progresie ochorenia dnes pomáha iba „D-penicilamín“. Tento nástroj výrazne zlepšuje prognózu. Za 6V posledných rokoch prežilo 9 z 10 pacientov, ktorí užívali tento liek a presne dodržiavali odporúčania. Ale bez náležitej liečby z 10 pacientov 5 zomrie.
Dôležitým faktorom pre prežitie a zotavenie pacientov so sklerodermiou je racionálne zamestnanie:
- v akútnych a ťažkých formách je pacient preložený do invalidity;
- pri chronickej forme je pacient úplne oslobodený od ťažkej práce, dôležité je tiež vylúčiť podchladenie a kontakt s chemikáliami.
Ak správne pristúpite k liečbe a vyberiete si adekvátne pracovisko, prognóza pre pacientov so sklerodermiou je priaznivá. Umožňuje človeku udržiavať normálnu výkonnosť a aktívny životný štýl.
Záver
Sklerodermia je závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú diagnostiku a komplexnú liečbu liekmi, ako aj doplnkové terapie. Príčiny vývoja ochorenia dodnes nie sú objasnené, preto je ťažké správne diagnostikovať a zabrániť rozvoju.
Preto je pri prvých alarmujúcich príznakoch lepšie poradiť sa s lekárom, najmä u pacientov s predispozíciou k tomuto ochoreniu. Prognóza je priaznivá len pre tých, ktorí vyhľadajú pomoc včas a dodržia všetky odporúčania.
