Hemoragická vaskulitída je patológia, ktorá je typom imunitnej vaskulitídy. Toto ochorenie postihuje malé krvné cievy. Je charakterizovaná zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením permeability a znížením elasticity stien tepien a kapilár.
Choroba sa často vyskytuje 10-20 dní po akútnych respiračných infekciách, tonzilitíde, chrípke alebo šarlach, takže deti sú ohrozené týmto ochorením. Deti vo veku od 3 do 7 rokov sú obzvlášť náchylné na patológiu. Mimochodom, chlapci ochorejú 2-3 krát častejšie ako dievčatá. V medzinárodnej klasifikácii chorôb 10. revízie (ICD 10) bola hemoragická vaskulitída označená ako D69.0, D89.1 - „Systémové hemoragické vaskulárne lézie.“
Príčiny choroby
Prečo vzniká ochorenie, ktoré sa nazýva aj Henochova-Schonleinova choroba a kapilárna toxikóza? Mechanizmus rozvoja vaskulitídy je pomerne jednoduchý: v kapilárach dochádza k aseptickému zápalovému procesu spôsobenému škodlivým účinkom imunitných komplexov.protilátky. Henochova-Schonleinova choroba sa prejavuje krvácaním, poruchou procesov intravaskulárnej koagulácie a porušením krvného obehu v malých tepnách.
Príčiny hemoragickej vaskulitídy u pacientov v akomkoľvek veku sú podmienene rozdelené do niekoľkých kategórií:
- komplikácie po ochorení (vírusová infekcia dýchacích ciest, ovčie kiahne, herpes, šarlach) spôsobené patogénnou mikroflórou a parazitmi;
- alergické reakcie;
- hypotermia;
- intolerancia vakcín;
- dedičná predispozícia.
Hlavným faktorom pri výskyte hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov pozostávajúcich z protilátok. Tieto útvary sú uložené na vnútornom povrchu arteriálnych stien, ktoré spôsobujú mikroskopické poškodenie ciev a v dôsledku toho poskytujú podmienky pre rozvoj posttraumatického aseptického zápalu. V súlade s tým, so zápalom cievneho tkaniva, jeho elasticita výrazne klesá, v dôsledku čoho sa steny stávajú priepustnými, objavujú sa medzery. Tento stav tepien a kapilár vedie k usadzovaniu fibrínu a tvorbe krvných zrazenín. Vyššie uvedené vysvetľuje výskyt symptómov vaskulitídy - modriny, vyvolané mikrotrombózou krvných ciev.
Odrody
Lekári dnes poznajú niekoľko foriem hemoragickej vaskulitídy. V závislosti od klinického obrazu sa choroba vyskytuje:
- dermálne;
- articular;
- brušný, to znamená vyvíjajúci sa v brušnej dutine;
- renal;
- kombinované.
Choroba sa môže vyskytovať súčasne v niekoľkých formách. Z najbežnejších kombinácií je najbežnejšia kožno-artikulárna vaskulitída. Odborníci túto formu nazývajú aj jednoduchou. V závislosti od závažnosti patológie je priradený stupeň nízkej, strednej a vysokej aktivity. Ďalšia typológia hemoragickej vaskulitídy je postavená podľa charakteru priebehu ochorenia. Takže kapilárna toxikóza môže byť:
- blesk rýchlo (vyvinúť sa doslova v priebehu niekoľkých dní);
- akútne (trvanie ochorenia zvyčajne nepresiahne 30-40 dní);
- dlhé (viac ako 2 mesiace);
- recidivujúce (príznaky ochorenia sa opakujú niekoľkokrát počas 3-4 rokov);
- chronický (klinický obraz zostáva nezmenený 1,5-2 roky, remisie sa striedajú s častými alebo zriedkavými exacerbáciami).
Hlavné príznaky patológie
Keď už hovoríme o klinických prejavoch opísanej vaskulárnej patológie, stojí za zmienku, že dospelí a deti majú rovnaké príznaky hemoragickej vaskulitídy. Súčasne sa znaky priebehu ochorenia môžu líšiť v závislosti od veku. Väčšinou sa choroba prejavuje nerovnými vyrážkami na epidermis. Nazývajú sa kožná hemoragická vyrážka.
Pri artikulárnej forme vaskulitídy sa pacienti sťažujú na bolesť členkových kĺbov. Tento príznak sa vyskytuje u siedmich z desiatichprípady. Pri brušnej forme hemoragickej choroby je jej nevyhnutným prejavom tupá, boľavá bolesť brucha.
Pri komplikovanej hemoragickej vaskulitíde u dospelých sú často postihnuté cievy vnútorných orgánov vrátane obličiek, pľúc a mozgu. Najpriaznivejšiu prognózu majú pacienti, u ktorých sa ochorenie vyskytuje len s povrchovými prejavmi vo forme hemoragickej vyrážky.
