Hepatálna encefalopatia je jednou z možných komplikácií ochorení pečene, akými sú cirhóza, vírusová hepatitída, akútna alebo chronická insuficiencia. Tento patologický stav je léziou mozgu a nervového systému amoniakom a inými toxickými črevnými produktmi. Vo väčšine prípadov pacienti zaznamenávajú pokles inteligencie, duševné poruchy, emočné a hormonálne poruchy, ako aj neurologické príznaky. Hepatálna encefalopatia nie je liečiteľná, prognóza pre pacientov je skôr pesimistická: v ôsmich prípadoch z desiatich pacienti upadnú do kómy, ktorá nevyhnutne vedie k smrti.
Prečo sa choroba vyvíja
Hepatálna encefalopatia označuje skupinu zápalových ochorení, ktoré sa vyskytujú na pozadí oslabenia filtračných funkcií pečene. Príčiny a mechanizmusVývoj tejto patológie nie je úplne pochopený, čo vysvetľuje vysokú úmrtnosť pacientov. Berúc do úvahy etiologické faktory, niekoľko jeho foriem je klasifikovaných:
- Typ A: vyvíja sa na pozadí akútneho zlyhania pečene.
- Typ B: Vyskytuje sa pri cirhóze.
- Typ C: Spôsobené črevnými neurotoxínmi vstupujúcimi do krvného obehu.
Príčiny zlyhania pečene, ktoré spôsobujú encefalopatiu typu A, zahŕňajú následky hepatitídy, dlhodobú závislosť od alkoholu a rakovinu pečene. Choroba sa môže vyskytnúť aj na pozadí otravy liekmi, omamnými a chemickými látkami. Zriedkavejšie faktory, ktoré môžu vyvolať patológiu typu A, sú:
- Budd-Chiariho syndróm;
- následky chirurgického zákroku;
- tuková degenerácia u tehotných žien;
- Westphal-Wilson-Konovalov syndróm.
Druhým typom hepatálnej encefalopatie je cirhóza orgánu, ktorá je charakterizovaná smrťou hepatocytov, po ktorej nasleduje ich nahradenie fibróznym tkanivom. Výsledkom takýchto zmien je dysfunkcia orgánov. Patologický proces sa môže vyvinúť na pozadí:
- časté krvácanie do gastrointestinálneho traktu;
- chronická zápcha;
- dlhodobá liečba;
- infekcia;
- prítomnosť parazitov v tele;
- zlyhanie obličiek;
- popáleniny, zranenia.
Spúšťače, ktoré sa objaviaHepatálna encefalopatia typu C nie je spôsobená patológiami pečene na pozadí, ale črevnými patogénmi a neurotoxínmi. S touto formou ochorenia sa pozorujú závažné neurologické symptómy. Hlavnou príčinou tohto typu hepatálnej encefalopatie je rýchly rast a delenie črevnej mikroflóry, čo sa vysvetľuje takto:
- nadmerná konzumácia potravín živočíšnych bielkovín;
- dôsledky portosystémového posunu;
- aktívny priebeh chronickej duodenitídy, kolitídy, gastroduodenitídy.
Patogenéza choroby
Ak chcete pochopiť, čo je hepatická encefalopatia u ľudí, mali by ste sa obrátiť na fyziologické vlastnosti ľudského tela. Ako viete, amoniak sa tvorí v našich svaloch, obličkách, pečeni a hrubom čreve. U zdravého človeka je táto látka spolu s krvným obehom transportovaná do pečene, kde sa mení na močovinu. Tento metabolický proces zabraňuje vstrebávaniu toxických prvkov do krvného obehu. Pri hepatálnej encefalopatii je metabolizmus narušený a amoniak, ktorý sa dostáva do krvného obehu, ovplyvňuje centrálny nervový systém.
K intoxikácii dochádza v dôsledku zničenia hematoencefalickej bariéry. Jedovaté látky stimulujú tvorbu glutamínu, spomaľujú rýchlosť oxidácie cukrov. V dôsledku toho sa tvorí edém, dochádza k energetickému hladovaniu mozgových buniek. Okrem amoniaku sa do mozgových tkanív dostávajú aminokyseliny, ktoré sa koncentrujú v jeho štruktúrach, čo spôsobuje inhibíciu enzýmového systému a útlm funkcií centrálneho nervového systému. Ako choroba postupuje,pomer aminokyselín v krvi a mozgovomiechovom moku klesá. Normálne je tento indikátor v rozmedzí 3,5 jednotiek a pri hepatálnej encefalopatii sotva dosahuje 1,5.
