SLE znamená systémový lupus erythematosus. Ide o autoimunitné ochorenie. Mechanizmus vývoja patológie je porušením fungovania B a T-lymfocytov. Sú to bunky imunitného systému, ktoré nesprávne fungujú a vedú k nadmernej tvorbe protilátok. Inými slovami, obrana tela začne mylne útočiť na svoje vlastné tkanivá a pomýliť si ich s cudzími. Imunitné komplexy tvorené protilátkami a antigénmi sa usadzujú v obličkách, koži a seróznych membránach. Výsledkom je, že telo naštartuje vývoj množstva zápalových procesov. Nasledujúci text popisuje symptómy ochorenia SLE, diagnostiku a liečbu ochorenia, ako aj možné komplikácie.
Reasons
V súčasnosti nie je presná etiológia patológie stanovená. V procese diagnostiky SLE sa v biomateriáli väčšiny pacientov našli protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej. Vyrobené lekármizáver, že systémový lupus erythematosus má vírusovú povahu.
Lekári navyše zaviedli niekoľko ďalších vzorcov:
- Ochorenie je najviac náchylné na ľudí, ktorí sú z rôznych dôvodov nútení dlhodobo zostať v oblastiach s nepriaznivými teplotnými podmienkami.
- Ohrození sú ľudia, ktorých blízki príbuzní trpia chorobou. Genetická predispozícia je teda tiež provokujúcim faktorom.
- Podľa výsledkov mnohých štúdií je SLE druh reakcie tela na aktívnu životnú aktivitu stimulov. Posledne uvedené môžu byť akékoľvek patogénne mikroorganizmy. K nesprávnemu fungovaniu imunitného systému však nedochádza po jedinom podráždení, ale na pozadí pravidelných negatívnych účinkov.
- Existuje verzia, že k rozvoju systémového lupus erythematosus dochádza, keď je telo intoxikované určitými chemickými zlúčeninami.
Niektorí lekári sa domnievajú, že SLE je hormonálny. Táto teória však nebola podložená relevantnými štúdiami. Napriek tomu akékoľvek hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia. Rizikovými faktormi sú aj fajčenie a pitie alkoholu.
Bez ohľadu na príčiny SLE (systémový lupus erythematosus) sa diagnostika a liečba choroby vykonáva podľa štandardného algoritmu.
Klinické prejavy
Patológia je charakterizovaná širokou škálou symptómov. SLE je chronický, to znamená, že epizódy exacerbácií sa pravidelne nahrádzajúobdobia remisie. Ochorenie postihuje väčšinu orgánov a systémov a vyvoláva výskyt charakteristických klinických prejavov.
Hlavné príznaky choroby:
- Trvalý pocit únavy.
- Chudnutie.
- Rýchly nástup únavy.
- Zvýšená telesná teplota.
- Znížená účinnosť.
- Artritída. Najčastejšie sú postihnuté kolená, zápästia a kĺby prstov.
- Osteoporóza.
- Bolesť a slabosť svalového tkaniva.
- Erytém na exponovanej koži. Zvyčajne je postihnutá tvár, ramená a krk.
- Alopécia v obmedzenej oblasti (vo väčšine prípadov sa vypadávanie vlasov vyskytuje v časových oblastiach).
- Fotosenzibilizácia.
- Slizničné lézie.
- Pohrudnica.
- Lupus pneumonitis, ktorý sa vyznačuje dýchavičnosťou a kašľom, ktorý produkuje krvavé spútum.
- Pľúcna hypertenzia.
- Perikarditída.
- Pľúcna embólia.
- Myokarditída.
- Poškodenie obličiek.
- Bolesť hlavy.
- Halucinácie.
- Psycho-emocionálna nestabilita.
- Neuropatia.
- Bolestivé pocity v epigastrickej zóne.
- Nevoľnosť.
- Anémia.
Toto nie je celý zoznam klinických prejavov. Choroba môže postihnúť akékoľvek vnútorné orgány, čo spôsobuje symptómy charakteristické pre ich porážku. Keďže ochorenie nemá špecifické znaky, diferenciálna diagnostika SLE je povinná. Len tak ďalejna základe výsledkov komplexného vyšetrenia môže lekár potvrdiť vývoj ochorenia a zostaviť liečebný režim.
Diagnostické kritériá
Lekári vypracovali zoznam hlavných klinicky významných prejavov patológie. Choroba je potvrdená, ak má pacient aspoň 4 z 11 stavov.
Diagnostické kritériá SLE:
- Artritída. Má periférny charakter bez tvorby erózie. Prejavuje sa bolesťou a opuchom. V oblasti kĺbu je viditeľné malé množstvo tekutiny.
