Maurikov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyvíja ako komplikácia v dôsledku nesprávnej liečby cukrovky v mladom veku. Chorobu prvýkrát opísal v roku 1930 francúzsky lekár Pierre Mauriac. Opísal zvláštny klinický obraz, v ktorom deti s diabetes mellitus, ktoré podstúpili inzulínovú terapiu s nesprávnym dávkovaním, vykazujú určité vonkajšie znaky. Všimol si, že všetky deti majú navonok podobnosť, ktorá sa prejavuje nízkym vzrastom, obezitou, zaostávaním v sexuálnom vývoji.
Príčiny rozvoja choroby
Hlavnou príčinou závažných komplikácií je nesprávna liečba diabetes mellitus. Pri tomto ochorení pankreas nefunguje správne, neprodukuje dostatok inzulínu. Kvôli patológiinedostatok glukózy v bunkách v dôsledku skutočnosti, že sa koncentruje vo veľkých množstvách v krvi.
Vývoj Mauriacovho syndrómu pri diabetes mellitus 1. typu je spojený s nedostatočnou terapiou. Chorému dieťaťu bola dlhodobo podávaná nedostatočná dávka inzulínu, prípadne boli použité nekvalitné a zle čistené prípravky, čo viedlo k chronickému nedostatku inzulínu.
Predĺžený nedostatok inzulínu v tele vedie k nasledujúcim procesom:
- Poruchy metabolizmu, najmä porucha metabolizmu sacharidov.
- Zväčšenie veľkosti pečene a jej tuková degenerácia v dôsledku zvýšeného rozkladu glykogénu.
- Zmeny v zložení krvi – zvýšenie hladiny glukózy v krvi, cholesterolu, mastných kyselín.
Zároveň to zďaleka nie sú všetky patologické procesy, ktoré sa vyskytujú v organizme pri Mauriacovom syndróme a u chorých detí sa pozorujú aj tieto odchýlky:
- Nedostatočná produkcia dôležitých hormónov - kortizolu, somatotropínu, glukagónu a v dôsledku toho narušenie rastových procesov.
- Rozklad bielkovín a výdatné odstraňovanie vápnika a fosforu z kostí, čo v konečnom dôsledku vedie k rozvoju osteoporózy a atrofii niektorých svalov.
- Neschopnosť absorbovať vitamíny v črevách.
Choroba sa najčastejšie prejavuje vo veku 15-18 rokov, ale dysfunkčné procesy začínajú oveľa skôr. V súčasnosti sa na liečbu včasného diabetu používajú moderné a starostlivo purifikované lieky.ktoré prakticky vylučujú rozvoj Mauriacovho syndrómu.
Príznaky choroby
Maurikov syndróm pri diabetes mellitus má množstvo charakteristických prejavov:
- Dieťa má oneskorený vývoj a brzdí rast. Často sa pozoruje obezita a nízky vzrast. Zároveň môže choré dieťa zaostávať za rovesníkmi v raste o 10-30 centimetrov.
- Sexuálna retardácia (nedostatočne vyvinuté sexuálne vlastnosti a nedostatok menštruácie u dievčat).
- Predĺžená puberta.
- Obezita, najmä v oblasti tváre a hornej časti trupu s tenkými končatinami. Choré deti sú si navzájom veľmi podobné, majú „mesiacu“tvár, krátky krk, tukové zásoby na rukách, ramenách, bruchu. Spodná časť tela zároveň zostáva veľmi tenká.
- Zväčšenie pečene s kruhovým venóznym obehom.
- Vývoj osteoporózy (oneskorený vývoj kostí).
- Očné choroby vrátane chorôb sietnice a následne vznik šedého zákalu.
Moriakov syndróm sa najčastejšie vyskytuje u detí, fotografia chorého dieťaťa jasne ukazuje, aké vonkajšie prejavy má toto ochorenie.
