Leiomyosarkóm maternice je zriedkavý zhubný nádor tela maternice, ktorý vzniká zo svalového tkaniva (myometria). Choroba sa môže rozvinúť u približne 1-5 z každých 1000 žien, ktorým boli predtým diagnostikované myómy. Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 32 do 63 rokov. Väčšina prípadov ochorenia sa vyskytuje u žien nad 50 rokov. V porovnaní s inými typmi onkologických procesov v maternici je tento typ rakoviny najagresívnejší. Leiomyosarkóm maternice predstavuje až 2 % všetkých malígnych nádorov maternice.
Onkológia v gynekológii sa vyskytuje každoročne. Ženy v reprodukčnom veku majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku rakoviny. Mnoho pacientok s leiomyosarkómom má v anamnéze iné gynekologické ochorenia. U 75 % pacientok je rakovina kombinovaná s myómami maternice.
Epidemiológia
Každý rok je približne šiestim z milióna žien diagnostikovaný leiomyosarkóm maternice. Ochorenie je často objavené náhodne, keď žena podstúpi hysterektómiu (odstránenie maternice) kvôli veľkej veľkosti alebo počtu fibroidov. Je dosť ťažké zistiť vývoj onkologického procesu pred operáciou. Je to spôsobené tým, že väčšina žien má niekoľko myómových uzlín. A na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať biopsiu každého z nich.
Reasons
Presná príčina leiomyosarkómu tela maternice nie je známa. Onkologický proces sa často vyskytuje spontánne, bez zjavného dôvodu. Vedci naznačujú, že určité faktory prispievajú k určitým typom rakoviny. Patria sem:
- genetické a imunologické abnormality;
- faktory životného prostredia (napr. vystavenie ultrafialovým lúčom, určitým chemikáliám, ionizujúcemu žiareniu);
- nadváha;
- stres.
U ľudí s rakovinou, vrátane leiomyosarkómu, sa malignity môžu vyvinúť v dôsledku abnormálnych zmien v štruktúre a umiestnení určitých buniek, známych ako onkogény alebo supresorové gény. Prvé kontrolujú rast buniek, druhé kontrolujú ich delenie a smrť. Špecifický dôvod zmeny týchto génov nie je známy. Štúdie však ukazujú, že abnormality v DNA (deoxyribonukleovej kyseline), ktorá je nositeľkou genetického kódu tela, sú základom bunkovej malignity.transformácií. Tieto abnormálne genetické zmeny sa môžu vyskytnúť spontánne z neznámych príčin a v zriedkavých prípadoch môžu byť zdedené.
Výskyt leiomyosarkómu môže byť spojený so špecifickými genetickými a environmentálnymi rizikovými faktormi. Niektoré dedičné stavy, ktoré sa vyskytujú v rodinách, môžu zvýšiť riziko vzniku ochorenia. Tieto poruchy zahŕňajú:
- Gardnerov syndróm je zriedkavé dedičné ochorenie charakterizované objavením sa adenomatóznych polypov v čreve, mnohopočetných kožných lézií a osteómov kostí lebky.
- Li-Fraumeniho syndróm je zriedkavé ochorenie s dedičnou patológiou. Je charakterizovaný rozvojom rakovinového ochorenia v dôsledku mutácií v géne, ktorý je zodpovedný za vývoj malígneho procesu v tele.
- Wernerov syndróm (alebo progéria) je ochorenie, ktoré sa prejavuje predčasným starnutím.
- Neurofibromatóza je stav charakterizovaný zmenou farby kože (pigmentáciou) a nádormi na koži, mozgu a iných častiach tela.
- Syndrómy imunitnej nedostatočnosti (HIV, primárna, sekundárna imunodeficiencia). Poruchy imunitného systému z určitých príčin. Napríklad porážka vírusom, kortikosteroidmi, radiáciou atď.
Nenašlo sa žiadne presné spojenie medzi leiomyosarkómom a týmito poruchami.
Znaky a symptómy
Príznaky leiomyosarkómu maternice sa líšia v závislosti od presnej polohy, veľkosti a progresie nádoru. U mnohých žienchoroba je asymptomatická. Najčastejším znakom malígneho procesu je abnormálne krvácanie počas menopauzy. Nezvyčajný výtok je dôležitým faktorom, ktorý môže naznačovať nielen leiomyosarkóm maternice, ale aj iné gynekologické ochorenia.
Bežné symptómy spojené s rakovinou sú nevoľnosť, únava, zimnica, horúčka a strata hmotnosti.
