Niekedy v klinickej praxi existuje fenomén ako parenchymálna dystrofia. Patologická anatómia ich odkazuje na metabolické poruchy v bunkách. Zjednodušene povedané, v organizme je narušený proces výživy a akumulácie užitočných látok, čo vedie k morfologickým (vizuálnym) zmenám. Takúto patológiu môžete identifikovať na sekcii alebo po sérii vysoko špecifických testov. Parenchymálne a stromálno-vaskulárne dystrofie sú základom mnohých smrteľných chorôb.
Definícia
Parenchymálne dystrofie sú patologické procesy, ktoré vedú k zmenám v štruktúre orgánových buniek. Medzi mechanizmy rozvoja ochorenia patria poruchy autoregulácie buniek s nedostatkom energie, fermentopatia, poruchy krvného obehu (krv, lymfa, interstícia, medzibunková tekutina), endokrinné a mozgové dystrofie.
Existuje niekoľko mechanizmov dystrofie:
- infiltrácia, čiže nadmerný transport produktov látkovej premeny z krvi do bunky alebo medzibunkového priestoru v dôsledku poruchy enzýmových systémov tela;
- rozklad, alebo faneróza, predstavujeje rozpad vnútrobunkových štruktúr, ktorý vedie k poruchám metabolizmu a hromadeniu nedostatočne oxidovaných produktov metabolizmu;
- zvrátená syntéza látok, ktoré sa normálne bunka nereprodukuje;
- transformácia živín vstupujúcich do bunky na vytvorenie jedného typu konečných produktov (bielkoviny, tuky alebo sacharidy).
Klasifikácia
Patológovia rozlišujú nasledujúce typy parenchymálnych dystrofií:
1. V závislosti od morfologických zmien:
- čisto parenchymálne;
- stromálne-vaskulárne;
– zmiešané.
2. Podľa typu nahromadených látok:
- bielkoviny alebo dysproteinózy;
- tuk alebo lipidózy;
- sacharidy;
- minerál.
3. Podľa prevalencie procesu:
- systém;
– miestne.
4. Podľa času objavenia sa:
- zakúpené;
- vrodené.
Patologická anatómia určuje určité parenchymálne dystrofie nielen podľa poškodzujúceho agens, ale aj podľa špecifík postihnutých buniek. Prechod jednej dystrofie na druhú je teoreticky možný, ale prakticky je možná len kombinovaná patológia. Parenchymálne dystrofie sú podstatou procesu prebiehajúceho v bunke, ale len súčasťou klinického syndrómu, ktorý zastrešuje morfologickú a funkčnú nedostatočnosť určitého orgánu.
Dysproteinózy
Ľudské telo sa väčšinou skladá z bielkovín a vody. Molekuly bielkovín súzložka bunkových stien, membrán mitochondrií a iných organel, navyše sú vo voľnom stave v cytoplazme. Spravidla ide o enzýmy.
Dysproteinóza sa inak nazýva patológia, ako je dystrofia parenchýmových proteínov. A jeho podstata spočíva v tom, že bunkové proteíny menia svoje vlastnosti, ako aj štrukturálne zmeny, ako je denaturácia alebo kolikvácia. Proteínové parenchymálne dystrofie zahŕňajú hyalínové, hydropické, rohovinové a granulárne dystrofie. Prvé tri budú napísané podrobnejšie, ale posledný, zrnitý, sa vyznačuje tým, že sa v bunkách hromadia proteínové zrná, vďaka čomu sa bunky naťahujú a orgán sa zväčšuje, uvoľňuje, nudí. Preto sa granulárna dystrofia nazýva aj tupý opuch. Vedci však pochybujú, že ide o parenchýmovú dystrofiu. Patanatómia tohto procesu je taká, že kompenzačné zväčšené bunkové štruktúry môžu byť zamenené za zrná, ako odpoveď na funkčný stres.