Keď toxický záchvat zároveň zvyšuje koncentráciu chlóru, spomaľuje vedenie nervových vzruchov. To všetko vedie k akútnemu zlyhaniu pečene a zmenám v acidobázickom zložení krvi (zvýšené množstvo amoniaku, mastných kyselín, sacharidov, cholesterolu), nerovnováhe elektrolytov. Tieto poruchy majú katastrofálny vplyv na stav buniek astrocytov, ktoré sú hlavnou ochrannou bariérou medzi mozgom a krvným obehom, ktorá neutralizuje toxíny. V dôsledku toho dochádza k výraznému zvýšeniu objemu CSF, čo vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku a opuchu mozgového tkaniva.
Je pozoruhodné, že ochorenie, ako je hepatálna encefalopatia, môže byť chronické alebo sa môže vyskytnúť epizodicky, čo vedie k spontánnemu výsledku. U pacientov s cirhózou často chronická forma patológie trvá niekoľko rokov.
Počiatočné štádiá a ich symptómy
Na začiatku vývoja ochorenia nie sú žiadne zjavné príznaky. Prvý stupeň subkompenzácie môže byť sprevádzaný periodickými psycho-emocionálnymi poruchami, miernym chvením končatín, poruchami spánku, sotva znateľným zožltnutím kože a slizníc. Pacienti si často všimnú, že sa stávajú rozptýlenými, nepozornými, strácajú schopnosť sústrediť sa na niečo, ale týmto príznakom nepripisujú veľkú dôležitosť. O hepatálnej encefalopatii prvého stupňa mnohí dokoncanemajú podozrenie, pretože veria, že príčinou intelektuálneho poškodenia je únava, nedávne choroby, beri-beri a iné faktory.
Ďalšie štádium encefalopatie má väčšiu klinickú závažnosť. Pečeňová dekompenzácia druhého stupňa sa prejavuje asterixisou (neschopnosť udržať určité držanie tela, chvením končatín) a príznakmi ako:
- poruchy dňa charakterizované stabilnou ospalosťou počas dňa a nespavosťou v noci;
- predĺžená fixácia pohľadu v jednom bode;
- monotónna, nezrozumiteľná reč;
- vizuálne halucinácie;
- zabudnutie;
- postupná strata schopnosti písať;
- bolesť v pravom hypochondriu;
- zvýšená podráždenosť;
- výkyvy nálad: eufória sa môže náhle zmeniť na apatiu.
V druhom štádiu hepatálnej encefalopatie sa pacient stáva letargickým, uzavretým, hovorí nezreteľne a na všetky otázky dáva stručné odpovede blízke „áno“, „nie“. Na pozadí choroby trpí motorická koordinácia, vzniká dezorientácia v priestore.
Ďalším špecifickým prejavom tohto ochorenia sú prudké nekontrolované zášklby, svalové tiky. Nevedomá motorická aktivita nastáva so silným napätím svalov tela, končatín. Aby sa zistilo, či má pacient takýto príznak, požiadajú ho, aby si natiahol ruky pred seba: test sa považuje za pozitívny, ak sa ohýbaextenzorové reflexné pohyby v kĺboch prstov a rúk. S priebehom patológie pacient prestáva rozoznávať tvar predmetov, vzniká u neho inkontinencia moču a stolice.
Nevratné zmeny v posledných fázach
Hepatická encefalopatia 3. stupňa sa považuje za nevyliečiteľnú. U takýchto pacientov prakticky neexistuje šanca na úspešný výsledok. Sopor je charakteristický pre toto štádium vývoja patológie - tento stav je charakterizovaný hlbokou depresiou vedomia so stratou dobrovoľnej aktivity, ale prítomnosťou podmienených a niektorých získaných reflexov.
Pri treťom stupni hepatálnej encefalopatie sa pozorujú tieto klinické prejavy:
- hyperventilácia pľúc (pacient ťažko dýcha);
- lenivosť, otupenosť;
- z úst vychádza sladká vôňa;
- konvulzívne, epileptické záchvaty sa často vyskytujú na pozadí zvýšeného svalového tonusu.
Pacient trpiaci touto patológiou často zamrzne v jednej polohe, upadne do strnulosti. Človeka je možné dostať zo strnulosti iba fyzickým vplyvom, po ktorom sa v reakcii na bolesť objavia slabé kontrakcie tváre. V budúcnosti môže stupor viesť ku kóme.
Posledným štádiom progresívnej hepatálnej encefalopatie je pacientova kóma. Človek stráca vedomie a reflexy, nereaguje na podnety. V ojedinelých prípadoch je možný svalový klonus, ktorý sa vyznačuje nevedomým prejavom primitívnych reflexov (sanie,uchopenie). Pacientove zreničky nereagujú na svetlo, ochrnú zvierače, dochádza ku kŕčom a zástave dýchania. Bezprostrednou príčinou smrti pri hepatálnej encefalopatii je cerebrálny hydrocefalus, pľúcny edém, toxický šok.
