Pojem "spastická diplégia" sa vzťahuje na najčastejšie diagnostikovanú formu detskej mozgovej obrny. Ďalším názvom patológie je Littleova choroba. Ochorenie je charakterizované spastickou tetraparézou, ktorá je najvýraznejšia na dolných končatinách. Okrem toho majú pacienti poruchy v práci hlavových nervov, poruchy reči. V ojedinelých prípadoch je diagnostikovaná ľahká mentálna retardácia. Prognóza spastickej diplegie pri detskej mozgovej obrne priamo závisí od závažnosti ochorenia a od toho, ako zodpovedne pacient dodržiava lekárske odporúčania.
Pathogenéza
ICP je ochorenie monopatogenetickej aj polyetiologickej povahy. Spustenie vývoja patologického procesu nastáva, keď je mozog dieťaťa vystavený rôznym druhom nepriaznivých faktorov. Prvé príznaky detskej mozgovej obrny sa môžu objaviť počas vývoja plodu a počaspôrodu a v prvých týždňoch života. Ochorenie je charakterizované neprogresívnym priebehom. Klinické prejavy choroby sú spôsobené motorickými, duševnými poruchami a poruchami reči.
Formy detskej mozgovej obrny:
- Spastická diplégia. Vyznačuje sa poškodením dolných končatín, ruky zostávajú koordinované a dosť aktívne. Vo väčšine prípadov nie je ovplyvnený intelekt, dieťa je ľahko vyškolené. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb (MKCH-10) má spastická diplégia pri detskej mozgovej obrne kód G80.1.
- Dvojitá hemiplégia. Postihnuté sú horné aj dolné končatiny. Táto forma je tiež charakterizovaná prítomnosťou porúch reči, atrofiou zrakových nervov a stuhnutosťou svalového tkaniva. Ide o najťažšiu formu detskej mozgovej obrny. ICD kód – G80.2.
- Hemiplégia. Postihnutá je jedna strana tela. Deti majú odchýlky v intelektuálnom a duševnom vývoji. Táto forma je charakterizovaná periodickým výskytom epileptických záchvatov. ICD kód – G80.2.
- Dyskinetický vzhľad. Znaky charakteristické pre túto formu: nesprávne nastavenie dolných končatín, mimovoľné zášklby nôh, kŕče, poruchy reči. Inteligencia prakticky nie je ovplyvnená, ako v prípade spastickej diplégie pri detskej mozgovej obrne. Kód ICD-10 – G80.3.
- Ataxická forma. Vyznačuje sa zníženým tonusom svalového tkaniva, výraznými šľachovými reflexmi, poruchou reči, úplným nedostatkom koordinácie pohybov a oneskorením v intelektuálnej sfére. Často je diagnostikovaná oligofrénia. G80.4 – kód ICD-10.
Spastická diplegia detská mozgová obrna je patológia, pri ktorej človeksa dá sociálne prispôsobiť. Pacient ľahko vníma informácie a kontakty s inými ľuďmi. V závažných prípadoch sa však nedokáže sám obslúžiť v každodennom živote.
Etiológia
Spastická diplegia detská mozgová obrna sa môže vyskytnúť pod vplyvom mnohých provokujúcich faktorov. Hlavné príčiny rozvoja choroby:
- Predčasnosť. Je to dôsledok predčasného spustenia procesu doručovania. K tomu dochádza pri fetoplacentárnej nedostatočnosti, abrupcii placenty, Rhesusovom konflikte medzi matkou a plodom. Príčinou predčasného pôrodu môžu byť aj ochorenia, ktorými tehotná žena trpí. Patria sem: diabetes mellitus, dysfunkcia obličiek, srdcové choroby. Preeklampsia je tiež provokujúcim faktorom.
- Pôrodná trauma. Komplikovaný proces narodenia dieťaťa je najčastejšou príčinou rozvoja spastickej diplégie pri detskej mozgovej obrne. Zranenia môžu byť spôsobené rýchlym pôrodom, úzkymi priechodmi, prezentáciou panvy.
- Asfyxia u novorodenca. V niektorých prípadoch deti po narodení nemôžu samé dýchať. Príčiny asfyxie: vdýchnutie plodovej vody, anomálie vo vývoji dieťaťa v prenatálnom období, infekčné ochorenia, imunologická inkompatibilita medzi matkou a dieťaťom, pneumopatia.
- Genetická predispozícia. Vo väčšine prípadov sa deti so spastickou diplégiou detskej mozgovej obrny rodia ľuďom trpiacim chorobou.
- Hypoxia alebo ischémia plodu počas vývoja plodu. onedostatok kyslíka a poruchy krvného obehu, je poškodený mozog dieťaťa. Následkom je najčastejšie rozvoj ťažkých foriem detskej mozgovej obrny.