Škvrny na koži s vaskulitídou
Ako už bolo uvedené, pri akejkoľvek forme tohto ochorenia sa na koži pozorujú modriny. Porážka epidermis je hlavným prejavom hemoragickej vaskulitídy. Vyskytuje sa absolútne u všetkých pacientov, bez ohľadu na prejav ďalších symptómov. Kožné vyrážky sa môžu vyskytnúť na samom začiatku, v prvých štádiách ochorenia a po určitom čase, keď sa patológia vyvíja. Najcharakteristickejší je výskyt purpury – drobné škvrnité krvácania, hmatateľné pri palpácii. Takáto vyrážka je symetrická, pozostáva z malých (od 1 do 3 mm) uzlín. Najprv vyrážka postihuje chodidlá a dolné končatiny, no neskôr sa rozšíri na celú končatinu. Okrem purpury sa môžu objaviť aj iné prvky (vezikuly, začervenanie s olupovaním av závažných prípadoch dokonca nekrotické oblasti hornej vrstvy epidermy).
Bolesti kĺbov
70 % anamnéz ukazuje závažnosť takých symptómov vaskulitídy, ako je bolesť kĺbov. Tento príznak sa často objavuje spolu s vyrážkami v prvých týždňoch choroby. Zmeny na kĺbových plochách a vnútorných úsekoch môžu byť sprevádzané drobnými akrátke bolestivé pocity, nie je však vylúčená ani rozsiahlejšia lézia, pri ktorej trpia nielen veľké (členok a koleno), ale aj kĺby prstov na nohách. Opúchajú a je možná aj krátkodobá zmena ich tvaru. Pri normálnom priebehu a včasnej terapii však ochorenie nespôsobuje závažnú deformáciu kĺbových plôch a nepohodlie neobťažuje v priemere dlhšie ako 5 dní.
Poranenie gastrointestinálneho traktu
Závažnosť priebehu je charakterizovaná hemoragickou vaskulitídou u dospelých, ktorá je sprevádzaná poškodením ciev gastrointestinálneho traktu. Často je výskyt bolesti brucha pred hemoragickou vyrážkou. Nepríjemné pocity sa vyskytujú, keď sa na stenách čreva zlomia malé kapiláry, a preto majú akútny kŕčovitý charakter. Pacienti, ktorí popisujú nepohodlie, poznamenávajú, že sa vyskytuje hlavne v oblasti pupočnej, pravej iliakálnej a hypochondrálnej oblasti.
Bolestivý syndróm pri hemoragickej vaskulitíde pripomína klinický obraz spôsobený apendicitídou, perforáciou vredu alebo intestinálnou obštrukciou. Bolesť môže trvať 3-10 dní. Často sa choroba vyskytuje s nevoľnosťou a vracaním, v ktorých sú prítomné hlien a krvavé nečistoty. Mimochodom, krv vo výkaloch s brušnou formou vaskulitídy je veľmi častým príznakom. V závažných prípadoch sa rozvinie črevné krvácanie, ktoré vedie k prudkému poklesu krvného tlaku a kolapsu.
Ako choroba postupuje v rôznom veku
Rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých spočívajú v jeho vývoji. U dospelých je klinický obraz "rozmazaný". Z tohto dôvodu je v počiatočných štádiách diagnostika hemoragickej vaskulitídy ťažká, pretože symptómy sa úplne neprejavujú. Všeobecná pohoda pacienta prakticky netrpí.
U detí má patológia malých ciev akútny začiatok. Vaskulitída u detí mladších ako 6 rokov sa rýchlo rozvíja, sprevádzaná horúčkou, zimnicou a slabosťou. Zároveň sa v polovici klinických prípadov u pacientov v akomkoľvek veku pozoruje brušný syndróm, ktorý je sprevádzaný dyspeptickými poruchami (nevoľnosť, vracanie, riedka stolica s krvnými pruhmi). Ak sú obličky zapojené do patologického procesu, v testoch moču pacientov sa zistí prítomnosť proteínu, je možná hematúria. S oneskorením liečby vedie poškodenie obličiek k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy, po ktorej nasleduje vznik chronického zlyhania obličiek.
Komplikácie choroby
S liečbou hemoragickej vaskulitídy sa neoplatí odkladať. Medzi možné komplikácie tohto ochorenia patrí vývoj:
- črevná obštrukcia;
- pankreatitída;
- perforácia žalúdočných a črevných vredov;
- peritonitída;
- stredná anémia;
- DIC s trombocytopéniou;
- trombóza;
- medzisúčet alebo celkový počet infarktov;
- neuritis;
- cerebrálne poruchy.