Hyalínová kvapkacia degenerácia
Pri tomto type dystrofie sa v bunkách objavujú veľké hyalínové kvapky, ktoré nakoniec navzájom splynú a vyplnia celý vnútorný priestor bunky, čím vytlačia organely alebo ich zničia. To vedie k strate funkcie a dokonca k bunkovej smrti. Najčastejšie sa ochorenie vyskytuje v tkanive obličiek, menej často v pečeni a srdci.
Počas cytologického vyšetrenia po biopsii obličky okrem akumulácie hyalínu v nefrocytoch deštrukcia všetkýchbunkové prvky. Tento jav sa objaví, ak sa u pacienta vyvinie vakuolárno-lyzozomálna insuficiencia, čo vedie k zníženiu reabsorpcie bielkovín z primárneho moču. Najčastejšie sa táto patológia vyskytuje s nefrotickým syndrómom. Najčastejšími diagnózami u takýchto pacientov sú glomerulonefritída a amyloidóza obličiek. Vzhľad orgánu s hyalínovou kvapkovou dystrofiou sa nemení.
V bunkách súborov cookie je situácia trochu odlišná. Pri mikroskopii sa v nich nachádzajú telieska Mallory pozostávajúce z fibríl a alkoholového hyalínu. Ich vzhľad je spojený s Wilsonovou-Konovalovovou chorobou, alkoholickou hepatitídou, ako aj biliárnou a indickou cirhózou. Výsledok tohto procesu je nepriaznivý – nekróza pečeňových buniek, strata ich funkcie.
Hydroická dystrofia
Tento typ dystrofie sa líši od ostatných v tom, že v postihnutých bunkách sa objavujú nové organely naplnené tekutinou. Najčastejšie tento jav možno pozorovať v koži a tubuloch obličiek, v bunkách pečene, svalov a nadobličiek.
Mikroskopicky sú bunky zväčšené, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami s priehľadným tekutým obsahom. Jadro je vytesnené alebo lyzované, zvyšné štruktúry sú eliminované. V konečnom dôsledku je bunka „balónom“naplneným vodou. Preto sa hydropická dystrofia niekedy nazýva nafukovanie.
Makroskopicky sa orgány prakticky nemenia. Mechanizmus vývoja tohto ochorenia je porušením koloidného osmotického tlaku v bunke a v medzibunkovom priestore. Kvôli tomu sa zvyšuje priepustnosť buniek, ich membrány sa rozpadajú a bunky odumierajú. Príčinou takýchto chemických zmien môže byť glomerulonefritída, diabetes mellitus, amyloidóza obličiek. Vírusová a toxická hepatitída prispieva k bunkovým zmenám v pečeni. Na koži môže byť hydropická dystrofia spôsobená vírusom variola.
Tento patologický proces končí fokálnou alebo úplnou nekrózou, takže morfológia a funkcia orgánov sa rýchlo zhoršuje.
Hornózna dystrofia
Patologická keratinizácia orgánov je nadmerné nahromadenie zrohovatenej hmoty v povrchových vrstvách kože, napríklad hyperkeratóza alebo ichtyóza, ako aj výskyt zrohovatenej hmoty tam, kde by spravidla nemala byť - na slizniciach (leukoplakia, spinocelulárny karcinóm). Tento proces môže byť miestny aj celkový.
Príčinou tohto typu ochorenia môžu byť poruchy ektodermálneho pupene počas embryogenézy, chronické zápalové zmeny tkaniva, vírusové infekcie a nedostatok vitamínov.
Ak sa liečba začne ihneď po objavení sa prvých príznakov, tkanivá sa ešte môžu zotaviť, ale v pokročilých prípadoch už zotavenie nie je možné. Dlhodobé oblasti rohovej degenerácie môžu degenerovať do rakoviny kože a vrodená ichtyóza je nezlučiteľná so životom plodu.
