Hemosiderín je pigment, ktorý sa hromadí v krvi v dôsledku rozpadu červených krviniek, čo sú krvinky, ktoré prenášajú kyslík do tkanív a vnútorných orgánov. Ich životnosť je 120 dní, po ktorých sa rozpadajú. Preto v normálnom stave dochádza k deštrukcii červených krviniek. Ak sa však rozpadne príliš veľa krviniek, dochádza k nadmernej akumulácii hemosiderínového pigmentu v krvi. Prečítajte si viac o príčinách, symptómoch, znakoch diagnostiky a liečbe tejto patológie neskôr v článku.
Príčiny patológie
Hemosiderín je látka, ktorá pri nadmernom nahromadení v organizme spôsobuje rozvoj ochorenia nazývaného hemosideróza. Existujú dve skupiny príčin tejto patológie: exogénne a endogénne. V prvom prípade je zaznamenaný vplyv vonkajších faktorov na telo. V druhom prípade sa choroba vyvíja v dôsledku narušenia vnútorného prostredia tela.
Na endogénnefaktory, ktoré vedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, zahŕňajú:
- akútne zápalové ochorenia infekčného pôvodu - malária, brucelóza;
- toxická otrava;
- účinok určitých liekov;
- nadmerný príjem železa do tela liekmi, ktoré ho obsahujú („Sorbifer“, „M altofer“);
- transfúzia krvi s nekompatibilnou skupinou alebo Rh faktorom.
Z exogénnych faktorov sa najväčšia pozornosť venuje dedičnosti. Existujú niektoré genetické ochorenia, pri ktorých dochádza k nadmernému ukladaniu hemosiderínu v mozgu, pečeni a iných vnútorných orgánoch. Toto sú predovšetkým tieto patológie:
- talasémia – porucha syntézy jedného z hemoglobínových reťazcov;
- kosáčikovitá anémia - vrodená porucha tvaru červených krviniek;
- enzymopatie – skupina ochorení, pri ktorých nie je dostatok žiadneho enzýmu na tvorbu hemoglobínu;
- membranopatia - vrodené poruchy štruktúry červených krviniek.
Oddelene rozlíšiť autoimunitné ochorenia ako príčinu rozvoja hemosiderózy.
Formy choroby
Hemosiderín je látka, ktorá sa môže hromadiť všade v tele, takmer vo všetkých vnútorných orgánoch, aj izolovane, teda na určitom mieste. V prvom prípade hovoria o generalizovanej alebo všeobecnej forme ochorenia. V druhom prípade sa vyvinie lokálna alebo lokálna hemosideróza.
Vznik spoločnéhohemosideróza sa vyskytuje na pozadí akejkoľvek systémovej patológie. Potom sa hemosiderín hromadí v mozgu, pečeni a iných orgánoch. V lokálnej forme sa pigment zhromažďuje v lokalizovaných oblastiach ľudského tela. Napríklad v dutine tubulárneho orgánu alebo v hematóme.
V závislosti od príčiny vývoja sa rozlišujú ďalšie dve skupiny ochorenia:
- primárne – dôvody tejto formy ešte neboli objasnené;
- sekundárne – vyvíja sa na pozadí iných chorôb.
Hlavnými príčinami sekundárnej hemosiderózy môžu byť nasledujúce patologické stavy:
- leukémia – zhubné poškodenie kostnej drene;
- cirhóza pečene;
- infekčné choroby;
- kožné ochorenia: pyodermia, ekzém, dermatitída;
- hypertenzia s ťažkým priebehom;
- časté transfúzie krvi;
- hemolytická anémia.
V skutočnosti existuje oveľa viac dôvodov pre rozvoj sekundárnej hemosiderózy, preto sú v predchádzajúcej časti a vyššie uvedené len tie hlavné.
Rizikové faktory rozvoja ochorenia
Samostatne priraďte faktory, ktoré priamo nevedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, ale zvyšujú riziko tohto patologického stavu. Patria sem:
- trvalá hypotermia tela;
- chronický stres;
- nadmerné cvičenie;
- nekontrolovaný príjem diuretík, paracetamolu, niektorých antibiotík.
Aké orgány postihuje hemosideróza?
Hemosiderínje pigment, ktorý sa môže hromadiť takmer v každom vnútornom orgáne. Najčastejšie však dochádza k porážke:
- pečeň;
- obličky;
- slezina;
- skin;
- kostná dreň;
- slinné alebo potné žľazy;
- mozog.
Hemosideróza kože: prejavy
Najmarkantnejším prejavom je hromadenie hemosiderínu v koži. Takmer u všetkých pacientov je hlavným príznakom tvorba tmavohnedých škvŕn na nohách. Oblasti pigmentácie majú zvyčajne veľký priemer, ale niekedy sú malé, takmer bodkované vyrážky. U niektorých pacientov sa vyvinie hemoragická vyrážka, ktorá je spôsobená poškodením kožných kapilár.
Odtieň vyrážky sa môže meniť od tehlovo červenej po tmavohnedú alebo žltú. Okrem škvŕn sa objavujú ďalšie prvky vyrážky: uzliny, papuly, plaky. Pacient má obavy zo svrbenia postihnutých oblastí kože.
Hemosideróza pečene: príznaky
Ukladanie hemosiderínu v tkanive pečene sa prejavuje predovšetkým zväčšením veľkosti orgánu. To vedie k natiahnutiu kapsuly obklopujúcej pečeň. Pacient to pociťuje ako tupú bolesť vpravo pod rebrom. Pri výraznom náraste dochádza k asymetrii brucha a jeho vypuknutiu vpravo. Palpácia brucha v týchto oblastiach je tiež bolestivá.