Podobné účinky hemoragickej vaskulitídysú možné len v prípade ignorovania príznakov ochorenia a neskorého vyhľadania lekárskej pomoci. Preto je dôležité začať s terapiou čo najskôr. Koniec koncov, pre nikoho nie je tajomstvom, že akékoľvek ochorenie je v počiatočných štádiách oveľa jednoduchšie prekonať. Je nemožné samoliečiť a uchýliť sa k nekontrolovanému príjmu liekov alebo tradičnej medicíny. Lieky by mal predpisovať iba kvalifikovaný odborník po komplexnom vyšetrení a diagnóze.
Diagnostické postupy
Hemoragickú vaskulitídu lieči reumatológ. V prípade komplikovaného priebehu ochorenia a poškodenia vnútorných orgánov bude potrebná aj konzultácia vysoko špecializovaných odborníkov - dermatológ, gastroenterológ, neurológ, nefrológ, kardiológ a pneumológ.
Pri podozrení na pacienta s hemoragickou vaskulitídou musí lekár vykonať vyšetrenie, zhromaždiť anamnézu, predpísať laboratórne a inštrumentálne štúdie. Názory odborníkov pomôžu získať objektívny obraz o chorobe a začať vhodnú terapiu.
Hlavné diagnostické metódy pre hemoragickú vaskulitídu v súčasnosti sú:
- koagulogram;
- analýza na prítomnosť imunoglobulínov tried A a G (prvý indikátor pri vaskulitíde je zvýšený a druhý je znížený), kryoglobulínov a iných protilátok;
- test na detekciu cirkulujúcich imunitných komplexov;
- biochemický krvný test;
- všeobecný (podrobný) krvný test (preukazovatele leukocytového vzorca sa berú ako základ).
Po stanovení presnej diagnózy pristúpia k zostaveniu liečebného režimu.
Funkcie liečby
Hemoragická vaskulitída, vyskytujúca sa v ľahkej kožno-kĺbovej forme, si vyžaduje ambulantnú medikamentóznu liečbu s prísnym dodržiavaním pokoja na lôžku a diétou, ktorá úplne vylučuje konzumáciu živočíšnych bielkovín a obligátnych alergénov. Kapilarotoxikóza v akútnom období vyžaduje hospitalizáciu a neustály lekársky dohľad a keď sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, použitie silných liekov predpísaných v určitých dávkach. Skupina liekov, ktoré sa používajú na liečbu daného ochorenia (hemoragická vaskulitída), zahŕňa nasledujúce lieky:
- Disagreganti ("Kurantil", "Trental"). Podávajú sa intravenózne kvapkaním. Okrem toho sa pre subkutánne alebo parenterálne injekcie predpisuje "Heparín", ktorý sa postupne ruší so znižovaním dávky.
- Aktivátory fibrinolýzy (lieky obsahujúce kyselinu nikotínovú).
- Steroidy (možná plazmaferéza).
- Cytostatiká („azatioprín“alebo „cyklofosfamid“).
Trvanie liečby tohto ochorenia u detí a dospelých do značnej miery závisí od jeho závažnosti a klinickej formy. Úplná liečba si spravidla vyžaduje 2-3 mesiace pre mierny priebeh, až šesť mesiacov pre stredne ťažký priebeh a približne 12 mesiacov pre ťažký priebeh sprevádzaný recidívami a zápalom obličiek.
Podľa kódov ICD-10 je hemoragická vaskulitída v rovnakej skupine ako alergická a reumatická purpura. Liečbu týchto ochorení komplikuje aj nedostatok účinných liekov, ktoré priamo potláčajú patologický proces bez ohľadu na jeho lokalizáciu.
Výživa vaskulitídy
Na zabránenie ďalšej senzibilizácii pokožky je najdôležitejšia strava. Pri hemoragickej vaskulitíde budú musieť byť extrakčné látky a všetky produkty, ktoré telo ťažko toleruje, úplne vylúčené zo stravy. Zakázané sú aj potenciálne alergény (čokoláda, káva, med, orechy, citrusové plody, jahody, vajcia, konzervy).
Pri brušných a obličkových syndrómoch diétu vyberá ošetrujúci lekár s prihliadnutím na individuálne klinické odporúčania. Pri hemoragickej vaskulitíde komplikovanej nefritídou sa odporúča dodržiavať diétu č.7 (jej zvláštnosť spočíva v neprípustnosti používania soli a živočíšnych produktov).
Aké sú šance na uzdravenie
Hneď treba poznamenať, že pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza veľmi priaznivá. Smrteľný výsledok u pacientov s takouto diagnózou môže nastať v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií z tráviaceho systému (vnútorné krvácanie, intususcepcia, infarkt čreva). V ojedinelých prípadoch je smrť výsledkom zlyhania obličiek alebo vážneho poškodenia centrálneho nervového systému.
