Meigsov syndróm je špeciálny variant polyserozitídy, ktorý sa vyskytuje u žien s nádormi ovariálneho tkaniva a maternice. Po odstránení neoplázie úplne zmizne. Zároveň sa zväčšuje objem brucha, zväčšuje sa dýchavičnosť, tachykardia, slabosť, únava, bledosť, prírastok hmotnosti s vonkajšími príznakmi kachexie. Diagnostikované pri gynekologickom vyšetrení, v procese ultrazvuku brušnej a pleurálnej dutiny, panvových orgánov, perikardu. Terapia vyžaduje evakuáciu exsudátu, korekciu porúch orgánov a systémov, chirurgickú exstirpáciu nádoru.
Popis choroby
Meigsov syndróm je zriedkavé paraneoplastické ochorenie. Pozoruje sa u 3% pacientov, ktorí majú objemové útvary v oblasti reprodukčných orgánov. Komplex symptómov s ascitom a exsudatívnym výpotkom do pleurálnej dutiny u žien s nádormi vaječníkov opísal J. Meigs. O niečo neskôr R. W. Light rozšíril interpretáciu syndrómu na všetky novotvary panvových orgánov. Klasická kombinácia ovariálneho nádoru hydrotoraxu a ascitu sa pozoruje v ojedinelých prípadoch, častejšie pacienti trpia brušným výpotkom. Priemerný vek pacientov s týmto syndrómom je 45 rokov.
Hlavné príčiny hromadenia tekutín v brušnej dutine u žien
Príčiny patológie by sa mali zvážiť podrobnejšie. Vývoj symptómov je sprevádzaný neoplastickými léziami ovariálneho tkaniva a myometria. Najčastejšie s polyserozitídou sa zistí fibróm vaječníkov, cysty na vaječníkoch a leiomyóm maternice. K tvorbe pleurálneho, peritoneálneho a perikardiálneho výpotku dochádza aj pri karcinóme ovária bez metastáz. Boli opísané prípady polyserozitídy s degeneratívnymi zmenami v tkanive vaječníkov bez nádorovej transformácie, rozsiahlym edémom vaječníkov a hyperstimulačným syndrómom počas IVF.
Pathogenéza
Doteraz nebola patogenéza Meigsovho syndrómu úplne preskúmaná. Neboli identifikované žiadne špecifické kanály spájajúce vaječníky a maternicu s pleurálnou a perikardiálnou dutinou. Existuje niekoľko hypotéz pre výskyt exsudátu v nádoroch ženských reprodukčných orgánov. Podľa prvého dochádza pri Demon-Meigs-Kassovom syndróme k akumulácii exsudatívneho výpotku v peritoneálnej dutine v dôsledku „poplachovej reakcie“ciev na rastúci nádor.
Mnohí autori nevylučujú patogenetickú úlohu lymfatických ciev, ktoré vyvolávajú perforáciu bránicového septa. Neexistuje žiadna podpora pre názor, že v dôsledku toho sú narušené venózne a lymfatické odtokymechanické stlačenie tkanív neopláziou. Koniec koncov, u niektorých pacientov sa rozvinie masívna polyserozitída s novotvarmi, ktorých priemer je viac ako päť centimetrov.
Príznaky tejto patológie
Klinické príznaky Meigsovho syndrómu pri nádoroch vaječníkov postupne pribúdajú, sú nešpecifické a spravidla sú výsledkom efúzneho tlaku na susedné orgány. Pacient má periodicky alebo máva neustále slabú, často jednostrannú bolesť v podbrušku. U niektorých žien sú pocity bolestivé, nudné, praskavé. Pri následnom zväčšení brucha pacient trpí nedostatkom vzduchu, celkovou malátnosťou, slabosťou, únavou, potením, nechutenstvom, bledou pokožkou, opuchmi. Žena priberá na váhe na pozadí kachektického syndrómu. Množstvo moču sa znižuje, zápcha nie je nezvyčajná. V reprodukčnom veku sa často pozoruje dysfunkčné krvácanie z maternice.
Komplikácie
Ak proces progreduje a nahromadia sa významné množstvá exsudatívneho výpotku, syndróm sa komplikuje zlyhaním srdca a pľúc, metabolickou kardiomyopatiou, anémiou a zvyšujúcou sa ischémiou rôznych orgánov a tkanív. Kyslíkové hladovanie mozgu vedie k tomu, že sa vyskytujú kognitívne poruchy (zhoršuje sa pamäť, pozoruje sa nepozornosť), emocionálna labilita, podráždenosť a zníženie kritickosti voči svojmu stavu. Pri ireverzibilných kachektických zmenách sa zaznamená zlyhanie viacerých orgánov, čo vedie kúmrtia.
Diagnostika Meigsovho syndrómu
Prítomnosť výpotku v dutinách sa zistí počas fyzikálneho vyšetrenia. Tekutina v pobrušnici je indikovaná tuposťou bicích zvukov nad hrudníkom, expanziou v oboch smeroch hraníc srdca. Zaznamenávajú sa tlmené a zvýšené srdcové ozvy. Prítomnosť exsudátu je potvrdená röntgenom hrudníka, ultrazvukom, echokardiografiou. Ak sa zistí peritoneálny, pleurálny, perikardiálny výpotok, potom je predpísané hĺbkové onkologické vyšetrenie na vylúčenie novotvarov maternice alebo vaječníkov. Najinformatívnejšie metódy:
- vyšetrenie na stoličke;
- sonografia panvy;
- analýza pleurálneho výpotku.
Na zistenie nádorového procesu sa vykoná diagnostická laparoskopia, analýza nádorového markera CA-125.
Hlavné metódy liečby tohto ochorenia
Pri liečbe Meigsovho syndrómu by sa symptómy stláčania orgánov mali rýchlo upraviť, komorbidné poruchy korigovať a neoplázia chirurgicky odstrániť. Hlavné fázy terapie sú nasledovné:
- Odstránenie exsudátu. Aby sa telo rýchlo vyložilo z nahromadenej tekutiny, je predpísaná torakocentéza, laparocentéza. Kvapalina sa odsaje pomocou aktívneho odsávacieho zariadenia cez drenážny systém. Je dôležité pochopiť, že patognomickým znakom syndrómu je jeho rýchla akumulácia.
- Korekcia porúch viacerých orgánov. Za účelomzlepšiť srdcovú činnosť, užívať diuretiká, srdcové glykozidy. Ak je pozorovaná tachykardia, je účinné použitie inhibítorov If kanálov sínusového uzla, ak je prítomná arytmia, antiarytmiká. V prípade nerovnováhy elektrolytov sa pacientom podáva fyziologický roztok a onkotické roztoky.
- Chirurgický zákrok. Náročnosť operácie závisí od zisteného gynekologického ochorenia, veku, reprodukčných plánov ženy.
Prognóza tejto patológie a prevencia choroby
Úplná resorpcia exsudátu na pozadí obnovenia celkovej pohody sa zvyčajne pozoruje dva týždne po odstránení nádoru. Niektoré ženy majú malé zrasty, ako aj pleurálne a perikardiálne zrasty. Meigsov pseudosyndróm komplikuje priebeh onkologických procesov. Prognóza závisí od formy a štádia ochorenia. Preventívne opatrenia zahŕňajú plánované vyšetrenia u pôrodníka-gynekológa a pravidelné ultrazvukové vyšetrenie na včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu nádorových lézií maternice a tkaniva vaječníkov.
