Bez vylučovacej sústavy si prácu ľudského tela nemožno predstaviť. Jednou z jeho zložiek sú obličky. Ide o spárovaný orgán, ktorého hlavnou úlohou je odstraňovať prvky rozpustné v tekutine a vode. Tiež sa priamo podieľa na metabolizme a regulácii acidobázickej rovnováhy. Obe obličky sú prítomné v tele absolútne zdravého človeka. 2,5 % novorodencov má chyby. A hoci je to zriedkavé, dochádza k abnormálnej absencii obličiek.
Čo je renálna aplázia (agenéza)?
O príčinách, symptómoch a liečbe takýchto zriedkavých chorôb sa bude diskutovať nižšie. Najprv musíte pochopiť, čo tieto pojmy znamenajú.
V rôznych lekárskych príručkách môžete nájsť zmes dvoch pojmov „aplázia“a „agenéza“. Je medzi nimi rozdiel?Agenéza je úplná absencia jednej alebo dvoch obličiek súčasne. Táto patológia je vrodená. Na mieste chýbajúceho orgánu nie sú ani základy obličkového tkaniva. Aplázia je fenomén, pri ktorom v retroperitoneálnej dutine zostáva iba vlákno spojivového tkaniva. Inými slovami, je to nedostatočne vyvinutá oblička, ktorá nie je schopná plniť svoju funkciu.
V klinickej praxi nezáleží na tom, ktorá forma ochorenia sa u dieťaťa zistí. V oboch prípadoch chýba plnohodnotný orgán. Neuvádza sa ani jednotná štatistika chorôb. Je známe, že obličkové anomálie predstavujú asi 7-11 % všetkých patológií urogenitálneho systému.
Historické pozadie
agenéza obličiek je ľudstvu známa už od staroveku. Dokonca aj Aristoteles spomínal túto chorobu vo svojich spisoch. Tvrdil, že ak zviera nemôže existovať bez srdca, potom bez obličiek alebo sleziny - úplne. V období renesancie sa o tento problém začal zaujímať belgický vedec Andreas Vesalius. V roku 1928 sovietsky lekár Sokolov začal zisťovať jeho prevalenciu medzi obyvateľstvom. Odvtedy vedci identifikovali niekoľko foriem aplázie (agenézy), z ktorých každá má svoj vlastný klinický obraz a prognózu.
Typy agenézie
Existuje niekoľko klasifikácií tejto patológie. Hlavná rozlišuje chorobu podľa počtu orgánov.
- Pravostranná agenéza obličiek (kód ICD-10 - Q60.0). Táto forma poruchy je najčastejšie diagnostikovaná u žien. Zvyčajne od narodenia je pravá oblička obzvlášť zraniteľná. Nachádza sa nižšievľavo a považuje sa za menej mobilné. Vo väčšine prípadov všetky funkcie preberá spárovaný orgán a človek nepociťuje veľké nepohodlie.
- agenéza ľavostranných obličiek. Táto forma patológie je zriedkavá a je dosť ťažké ju tolerovať. Pravá oblička je menej funkčná. Nie je prispôsobená na kompenzačnú prácu.
Bilaterálna agenéza by sa mala posudzovať oddelene. Tento typ ochorenia je charakterizovaný absenciou dvoch orgánov súčasne. S ním bábätká málokedy prežijú. Po narodení okamžite potrebujú transplantáciu. Aký je kód pre bilaterálnu agenézu obličiek? ICD-10 zahŕňa túto patológiu pod kódom Q60.1.
Formy aplázie
Táto renálna anomália je len jednostranná. Patologický proces sa môže rozšíriť výlučne na pravý alebo ľavý orgán. V tomto prípade je oblička zvyčajne reprezentovaná fibróznym tkanivom v počiatočnom štádiu, ale bez panvy, kanálikov a glomerulov.
Príčiny poruchy
Neexistuje konsenzus o príčinách agenézy obličiek u novorodencov. Lekári vyjadrujú rôzne názory. Niektorí vidia vzťah patológie s genetickou predispozíciou. Iní túto skutočnosť popierajú.
Dlhé štúdium choroby a početné štúdie identifikovali niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť jej výskytu. Aplázia alebo agenéza obličiek u plodu je možná v nasledujúcich prípadoch:
- Chronický alkoholizmus, pitiepočas tehotenstva.
- Diabetes mellitus u budúcej rodiacej ženy.
- Predchádzajúce vírusové/infekčné ochorenia v prvom trimestri.
- Nekontrolované užívanie drog ženami počas 9 mesiacov.
Obličky sa u plodu začínajú tvoriť od 5. týždňa jeho života v maternici. Tento proces pokračuje počas celého tehotenstva. Za najnebezpečnejší sa však považuje 1. a 2. trimester. V súčasnosti je pravdepodobnosť vzniku patológie, ktorá podlieha vplyvu nepriaznivých faktorov, pomerne vysoká.