Klasifikácia choroby
V závislosti od závažnosti symptómov hepatálnej encefalopatie sa ochorenie môže vyskytnúť otvorene a latentne. Skrytá povaha patológie je pre pacienta najnebezpečnejšia. Mimochodom, podľa štatistík je asymptomatická encefalopatia pečene diagnostikovaná v 60% prípadov cirhózy.
Existuje aj akútna a chronická hepatálna encefalopatia. Prvý postupuje rýchlo, môže sa vyvinúť niekoľko dní pred štádiom kómy. Známky chronickej hepatálnej encefalopatie sú menej výrazné, priebeh ochorenia môže byť dlhodobý.
Kóma na pozadí encefalopatie môže byť pravdivá (endogénna) alebo falošná. V prvom prípade hovoríme o bleskovom poškodení centrálneho nervového systému u ľudí trpiacich zlyhaním pečene alebo cirhózou pečene. Pri hepatálnej encefalopatii s chronickým priebehom sa častejšie vyskytuje falošná (exogénna) kóma. Tento stav je pre pacienta menej nebezpečný a včasnou intenzívnou terapiou sa lekárom darí priviesť pacienta späť k vedomiu. Ale napriek tomu prognóza nenecháva žiadnu nádej: v 90 % prípadov pacienti zomrú v priebehu prvého mesiaca.
Skúška
Na stanovenie diagnózy musí neurológ vyšetriť pacienta, skontrolovať jeho reflexy, vykonať prieskum, vypočuť si sťažnosti, vyhodnotiť primeranosť odpovedí a správanie. Často sú pacienti posielaní k lekárovi spolu s príbuznými, ktorí by mohli doplniť popis priebehu ochorenia, pomôcť lekárovi pri zostavovaní anamnézy o predchádzajúcich ochoreniach, závislosti pacienta od zlozvykov, užívania liekov, dedičnosti a pod.
Laboratórna a inštrumentálna diagnostika hepatálnej encefalopatie je komplex komplexných výskumných postupov:
- Biochemický krvný test na pečeňové testy. Štúdia umožňuje posúdiť stupeň aktivity aminotransferáz, určiť hladinu kyseliny gama-aminomaslovej, bilirubínu, amoniaku. Pri encefalopatii v krvi dochádza k poklesu hemoglobínu, albumínu, protrombínu, cholínesterázy.
- Analýza CSF. V cerebrospinálnom moku sa nachádza zvýšená prítomnosť bielkovín.
- Ultrazvuk pečene, žlčníka a brušných orgánov. Štúdia sa uskutočňuje s cieľom určiť príčiny zlyhania pečene. Ak sa skríning ukázal ako neinformatívny, vykoná sa punkcia pečene.
- Elektroencefalogram mozgu. Procedúra vám umožní získať skutočnú predstavu o funkčnosti centrálneho nervového systému.
- MRI, CT. Tieto výskumné metódy poskytujú podrobnú odpoveď o lokalizácii postihnutých oblastí, intrakraniálnom tlaku a závažnosti pacienta.
Okrem základnej diagnózy je dôležité vykonať diferenciálnu štúdiu s pečeňovou encefalopatiou, aby sa vylúčila cievna mozgová príhoda, ruptúra aneuryzmy, meningitída, alkoholvýber.
Liečba akútnej hepatálnej encefalopatie
Začnite bojovať proti chorobe čo najskôr. Liečba choroby pozostáva z troch hlavných etáp:
- vyhľadávanie a eliminácia faktora vyvolávajúceho zlyhanie pečene;
- pokles hladiny amoniaku, chlóru a iných toxických látok v krvi;
- stabilizácia pomeru mozgových neurotransmiterov.
Pri syndróme akútnej hepatálnej encefalopatie sa liečba začína použitím diuretík. Na zmiernenie opuchu tela a vnútorných orgánov sa parenterálne podáva mozog, Furosemid, Lasix.
Ak sú duševné poruchy pacienta príliš výrazné, predpisujú sa sedatíva. Tinktúry valeriány a materinej dúšky nemusia priniesť očakávaný účinok, ako alternatíva sa odporúčajú silnejšie lieky (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Ak je príčinou zlyhania pečene bakteriálna infekcia, na zmiernenie zápalu sa predpíšu antibiotiká. Na liečbu encefalopatie sa spravidla predpisujú širokospektrálne antibakteriálne látky, ktoré sú aktívne v lúmene hrubého čreva vo vzťahu k rôznym mikroorganizmom:
- Neomycín.
- Vankomycín.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Súbežne s antibiotikami sa intravenózne podávajú detoxikačné roztoky. Hneď ako sa stav stabilizuje, sú nahradené živnými roztokmi glukózy, hydrogénuhličitanu sodného, draslíka, aby sa doplnilitelo má nedostatok dôležitých stopových prvkov.