Diagnostika choroby
Diagnóza „Mauriacov syndróm“sa stanovuje so zjavnými vonkajšími príznakmi rozvoja ochorenia, ako sú: nedostatočný rast na vek, prítomnosť obezity, najmä v oblasti tváre, sexuálna nezrelosť, zreteľné zväčšenie pečene.
Na potvrdenie diagnózy sa vykoná krvný test vv dôsledku čoho je možné rozlíšiť tieto prejavy:
- Hladina glukózy je nestabilná, prejavuje sa neustálymi skokmi nahor a nadol.
- Nadmerné množstvo krvných lipidov (hyperlipémia).
- Významné zvýšenie hladín cholesterolu v krvi (hypercholesterolémia).
V niektorých prípadoch sa dodatočne vyšetruje pečeň, preto sa vykoná biopsia na odhalenie tukovej záťaže
Priebeh choroby
Pre mladé telo je choroba mimoriadne náročná. Keďže ide o závažnú formu diabetes mellitus, je ťažké ju kompenzovať. Často spôsobuje acidózu a hyperglykemickú kómu.
Mauriacov syndróm sa vyskytuje v ťažkej forme v dôsledku častého pridávania rôznych infekčných ochorení, ako aj komplexnej a zdĺhavej obnovy biochemických procesov v ľudskom tele.
Maurický a Nobecourtov syndróm: podobnosti a rozdiely
Syndróm Mauriaca a Nobekura sa často vyvíja v detstve, obe ochorenia sú ťažkou komplikáciou diabetes mellitus, ktorá sa vyskytuje na pozadí nesprávnej liečby. Oba syndrómy majú podobné prejavy, patrí medzi ne retardácia rastu a sexuálneho vývoja, predĺžená puberta, tuková degenerácia pečene. Zároveň je hlavným rozdielom medzi Nobekurovým syndrómom absencia nadbytočného podkožného tuku. V tomto prípade je liečba oboch syndrómov zameraná na kompenzovanú liečbu diabetes mellitus.
Liečba Mauriacovho syndrómu
Priame ošetrenienič také ako syndróm neexistuje. Všetka terapia je zameraná na odstránenie základnej príčiny ochorenia a komplikácií, ktoré spôsobuje. Na to je pacientovi predpísaná správna inzulínová terapia v správnom dávkovaní a vysokokvalitné moderné lieky.
Na prevenciu lipodystrofie sa vykonáva množstvo preventívnych procedúr, na tento účel sú predpísané masáže, fyzioterapeutické procedúry a zostavuje sa schéma inzulínových injekcií. Okrem liečby je možné predpísať špeciálnu diétu, ktorá vylučuje zo stravy všetky produkty obsahujúce živočíšne tuky. Zároveň sa diéta zameriava na bielkovinové a sacharidové potraviny.
Terapeutická terapia je určená aj na kompenzáciu komplikácií, ktoré sa vyvinuli na pozadí základného ochorenia, na tento účel bude pacientovi predpísané:
- Prijímanie hepatoprotektorov na obnovu pečeňových buniek.
- vitamíny B na obnovenie normálneho metabolizmu.
- Komplex liekov zameraných na normalizáciu hladiny lipidov a cholesterolu v krvi.
- Steroidné lieky na vyvolanie telesného rastu.
- Užívanie hormonálnych liekov na obnovenie dôležitých sexuálnych funkcií.
Prevencia a prognóza
Aby sa predišlo rozvoju takej nebezpečnej komplikácie diabetu ako je Mauriacov syndróm, je potrebné správne liečiť základné ochorenie a predchádzať nedostatku inzulínu.
Pri komplexnej liečbe už rozvinutého syndrómu modernými liekmi je prognóza priaznivápriaznivé, ale s výhradou vykonania všetkých odporúčaní lekára. Správne dávkovanie inzulínu a obnovenie funkčnosti všetkých postihnutých orgánov môže dieťaťu prinavrátiť zdravie, vonkajšie aj vnútorné.