Dedičné dystrofie
Dedičná parenchymálna dystrofia sa vyskytuje v dôsledku vrodenej fermentopatie. Tieto ochorenia sa inak nazývajú skladové, pretože v dôsledku porúch látkovej premeny sa v bunkách hromadia produkty látkovej výmeny atelesné tekutiny, otráviť to. Najznámejšími členmi tejto skupiny sú fenylketonúria, tyrozinóza a cystinóza.
Cieľovými orgánmi pre PKU sú centrálny nervový systém, svaly, koža a tekutiny (krv, moč). Metabolické produkty pri tyrozinóze sa hromadia v bunkách pečene, obličiek a kostí. Cystinóza postihuje aj pečeň a obličky, ale postihuje aj slezinu, očné buľvy, kostnú dreň, lymfatický systém a kožu.
Lipidózy
Lipidy sú obsiahnuté v každej bunke, môžu byť samostatne aj v kombinácii s proteínmi a byť štrukturálnymi jednotkami bunkovej membrány, ako aj iných ultraštruktúr. Okrem toho sa v cytoplazme nachádza glycerol a mastné kyseliny. Na ich detekciu v tkanivách sa používajú špeciálne metódy fixácie a farbenia, napríklad sudánska čierna alebo červená, kyselina osminová, nílsky modrý síran. Po špecifickej príprave sa prípravky starostlivo skúmajú pod elektrónovým mikroskopom.
Parenchymálna tuková degenerácia sa prejavuje vo forme nadmerného hromadenia tukov tam, kde by mali byť, a objavenia sa lipidov tam, kde by nemali byť. Spravidla sa hromadia neutrálne tuky. Cieľové orgány sú rovnaké ako pri proteínovej dystrofii – srdce, obličky a pečeň.
Tuková parenchýmová degenerácia myokardu začína objavením sa veľmi malých kvapôčok tuku v myocytoch, tzv. prašná obezita. Ak sa proces v tejto fáze nezastaví, kvapky sa časom spoja a zväčšia,kým neobsadia celú cytoplazmu. Súčasne sa rozpadajú organely, mizne pruhovanie svalových vlákien. Ochorenie sa prejavuje lokálne v blízkosti žilového riečiska.
Makroskopicky sa tuková degenerácia parenchýmu prejavuje rôznymi spôsobmi, všetko závisí od štádia procesu. Na úplnom začiatku je možné diagnostikovať iba pod mikroskopom, ale časom sa srdce zväčšuje v dôsledku rozšírenia komôr, jeho steny sa stávajú tenkými a ochabnutými, pri prerezaní myokardu sú viditeľné špinavé žlté pruhy. Patofyziológovia prišli s názvom pre tento orgán: „tigrie srdce“.
Tuková degenerácia parenchýmových orgánov sa vyvíja podľa troch hlavných mechanizmov.
- Zvýšený prísun voľných mastných kyselín do buniek myokardu.
- Zhoršený metabolizmus tukov.
- Rozklad lipoproteínových štruktúr vo vnútri bunky.
Najčastejšie sa tieto mechanizmy spúšťajú pri hypoxii, infekcii (záškrt, tuberkulóza, sepsa) a intoxikácii organizmu chlórom, fosforom alebo arzénom.
Spravidla je tuková degenerácia reverzibilná a narušenia bunkových štruktúr sa časom obnovia. Ale ak je proces silne spustený, potom všetko končí smrťou tkaniva a orgánu. Lekári rozlišujú medzi nasledujúcimi chorobami spojenými s hromadením tuku v bunkách:
- Gaucherova choroba;
- Tay-Sachsova choroba;
- Niemann-Pickova choroba a iné.
Sacharidové dystrofie
Všetky sacharidy, ktoré sú v tele, možno rozdeliť na polysacharidy (najbežnejšie z nichje glykogén), glykozaminoglykány (mukopolysacharidy: kyselina hyalurónová a chondroitínsírová, heparín) a glykoproteíny (mucíny, t. j. hlien a mukoidy).