- Diskoidná vyrážka. Má oválny alebo prstencový tvar. Farba vyrážky je červená. Obrysy plakov sú nerovnomerné. Na povrchu škvŕn možno nájsť šupiny, ktoré je ťažké oddeliť.
- Porážka slizníc. Prejavuje sa vo forme nebolestivých prejavov v ústnej dutine alebo nosohltane.
- Vysoká UV citlivosť.
- Prítomnosť špecifickej vyrážky na lícach a krídlach nosa. Navonok pripomína obrysy motýľa.
- Poškodenie obličiek. Je charakterizované vylučovaním bielkovín z tela spolu s močom.
- Porážka seróznych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, intenzita nepohodlia sa zvyšuje pri inšpirácii.
- porucha CNS charakterizovaná svalovými kŕčmi a psychózou.
- Zmeny v krvi. Zistené počas diagnostiky SLE analýzou.
- Zmeny vo fungovaní imunitného systému.
- Zvýšenie počtu špecifických protilátok v biologickom materiáli.
Určenie indexu aktivity choroby
SLEDAI systém sa používa na diagnostiku SLE. Ide o posúdenie priebehu patológie podľa 24 parametrov. Každá z nich je vyjadrená v bodoch (bodoch).
Kritériá hodnotenia SLEDAI:
- Prítomnosť konvulzívnych záchvatov, ktoré nie sú sprevádzané poruchou vedomia – 8 bodov.
- Psychóza - 8.
- Zmeny v mozgu organickej povahy (dezorientácia v priestore, porucha pamäti, nespavosť, nesúvislá reč) - 8.
- Zápal očného nervu - 8.
- Primárna lézia kraniálnych nervových buniek - 8.
- Bolesti hlavy, ktoré pretrvávajú aj po užití narkotických analgetík - 8.
- Zhoršený krvný obeh v mozgu - 8.
- Vaskulitída – 8.
- Artritída – 4.
- Myozitída – 4.
- Valce v moči - 4.
- Viac ako 5 červených krviniek v moči – 4.
- Proteín v moči – 4.
- Viac ako 5 bielych krviniek v moči – 4.
- Zápal kože - 2.
- Alopécia - 2.
- Ulcerózne lézie slizníc - 2.
- Pohrudnica – 2.
- Perikarditída – 2.
- Zníženie komplimentov C3 alebo C4 – 2.
- Pozitívna antiDNA – 2.
- Zvýšená telesná teplota – 1.
- Pokles počtu krvných doštičiek - 1.
- Pokles bielych krviniek – 1.
Maximálne skóre je 105 bodov. Označuje extrémne vysoký stupeň aktivity ochorenia, kedy sú postihnuté všetky hlavné systémy. Lekári vyvodzujú rovnaký záver.s výsledkom 20 a viac bodov. Pri celkovom súčte menej ako 20 bodov je zvykom hovoriť o miernom alebo strednom stupni aktivity.
Laboratórna diagnostika SLE
Na potvrdenie alebo vylúčenie vývoja choroby lekári predpisujú mnohé testy. Diagnóza SLE krvnými testami je možná, ale v každom prípade je potrebné vykonať množstvo inštrumentálnych štúdií.
Laboratórne metódy:
- test ANA. Znamená to detekciu antinukleárneho faktora. Ak jeho titer presiahne 1:160, je zvykom hovoriť o rozvoji autoimunitnej patológie v tele.
- AntiDNA. Protilátky sa nachádzajú u polovice pacientov.
- Anti-Sm. Test, ktorý zisťuje protilátky proti špecifickému Smithovmu antigénu.
- Anti-SSA (SSB). Sú to protilátky proti proteínom. Nie sú špecifické pre SLE, možno ich nájsť aj pri iných systémových patológiách.
- Antikardolipínový test.
- Krvný test na antihistaminiká.
- Prítomnosť markerov zápalového procesu (zvýšené ESR a C-reaktívny proteín).
- Znížená úroveň komplimentov. Ide o skupinu proteínov, ktoré sa priamo podieľajú na tvorbe imunitnej odpovede.
- Úplný krvný obraz nie je pri laboratórnej diagnostike SLE významný. Môže dôjsť k miernemu zníženiu hladiny lymfocytov, červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek.
- Vyšetrenie moču. Pri SLE sa pozoruje proteinúria, pyúria, cylindrúria a hematúria.
- Biochemický krvný test. Alarmujúce výsledky sú: zvýšený kreatinín, ASAT, ALAT akreatínkináza.
Aj keď sú testy pri diagnostike SLE sklamaním, v každom prípade sú predpísané inštrumentálne metódy. Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia sa ochorenie potvrdí alebo vylúči.
Inštrumentálne metódy
Na diagnostiku SLE lekár predpíše:
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov. Umožňuje odhaliť menšie zmeny v kostných štruktúrach.
- Röntgenové a CT vyšetrenie hrudníka.