- Infekčné lézie muskuloskeletálneho systému.
- Fyzický vplyv na plod. Rizikovým faktorom je vykonávanie röntgenových alebo rádionuklidových štúdií počas gestačného obdobia.
Životný štýl tehotnej ženy je navyše nemalý význam. Riziko vzniku patológie sa výrazne zvyšuje, ak nastávajúca matka rada fajčí, pije alkohol a drogy, a tiež ak sú jej každodenné činnosti spojené s neustálym kontaktom so škodlivými zlúčeninami.
Klinické prejavy
Typickým príznakom spastickej diplégie pri detskej mozgovej obrne je tetraparéza s poškodením najmä dolných končatín. Svalová hypertonicita je nevyhnutnou podmienkou v období vnútromaternicového vývoja plodu. Čoskoro po narodení bábätka jej intenzita začína ubúdať. Spravidla úplne zmizne svalová hypertonicita maximálne do šiestich mesiacov. V prítomnosti spastickej diplégie neochabuje.
Stav hypertonicity je najvýraznejší vo flexorových svaloch chodidiel. V dôsledku toho sa vytvára špecifická poloha nôh. U chorého dieťaťa sú kolená spojené, boky otočené dovnútra a holene stlačené k sebe alebo prekrížené.
Iné klinické prejavy:
- Zaostávanie za rovesníkmi vo fyzickom vývoji. ichchoré deti začínajú robiť prvé kroky až vo veku 3-4 rokov.
- Špecifická chôdza na prstoch s neohnutými nohami. Zároveň sa dolné končatiny o seba obtierajú v oblasti predkolenia.
- V svaloch rúk je tón zvyčajne normálny. Niekedy je mierne zvýšená.
- Okulomotorické poruchy.
- Zhoršené videnie.
- Škúlenie.
- Strata sluchu.
- Hladkosť záhybov v nasolabiálnej oblasti.
- Nesprávna poloha jazyka, jazyk je vychýlený od strednej čiary.
- Pseudobulbárna obrna.
- 75 % pacientov má oneskorený vývin reči.
- Dotykové funkcie sú zachované.
- Mimovoľné pohyby horných končatín.
- Každý 5. pacient má mentálnu retardáciu.
U detí mladších ako 12 mesiacov je diagnostikovaná spastická diplégia, ak majú tieto príznaky:
- Dieťa nedokáže samo zdvihnúť hlavu a udržať ju v tejto polohe.
- Bábätko sa nedokáže prevrátiť bez pomoci.
- Novorodenec sa vôbec nezaujíma o hračky alebo iné svetlé predmety.
- Dieťa sa nevie samo posadiť.
- Bábätko sa nepokúša presunúť z jedného miesta na druhé. Nemá chuť sa plaziť.
- Dieťa nemôže stáť.
- Bábätko nepoužíva postihnutú končatinu.
U starších detí si rodičia môžu všimnúť nekontrolované svalové kontrakcie. Navyše, u bábätiek sú pomalé pohyby nahradené prudkými a naopak.
Stupne závažnosti
Existuje niekoľko možností rozvoja ochorenia. Sú popísané v tabuľke nižšie.
| Závažnosť patológie | Charakteristické klinické prejavy |
| Jednoduché | V prvých 6 mesiacoch o zdraví dieťaťa niet pochýb. Vyvíja sa normálne. S miernym stupňom spastickej diplégie detskej mozgovej obrny sa po chvíli objavia známky parézy dolných končatín. Zároveň je dieťa schopné samostatne sa pohybovať a neuchýliť sa k pomoci tretích strán. Duševný aj duševný vývoj zodpovedá všetkým normám. |
| Priemer | Tento stupeň je charakterizovaný výraznou spasticitou v dolných končatinách. Osoba sa nemôže pohybovať samostatne. Pri chôdzi je nútený používať barly, palice alebo iné dostupné prostriedky. Menšie zmeny sa vyskytujú v kognitívnej oblasti. Sociálna adaptácia je možná. |
| Heavy | Charakteristické znaky sa vyslovujú hneď po narodení dieťaťa. Bábätko má tetraparézu s primárnou léziou dolných končatín. V budúcnosti sa dieťa nemôže pohybovať samostatne. Sociálna adaptácia je tiež narušená. |
Ak máte nejaké alarmujúce príznaky, musíte navštíviť lekára. Ignorovanie symptómov vedie k tomu, že akékoľvek zaťaženie chrbtice je na ňu rozložené nerovnomerne. To je zase spúšťačom pre rozvoj všetkých druhov komplikácií.