Všeobecný klinický obraz
Aplázia alebo agenéza obličiek sa nemusí prejaviť veľmi dlho. Niektoré mamičky v tehotenstve nechodia na ultrazvuk a po narodení bábätka zanedbávajú testy. V dôsledku toho si človek ani neuvedomuje existujúce zdravotné problémy. Nepríjemnú diagnózu sa dozvedá až po rokoch. Spravidla pri preventívnej prehliadke v škole alebo pri uchádzaní sa o zamestnanie. Zdravá oblička v tomto prípade preberá až 75 % funkcií chýbajúceho alebo zle fungujúceho orgánu. Preto človek necíti žiadne nepohodlie.
Anomália obličiek sa u dieťaťa niekedy začína objavovať v prvých dňoch života. Medzi hlavné príznaky patológie lekári rozlišujú:
- rôzne chyby tváre (opuch, široký a plochý nos);
- veľký počet záhybov na tele;
- objemné brucho;
- nízka poloha uší;
- deformity dolných končatín;
- posunutie pozície niektorýchvnútorné orgány.
Keď je u dieťaťa diagnostikovaná agenéza obličiek, ochorenie je zvyčajne sprevádzané anomáliami vo vývoji pohlavných orgánov. Dievčatá majú napríklad dvojrohú maternicu, vaginálnu atréziu. U chlapcov sa zistí absencia vas deferens. V budúcnosti môžu byť takéto problémy komplikované impotenciou a dokonca neplodnosťou.
Diagnostické metódy
Dospelému človeku sa vždy diagnostikuje „agenéza obličiek“ako postihnutie. Najprv však musíte absolvovať komplexné vyšetrenie. Počas nej lekár zbiera anamnézu pacienta, študuje jeho dedičnú predispozíciu. Na potvrdenie predbežnej diagnózy môžu byť potrebné ďalšie výskumné metódy:
- Ultrazvuk.
- Urografia s kontrastnou látkou;
- renálna angiografia;
- CT.
Prítomnosť alebo nedostatočný vývoj obličiek u plodu je možné určiť pomocou ultrazvuku. Už pri prvej skríningovej štúdii, ktorá je naplánovaná na 12.-14. týždeň, môže odborník potvrdiť patológiu. Potom musí byť žene pridelené dodatočné vyšetrenie na sprievodné malformácie.
Liečebné opatrenia
Jediná forma choroby, ktorá skutočne ohrozuje život, je bilaterálna agenéza obličiek. Pomerne často sa stáva, že plod s takouto diagnózou odumrie už v maternici alebo v čase pôrodu. Tiež pravdepodobnosť úmrtia vprvých pár dní života je dosť vysokých v dôsledku zlyhania obličiek.
Vďaka rozvoju perinatálnej medicíny je dnes možné zachrániť dieťa s touto patológiou. K tomu je potrebné vykonať operáciu transplantácie orgánov v prvých hodinách po pôrode a potom pravidelne robiť hemodialýzu. Táto metóda liečby choroby je celkom reálna a v praxi sa používa vo veľkých lekárskych centrách. Najprv by sa však mala zorganizovať rýchla diferenciálna diagnostika a mali by sa vylúčiť iné malformácie močového systému.
Unilaterálna agenéza obličiek má priaznivú prognózu. Ak patológiu pacienta nekomplikujú nepríjemné symptómy, stačí, aby raz ročne absolvoval preventívne vyšetrenie a vykonal potrebné testy. Je potrebné sa starať aj o zdravé obličky. Podrobné odporúčania by mal poskytnúť ošetrujúci lekár. Spravidla zahŕňajú dodržiavanie diéty s výnimkou korenistých a slaných jedál a vzdanie sa zlých návykov.
Aplázia nie je špecificky liečená. Bez preventívnych odporúčaní na posilnenie imunity sa však nezaobíde. Je potrebné jesť správne, vyhnúť sa infekčným a vírusovým ochoreniam. Odporúča sa tiež vzdať sa vážnej fyzickej námahy.
V ťažkej forme patologického procesu môže byť potrebná hemodialýza a dokonca transplantácia orgánov. Vo všetkých ostatných prípadoch sa terapia predpisuje individuálne, berúc do úvahy povahu ochorenia a celkový klinický obraz.
Metódy prevencie
Aplázia a agenéza obličiekKódy ICD-10 sú odlišné. Obe tieto patológie však spôsobujú obavy budúcich rodičov. Dá sa im predísť?
Ak vylúčime genetickú predispozíciu k ochoreniu, tak preventívne opatrenia sú celkom jednoduché. Už vo fáze plánovania by nastávajúca matka mala začať sledovať svoje zdravie (správne jesť, vzdať sa závislostí, venovať sa uskutočniteľným športom). Takéto odporúčania by sa mali dodržiavať po úspešnom počatí dieťaťa.
Ak sa rozvoju patológie nedalo vyhnúť, je potrebné prijať opatrenia na jej odstránenie. Pri bilaterálnej agenéze dochádza k symetrickému oneskoreniu vývoja plodu, oligohydramniónu. Ak sa anomália zistí pred 22. týždňom tehotenstva, odporúča sa ju zo zdravotných dôvodov ukončiť. Keď ju žena odmietne, používa sa konzervatívna pôrodnícka taktika. Stojí za zmienku, že s jednostrannou absenciou obličky je možný plnohodnotný život. Len je potrebné občas absolvovať preventívne prehliadky a vyšetrenia.