Pri dlhodobom procese sa funkcia pečene postupne zhoršuje. To sa prejavuje zvýšením brucha v dôsledku nahromadenia tekutiny v ňom,kŕčové žily žalúdka a pažeráka, hemoroidné žily, zožltnutie kože a skléry, hemoragické vyrážky.
Hemosideróza obličiek: príznaky
Akumulácia pigmentu v obličkách vedie nielen k zmenám v moči, ale aj k určitým klinickým prejavom. Hemosiderín ovplyvňuje obličkové tubuly a glomeruly, čo vedie k narušeniu filtrácie krvi a uvoľňovaniu bielkovín a uhľohydrátov z nej. V dôsledku toho sa vyvíja hypoproteinémia - zníženie koncentrácie bielkovín v krvi.
Pacient sa sťažuje na edém. Najprv sa objavia na tvári av pokročilých prípadoch pokrývajú celé telo. Pacient má obavy z celkovej slabosti a únavy.
Predĺžené poškodenie funkcie obličiek vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov.
Poškodenie mozgu
Ukladanie hemosiderínu v mozgu má veľmi variabilné klinické prejavy. Všetko závisí od toho, na ktorom konkrétnom oddelení je lézia lokalizovaná.
Akumulácia hemosiderínu spôsobuje smrť nervových buniek, deštrukciu myelínového obalu nervov. Pacienti s hemosiderózou mozgu majú často predchádzajúce krvácanie do parenchýmu, odstránenie nádorov, hemoragické mŕtvice.
Typické klinické prejavy akumulácie hemosiderínu v mozgu sú:
- porucha rovnováhy - ataxia;
- strata sluchu podľa typu senzorineurálnej straty sluchu;
- duševné poruchy;
- dyzartria – porucha reči;
- pohybové poruchy.
Diagnostika
Diagnostika hemosiderózy by mala byť komplexná. Často je potrebná koordinovaná práca lekárov rôznych špecializácií: dermatológ, neurológ, pulmonológ, špecialista na infekčné choroby a ďalší. Všetko závisí od toho, ktorý orgán je postihnutý prevažne.
Diagnostické vyhľadávanie začína podrobným dotazovaním pacienta na jeho sťažnosti, ich vývoj v dynamike, prítomnosť predchádzajúcich ochorení. Až potom sú predpísané ďalšie vyšetrovacie metódy.
Bez ohľadu na formu ochorenia sú predpísané nasledujúce diagnostické metódy:
- Úplný krvný obraz – určuje sa znížený počet červených krviniek a hemoglobínu.
- Stanovenie prítomnosti hemosiderínu v moči.
- Určite hladinu železa v krvnom sére.
- Analýza väzbovej kapacity železa v tele.
- Biopsia postihnutého tkaniva s histologickým vyšetrením na zistenie depozit hemosiderínu.
Iba histologické vyšetrenie biopsie môže s absolútnou istotou stanoviť diagnózu hemosiderózy. Pri skúmaní kúska tkaniva pod mikroskopom sa nájdu makrofágy s hemosiderínom, pretože práve tieto bunky ako prvé „požierajú“extra pigment.
V závislosti od lézie, ktorého orgánu má lekár podozrenie, predpisuje aj nasledujúce vyšetrovacie metódy:
- zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
- CT vyšetrenie;
- ultrazvuk;
- rádiografia;
- bronchoskopia.
Ešte jedenúčinnou laboratórnou diagnostickou metódou je test desferal. Na jeho realizáciu sa pacientovi podáva 500 mg Desferalu. Minimálne 6 hodín a maximálne 24 hodín po injekcii lieku sa pacientovi odoberie moč a vyšetrí sa množstvo železa v ňom.
Liečba choroby
Keďže v súčasnosti sa najviac pozornosti venuje autoimunitnému priebehu hemosiderózy, lieky zo skupiny kortikosteroidov sú považované za prioritné lieky. Stláčajú imunitný systém, čím znižujú tvorbu protilátok proti vlastným červeným krvinkám. Tieto lieky zahŕňajú "Dexametazón", "Prednizolón". Ale glukokortikoidy pomáhajú len v 40-50% prípadov. Pri absencii ich účinnosti sú pacientovi predpísané cytostatiká ("metotrexát", "azatioprín").
Tiež predpisované lieky, ktoré zlepšujú trofizmus tkanív, metabolizmus buniek a zvyšujú prísun kyslíka do nich. Tieto lieky zahŕňajú:
- Venotonika. Zvyšujú elasticitu cievnych stien, zlepšujú prietok krvi v mozgových tkanivách - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamíny skupiny B. Zlepšujú vodivosť nervového impulzu, stav tkaniva miechy.
- Vitamín C. Zvyšuje pevnosť cievnej steny.
- Angioprotektory. Majú podobný účinok ako vitamín C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropiká. Zlepšite prietok krvi v mozgu a urýchlite metabolizmus buniek - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptiká. Predpisujú sa symptomaticky, iba ak má pacient duševné poruchy - "Aminazín".
V prípade hemosiderózy obličiek a výraznej poruchy ich funkcie je predpísaná plazmaferéza alebo hemodialýza.
Prehnaná akumulácia hemosiderínu je teda vážnym patologickým stavom. Vyžaduje si čo najskoršiu diagnózu a včasnú liečbu, pretože v pokročilých prípadoch vedie hemosideróza k ťažkej dysfunkcii vnútorných orgánov. Tieto poškodenia sú často nezvratné.