Diagnostika
Neurológ lieči spastickú diplegiu pri detskej mozgovej obrne. Práve na neho sa musíte obrátiť, keď sa objavia prvé alarmujúce príznaky. Na základe anamnézy a údajov o fyzickom vyšetrení špecialista odošle odporúčanie na komplexné vyšetrenie vrátane:
- Vyšetrenie u oftalmológa.
- Konzultácia s lekárom ORL.
- Elektroencefalografia.
- Elektroneuromyografia.
- Neurosonografia.
- Ultrazvuk alebo MRI mozgu. Ultrazvukové vyšetrenie je indikované s otvoreným fontanelom. V ostatných prípadoch sa vykonáva magnetická rezonancia.
Všetky prijaté údaje sa zobrazia v zdravotnom zázname pacienta. Lekár do nej zapíše nielen výsledky štúdií, ale aj údajnú diagnózu s kódom ICD-10.
Spastickú diplégiu pri detskej mozgovej obrne treba odlíšiť od iných foriem detskej mozgovej obrny, patológií centrálneho nervového systému, ako aj od iných ochorení spôsobených dedičnou predispozíciou. Lekár môže tiež dohodnúť odporúčanie na konzultáciu s genetikom.
Medikovaná liečba
V súčasnosti nie je vyvinutá žiadna špecifická etiopatogenetická liečba tohto ochorenia. Liečba patológie zahŕňa iba užívanie liekov a absolvovanie kurzu rehabilitácie.
Klasická schéma liekovej terapie je uvedená v tabuľke nižšie.
| Skupina drog | Účinok na telo | Príklady fondov |
| Cievnefondy | Aktívne zložky prispievajú k výraznému zlepšeniu cerebrálneho obehu. Okrem toho sa normalizuje proces dodávania živín do mozgového tkaniva. | Cinnarizine |
| Neurometabolity | Predpísané na zlepšenie fungovania centrálneho nervového systému. | "Glycín", "Tiamín", "Pyridoxín" |
| Lieky na uvoľnenie svalov | Aktívne zložky pomáhajú znižovať závažnosť svalovej spasticity. | Baclofen |
| Nootropiká | Na pozadí príjmu sú aktivované kognitívne funkcie. | Piracetam |
| Botulotoxín | Tento liek sa podáva intramuskulárne. Botulotoxínové prípravky sa predpisujú na uvoľnenie spastického napätia, čo výrazne znižuje riziko svalových kontraktúr. |
Cieľom lekárskej liečby je zabrániť rozvoju všetkých druhov komplikácií.
Rehabilitačná terapia
Pridelené úplne všetkým pacientom. Vykonávanie rehabilitačných opatrení je zamerané na zlepšenie sociálnej adaptácie. Okrem toho terapia zahŕňa učenie pacientov zručnostiam starostlivosti o seba.
Rehabilitačná liečba zahŕňa nasledujúce položky:
- cvičenie. Triedy sa môžu konať doma aj v ordinácii lekára. Súbor cvičení vyvíja výlučne neurológ. Špecialista na navrhovaniezohľadňuje všetky individuálne charakteristiky zdravotného stavu pacienta. Cvičebná terapia pri spastickej diplégii pri detskej mozgovej obrne pomáha udržiavať rozsah pohybu. Cvičebná terapia je navyše výbornou prevenciou rozvoja komplikácií.
- Masáž. Pomáha zlepšiť krvný obeh v postihnutých svaloch. Okrem toho počas liečby dochádza k svalovej relaxácii.
- Oprava reči. Zahŕňa individuálne sedenia s logopédom.
Pri príznakoch oligofrénie sa dodatočne vykonávajú konzultácie s psychológom. Špecialista najčastejšie opravuje porušenia pomocou terapie hrou.
Možné komplikácie
Priebeh detskej mozgovej obrny často vedie k negatívnym dôsledkom.
Nasledovné komplikácie sú najčastejšie diagnostikované:
- Porušenie fungovania muskuloskeletálneho systému.
- Epilepsia.
- Závažné kognitívne poškodenie.
- Poškodenie sluchu a zraku.
Pre zamedzenie rozvoja komplikácií je potrebné dôsledne dodržiavať všetky pokyny ošetrujúceho lekára.
Forecast
Výsledok ochorenia priamo závisí od včasnosti kontaktovania neurológa. Pri absencii liečby je takmer nemožné zdvihnúť dieťa na nohy. Podľa štatistík sa iba 20% pacientov môže pohybovať samostatne. Zvyšok je pripútaný na lôžko.
Včasné odhalenie a liečba choroby umožňuje sociálnu adaptáciu.
Na záver
Spastická diplégia jenajčastejšia forma detskej mozgovej obrny. V lekárskej literatúre sa často označuje ako „Littleova choroba“. Ochorenie je charakterizované léziami prevažne dolných končatín. V ICD spastickej diplégie má detská mozgová obrna priradený kód G80.1.
