Dejerinov symptóm je ochorenie, ktoré je pomerne zriedkavé. Má genetickú predispozíciu. Je nevyliečiteľná. Je to spôsobené tým, že akákoľvek patológia spojená s génovou mutáciou sa považuje za nezvratnú.
Neurológ Dejerine bol prvý, kto opísal túto chorobu. Všimol si, že problém sa prenáša v rámci tej istej rodiny. Preto existoval predpoklad o vzťahu patológie s genetikou. Vďaka moderným prístrojom je možné vopred vedieť, či sa dieťa narodí zdravé alebo nie.
Je nemožné zabrániť rozvoju problému. Ak sa prenesie na dieťa, nepochybne sa rozvinie. Podľa ICD-10 je Dejerine kód symptómu G60.
Epidemiológia
K dnešnému dňu je známych veľa druhov opísaného syndrómu. Sú si navzájom podobní v špeciálnych znakoch a objavujú sa až sedem rokov. V 20 % prípadov sa prvé príznaky objavia už v prvom roku života dieťaťa. Na druhú – až 16 %.
Najčastejší Dejerine-Sottov syndróm. Je diagnostikovaná v 43% prípadov. Počas liečby zostáva až 95 % pacientov invalidných.
Na druhúmiesto je takzvaná paralýza Dejerine-Klumpke. Symptómy sa objavujú pomerne rýchlo, choroba postupuje rýchlosťou blesku. Vyskytuje sa v 30% prípadov. Na treťom mieste je Rousseauov syndróm. Vyskytuje sa v 21% prípadov. Táto patológia sa tvorí počas roka u tých pacientov, ktorí predtým utrpeli mŕtvicu alebo iné ochorenie spojené s problémami cerebrálneho obehu.
Bolestivý syndróm u každého človeka rastie vlastným spôsobom. V polovici prípadov sa nepohodlie vyskytuje mesiac po mŕtvici. V 40% sa bolesť vyvíja od 1 mesiaca do 2 rokov. O 11 % – o dva roky neskôr.
Príčiny problému
Dejerinov symptóm sa považuje za génovú mutáciu. Choroba postihuje človeka ako celok, najmä mozog. Príčiny problému zahŕňajú nasledujúce faktory:
- konštantné skoky vnútrolebkového tlaku;
- zlomeniny kostí, ktoré sú blízko lebky;
- zranenia, ktoré postihujú nervy umiestnené v lebke a v mozgu (napríklad otras mozgu);
- zápal mozgových blán pri akútnych a chronických formách.
Prvé príznaky choroby
Problém sa často aktívne prejavuje už v predškolskom veku. Jeho prvé príznaky však možno pozorovať už od narodenia. Napríklad v porovnaní s rovesníkmi sa dieťa bude vyvíjať pomaly. Jeho prvý krok bude neskoro a samostatný pohyb bude ťažký.
Dieťa má znížené svaly na tvári. Končatiny sa začínajú deformovať. Sú slabéreagovať na vonkajšie podnety. Postupom času svaly úplne atrofujú.
Treba podotknúť, že symptóm Dejerine v neurológii je považovaný za dosť vážne ochorenie, ktoré treba skúšať spomaliť od prvého prejavu.
Štádiá problému
Choroba má niekoľko štádií. Existuje základná, stredná a ťažká. Mierne štádium sa prvýkrát objavuje v detstve.
V strednom štádiu má pacient oneskorený vývoj motorických a rečových svalov. Citlivosť začína klesať, reflexy sa spomaľujú a nastávajú aj problémy so zrakovými reakciami.
V závažnom štádiu sa pacient stáva invalidným. Choroba postupuje rýchlo. Vyskytujú sa deformácie kostry, je narušený svalový tonus a dochádza k strate sluchu.
Klumpkeho syndróm
Symptóm Dejerine-Klumpke je sprevádzaný problémami s ramenným spojením. V tomto prípade nie je paralyzovaná celá končatina, ale iba jej časť. Postupom času sa problém rozšíri na ruky. Všetky priľahlé oblasti začínajú strácať citlivosť. Cievy trpia, majú problémy s pupilárnymi reflexmi.
Paralýza sa rozširuje na svalovú kostru. Najprv znecitlivia iba ruky, potom predlaktia a lakte. Potom sa stratí citlivosť hrudného nervu.
Neri-Dejerineov syndróm
S rozvojom tohto problému má pacient porušenie funkčnosti koreňov miechy. Pri osteochondróze sa často vyskytuje Dejerine symptóm tejto formy. Tiež môžespôsobiť nádory, ktoré tlačia na mozog. Kýla, zvieranie a rôzne druhy poranení postihujúcich korene sú tiež provokujúce faktory. Za hlavný prejav sa považuje silná bolesť v mieste tlaku.
Symptóm Neri-Dejerine sa najčastejšie považuje za prejav vážnejšieho problému. Napríklad rovnaká osteochondróza. Ak hovoríme len o takejto anamnéze, potom bude mať pacient ostrú bolesť v dolnej časti chrbta, ako aj nepohodlie v blízkosti krku a hlavy. V priebehu času sa citlivosť týchto oblastí zníži a syndróm bolesti sa zníži. Môžu sa vyskytnúť svalové kŕče.
Dejerine-Roussyho syndróm
Tento problém sa týka perforujúcich tepien. Postihnuté sú aj oblasti mozgu. Človek má neustále intenzívnu a prenikavú bolesť. Pacient môže pociťovať nevoľnosť. Rozvíja sa hyperpatia. Kvôli tomu všetky svaly prichádzajú v silnom tóne. Ale kvôli zníženej citlivosti si pacient tento stav zvlášť nevšimne. S rozvojom Dejerine-Roussyho symptómu sa môže objaviť ostrý plač, smiech, krik.
Paralýza zvyčajne postihuje iba jednu končatinu. Existuje nielen bolesť, ale aj pocit pálenia. Pocity sa zintenzívňujú pod vplyvom vonkajších faktorov, ako aj vnútorných pocitov.
Diagnostika je vo väčšine prípadov zložitá. Správna diagnóza je často stanovená až po úplnom vytvorení klinického obrazu.
Diagnostika
Problém je diagnostikovaný na základe sťažností. Už na začiatku je možné tušiť vývoj tohto konkrétneho problémuexterné vyšetrenie. Zložitosť diagnostiky však spočíva skôr v neschopnosti okamžite diagnostikovať. Príznaky môžu byť podobné ako pri iných neurologických problémoch. Dôležité je vykonať subjektívne, objektívne vyšetrenie a kompletnú anamnézu. Konečnú diagnózu možno urobiť až po laboratórnych testoch.
Liečba
Vzhľadom na to, že problém je genetický, je úplne nemožné ho vyliečiť. Choroba bude postupovať a je dokonca ťažké ju spomaliť. To však neznamená, že by ste sa mali vzdať. Liečba musí byť dôkladná a racionálna. Len týmto prístupom možno zmierniť utrpenie.
Terapia nie je zameraná na odstránenie problému, ale na odstránenie symptómov. Je potrebné zlepšiť stav pacienta, ako aj zmierniť prejavy problému. Liečebné režimy sa u každého pacienta líšia. Je to spôsobené tým, že symptómy sú vždy iné.
Pri komplexnej terapii sa predpisujú lieky proti bolesti. Potrebné sú aj také prostriedky, ktoré pomôžu udržať stav ciev, tkanív, metabolických procesov atď. Osobitná pozornosť by sa mala venovať udržiavaniu stavu svalov. Pretože trpia ako prví. Potrebné sú aj lieky, ktoré udržia stav nervového systému.