Na zistenie uhľohydrátov v bunkách tela sa vykonáva špecifický test - reakcia CHIC. Jeho podstatou je, že tkanina je ošetrená kyselinou jódovou a potom fuchsínom. A všetky aldehydy sčervenajú. Ak je potrebné izolovať glykogén, potom sa k činidlám pridá amyláza. Glykozaminoglykány a glykoproteíny sú zafarbené metylénovou modrou. Parenchymálne uhľohydrátové dystrofie sú zvyčajne spojené s poruchou metabolizmu glykogénu a glykoproteínu.
Prerušenie metabolizmu glykogénu
Glykogén je telesná rezerva pre „čierny hladný deň“. Ich hlavnú časť ukladá v pečeni a svaloch a túto energiu míňa veľmi šetrne. Regulácia metabolizmu uhľohydrátov prebieha prostredníctvom neuroendokrinného systému. Hlavná úloha je pridelená, ako obvykle, hypotalamo-hypofyzárnemu systému. Produkuje tropické hormóny, ktoré riadia všetky ostatné endokrinné žľazy.
Porušenie metabolizmu glykogénu je zvýšenie alebo zníženie jeho množstva v tkanivách, ako aj vzhľad tam, kde by nemal byť. Najzreteľnejšie sa takéto zmeny prejavujú pri diabetes mellitus alebo dedičných glykogenózach. Patogenéza diabetes mellitus je celkom dobre známa: bunky pankreasu prestávajú produkovať inzulín v požadovanom množstve a energetické zásoby buniek sa rýchlo vyčerpávajú, pretože glukóza sa nehromadí v tkanivách, ale vylučuje sa z nich.telo s močom. Telo „odhaľuje“svoje rezervy a v prvom rade vzniká parenchymálna dystrofia pečene. V jadrách hepatocytov sa objavujú svetelné medzery, ktoré sa stávajú ľahkými. Preto sa nazývajú aj „prázdne jadrá“.
Dedičné glykogenózy sú spôsobené nedostatkom alebo absenciou enzýmov podieľajúcich sa na akumulácii glykogénu. V súčasnosti je známych 6 takýchto chorôb:
- Gierkeova choroba;
- Pompeho choroba;
- McArdleova choroba;
- Jej choroba;
- Forbesova-Coreyho choroba;
- Andersenova choroba.
Ich diferenciálna diagnostika je možná po biopsii pečene a použití histoenzýmovej analýzy.
Narušenie metabolizmu glykoproteínu
Sú to parenchymálne dystrofie spôsobené akumuláciou mucínov alebo mukoidov v tkanivách. Inak sa tieto dystrofie nazývajú aj hlienovité alebo hlienovité, kvôli charakteristickej konzistencii inklúzií. Niekedy sa hromadia na pravých mucínoch, ale iba na im podobných látkach, ktoré sa dajú zhutniť. V tomto prípade hovoríme o koloidnej dystrofii.
Mikroskopia tkaniva umožňuje určiť nielen prítomnosť hlienu, ale aj jeho vlastnosti. Vzhľadom na to, že zvyšky buniek, ako aj viskózny sekrét bránia normálnemu odtoku tekutiny zo žliaz, tvoria sa cysty a ich obsah má tendenciu sa zapáliť.
Príčiny tohto typu dystrofie môžu byť veľmi odlišné, no najčastejšie ide o katarálny zápal slizníc. Okrem toho, ak dedičné ochorenie, patogenetický obrazčo dobre zapadá do definície degenerácie sliznice. Toto je cystická fibróza. Postihnutý je pankreas, črevná trubica, močové cesty, žlčové cesty, potné a slinné žľazy.
Vyriešenie tohto typu ochorenia závisí od množstva hlienu a dĺžky jeho uvoľňovania. Čím menej času uplynulo od začiatku patologického procesu, tým je pravdepodobnejšie, že sa sliznica úplne zotaví. V niektorých prípadoch však dochádza k deskvamácii epitelu, skleróze a dysfunkcii postihnutého orgánu.