Hepatická encefalopatia typu C sa lieči pomocou čistiacich klystírov s vysokým obsahom laktulózy. Na čistenie čriev, vďaka čomu sa znižuje tvorba amoniaku, zabraňuje sa jeho absorpcii, pacientovi sú predpísané lieky zo skupiny disacharidov ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Spolu s výkalmi jedovatý mikroelement rýchlo opúšťa telo.
Na prevenciu mozgového edému v počiatočných štádiách ochorenia sa používajú hormonálne systémové lieky "Dexametazón", "Prednizolón". Ak sa celkový stav pacienta zhorší, pacient je hospitalizovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti.
V prípade hepatálnej encefalopatie na pozadí akútneho zlyhania pečene je pacient urgentne odoslaný na transplantáciu pečene. Transplantácia orgánu zvýši šance na prežitie (štatistiky hovoria o 70 % operovaných, ktorí prekonali päťročnú hranicu). Vzhľadom na vysoké riziko komplikácií a smrti je však na výber darcov a vyšetrenie príjemcu potrebná včasná konzultácia v špecializovanom lekárskom centre.
Diéta a diéta
Pri akútnej pečeňovej encefalopatii sa odporúča hladovať 1-2 dni, po ktorých je pacientovi predpísaná nízkobielkovinová diéta. Pri hepatálnej encefalopatii je používanie rastlinných a živočíšnych bielkovín obmedzené na 0,5 g na 1 kilogram telesnej hmotnosti denne. Okrem bielkovinových produktov nie je povolená konzumácia stolovej soli. Na stabilizáciu stavu sú pacientovi predpísané komplexy Omega-3 mastných kyselín. S pozitívnou dynamikou, denné množstvo bielkovín postupnezvýšiť. Objem sa zvyšuje každých päť dní o 5-10 g, ale maximálnemu pacientovi je dovolené zjesť maximálne 50 g chudého diétneho mäsa (králik, kuracie, morčacie).
Za zmienku stojí, že pôst v prvých dňoch akútnej encefalopatie nie je nevyhnutným predpokladom. Ak je stav pacienta a výsledky testov v prijateľných medziach, stačí vylúčiť zo stravy bielkovinové potraviny, uprednostniť nízkotučnú domácu stravu – polievky, cereálie, šaláty, pečivo. Zároveň by ste si mali dávať pozor na potraviny a nápoje, ktorých užívanie je neprijateľné pri akútnych a chronických formách ochorenia:
- jablká, hrozno, kapusta a iná zelenina, ktorá spôsobuje kvasenie v črevách;
- kvasené mliečne výrobky;
- plnotučné mlieko;
- alkohol;
- sladké sýtené nápoje;
- káva;
- silný čaj.
Hepatálna encefalopatia pri cirhóze pečene je sprevádzaná deštruktívnymi zmenami v orgáne. Pri úspešnej liečbe choroby, napriek schopnosti pečeňového parenchýmu rýchlo sa zotaviť, by ste mali neustále dodržiavať diétu, aby ste sa vyhli relapsu, pretože pečeňové bunky prudko reagujú na vystavenie škodlivým látkam.
Liečba chronickej pečeňovej encefalopatie
Pri chronickom priebehu ochorenia dodržiavať zásady symptomatickej terapie. Pri exacerbácii ochorenia je okamžite nutné upraviť stravu a prejsť na nízkobielkovinovú diétu.
Rovnaké ako pri akútnom ochorení pečeneencefalopatia, liečba zahŕňa odstránenie toxických prvkov z tela. Najčastejšie je potrebná dvojstupňová očista čreva pomocou liekov, ktoré znižujú stupeň koncentrácie amoniaku v krvi. Na dodanie energie pacientovi sa intravenózne podáva roztok glukózy. V kombinácii s užívaním liekov sa hepatálna encefalopatia lieči plazmaferézou.
Aké sú predpokladané šance pacientov
Úspech liečby závisí vo veľkej miere od závažnosti stavu pacienta. Napríklad kóma takmer nevyhnutne vedie k smrti pacienta. Prognóza sa zhoršuje vysokou hladinou celkového proteínu, albumínu, ako aj rozvojom ascitu, žltačky.
Medzi pacientmi s pečeňovou encefalopatiou v posledných štádiách prežíva menej ako 25 % s počiatočným stupňom ochorenia – viac ako 60 %. Šance na uzdravenie sa po transplantácii zvyšujú. Ak však pacient utrpel nezvratné poškodenie mozgu, nebude sa môcť vrátiť do normálneho plnohodnotného života.
Účinnosť terapie tohto ochorenia je určená viacerými faktormi, vrátane príčiny ochorenia a veku pacienta. Pre deti do 10 rokov a pacientov nad 40 rokov je prognóza najmenej optimistická.