- Angiografia a nukleárna magnetická rezonancia. Štúdia vám umožňuje identifikovať lézie nervového systému.
- Echokardiografia. Vykonáva sa na posúdenie fungovania srdcového svalu.
V prípade potreby môžu byť nariadené špeciálne vyšetrenia. Počas diagnózy SLE sa lekári často uchyľujú k lumbálnej punkcii, biopsii kože a obličiek.
Diferenciálna diagnóza
Na základe podrobného vyšetrenia a starostlivého odobratia anamnézy. Dôležité aj v dif. diagnóza SLE je stanovenie patogenézy klinických prejavov pacienta. Je to spôsobené tým, že v mnohých prípadoch sú príznaky spojené s priebehom iného ochorenia, čo výrazne ovplyvňuje výber liečebného režimu.
Systémový lupus erythematosus treba odlíšiť od:
- Anémia.
- Hypotyreóza.
- Vírusová infekcia.
- Intoxikácia tela pri užívaní liekov.
- Rosa akné.
- Dermatitída.
- Ekzém citlivý na foto.
- Pretrvávajúca monoartritída.
- Aseptická nekróza.
- Srdcové zlyhanie.
- Diabetes mellitus.
- Hypertenzia.
- Infekčné choroby urogenitálneho systému.
- renálna vaskulárna trombóza.
- Nádory mozgu.
- Infekčné patológie centrálneho nervového systému.
- Meningitída.
- Skleróza multiplex.
- Miliary TB.
Na stanovenie presnej diagnózy je teda potrebné čo najsprávnejšie posúdenie symptómov, ktoré odráža stupeň aktivity základného ochorenia.
Liečba
Napriek výraznému pokroku v hľadaní účinnej metódy terapie je nemožné zbaviť sa choroby. Cieľom všetkých aktivít je zastaviť akútne štádium, zbaviť sa nepríjemných symptómov a zabrániť rozvoju komplikácií.
SLE diagnostikuje a lieči reumatológ. V prípade potreby vypracuje odporúčanie na konzultáciu s ďalšími špecialistami úzkeho profilu.
Štandardný liečebný režim pre systémový lupus erythematosus zahŕňa nasledujúce položky:
- Prijímanie a intravenózne podávanie glukokortikosteroidov (napríklad prednizolón).
- Kombinovaná pulzná terapia. Zahŕňa súčasné podávanie cytostatika a glukokortikosteroidu. Medzi prvé patria nasledujúce lieky: metotrexát, cyklofosfamid.
- Užívanie protizápalových liekov (Aertal, Nimesil).
- Podávanie liekov súvisiacich s aminochinolínovou sériou („Plaquenil“).
- Príjem biologických látok, ktoré ovplyvňujúmechanizmy vývoja autoimunitných patológií. Tieto lieky sú účinné, ale veľmi drahé. Príklady fondov: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Užívanie antikoagulancií, diuretík, protidoštičkových látok, doplnkov draslíka a vápnika.
Pri ťažkom SLE lekár rozhodne, či je vhodná mimotelová liečba (plazmaferéza a hemosorpcia).
Všetci pacienti by sa mali bez výnimky vyhýbať stresovým situáciám a zdržiavať sa dlhodobo na priamom slnku.
Forecast
Priamo závisí od včasnosti návštevy lekára a závažnosti ochorenia. Systémový lupus erythematosus vo svojej akútnej forme sa vyvíja rýchlosťou blesku, väčšina vnútorných orgánov je postihnutá takmer okamžite. Našťastie je táto situácia extrémne zriedkavá, vždy vedie ku komplikáciám a často spôsobuje smrť.
Chronický variant sa považuje za najpriaznivejší. Je to spôsobené tým, že choroba postupuje pomaly, vnútorné orgány sú postihnuté postupne. Chronický SLE však môže viesť k nezvratným následkom. Vo väčšine prípadov je to spôsobené ignorovaním problému a nedodržiavaním odporúčaní ošetrujúceho lekára.
Život ohrozujúce komplikácie zahŕňajú: zlyhanie obličiek, infarkt myokardu, kardiosklerózu, perikarditídu, srdcové a respiračné zlyhanie, tromboembolizmus a pľúcny edém, črevnú gangrénu, mŕtvicu, vnútorné krvácanie.
Bzáver
Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie. Patogenéza ochorenia ešte nebola stanovená, je však známe, že mechanizmus rozvoja patológie spočíva v chybnom útoku na obranný systém vlastných buniek tela.
SLE nemá žiadne špecifické znaky, klinických prejavov ochorenia je toľko, že je potrebné dôkladné komplexné vyšetrenie. Diagnostika patológie zahŕňa implementáciu laboratórnych a inštrumentálnych techník, ako aj odlíšenie choroby od iných možných patológií.