Znaky a symptómy leiomyosarkómu maternice môžu zahŕňať:
- Vaginálne krvácanie.
- Formácia v oblasti panvy, ktorú možno identifikovať dotykom. Pozorované v 50 % prípadov.
- Bolesť v podbrušku sa vyskytuje asi v 25 % prípadov. Niektoré nádory sú veľmi bolestivé.
- Nezvyčajný pocit plnosti a tlaku v panvovej oblasti. V niektorých prípadoch je zaznamenané vydutie nádoru.
- Vaginálny výtok.
- Zväčšenie spodnej časti brucha.
- Zvýšené močenie v dôsledku kompresie/tlaku nádoru.
- Znížte bolesť.
- Bolesť pri pohlavnom styku.
- Krvácanie. Pri veľkých nádoroch sa môže vyskytnúť krvácanie.
- Srdcový infarkt. Krvácanie v nádore môže viesť k smrti tkaniva.
Leiomyosarkóm maternice sa môže lokálne rozšíriť do iných oblastí tela, najmä do pľúc a pečene, čo často spôsobuje život ohrozujúce komplikácie. Ochorenie má tendenciu sa opakovať vo viac ako polovici prípadov, niekedy vdo 8-16 mesiacov od počiatočnej diagnózy a liečby.
Diagnostika
Na diagnostiku leiomyosarkómu maternice sa vykonáva histologické vyšetrenie. Vyšetrenie fibrózneho tkaniva je kľúčovým diagnostickým aspektom, ktorý odlišuje malígny leiomyosarkóm od benígneho leiomyómu. Na posúdenie veľkosti, umiestnenia, progresie nádoru je predpísané ďalšie vyšetrenie. Napríklad:
- skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT);
- zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI);
- transvaginálny ultrazvuk (ultrazvuk).
CT skeny využívajú počítač a röntgenové lúče na vytvorenie filmu, ktorý zobrazuje prierezy určitých tkanivových štruktúr. MRI využíva magnetické pole a rádiové vlny na vytváranie prierezových obrazov jednotlivých orgánov a tkanív v tele. Počas ultrazvukového vyšetrenia odrazené zvukové vlny vytvárajú obraz maternice.
Na určenie možnej infiltrácie regionálnych lymfatických uzlín a prítomnosti vzdialených metastáz sa môžu vykonať aj laboratórne testy a špecializovaná diagnostika.
Štádiá ochorenia
Jedným z najväčších problémov pri diagnostike rakoviny je, že rakovina metastázuje (šíri sa) mimo svojej pôvodnej polohy. Štádium je označené číslom od 1 do 4. Čím je vyššie, tým viac sa rakovina rozšírila do celého tela. Tieto informácie sú potrebné preplánovanie správnej liečby.
Rozlišujú sa nasledujúce štádiá leiomyosarkómu maternice:
- Štádium I – nádor je iba v maternici.
- Štádium II – Rakovina sa rozšírila do krčka maternice.
- Štádium III – Rakovina presahuje maternicu a krčok maternice, ale stále je v panve.
- Štvrté štádium – rakovina sa rozšírila mimo panvu, vrátane močového mechúra, brucha a slabín.
Liečba
Leiomyosarkóm maternice je zriedkavé, ale klinicky agresívne zhubné ochorenie. Výber taktiky liečby sa vykonáva v závislosti od rôznych faktorov, ako napríklad:
- lokácia primárneho nádoru;
- štádium choroby;
- stupeň malignity;
- veľkosť nádoru;
- rýchlosť rastu nádorových buniek;
- operabilita nádoru;
- šírenie metastáz do lymfatických uzlín alebo iných orgánov
- vek a celkový zdravotný stav pacienta.
Rozhodnutia týkajúce sa použitia špecifických zákrokov by mali robiť lekári a iní členovia lekárskej komisie po dôkladnej konzultácii s pacientom a na základe konkrétneho prípadu.
Chirurgia
Hlavnou formou liečby leiomyosarkómu telieska maternice je odstránenie celého nádoru a akéhokoľvek postihnutého tkaniva. Zvyčajne sa vykonáva úplné chirurgické odstránenie maternice (hysterektómia). Odstránenie vajíčkovodov a vaječníkov (bilaterálna salpingo-ooforektómia) sa môže odporučiť ženám, ktoré sú v období menopauzy, ako ajv prítomnosti metastáz.
Po odstránení maternice je následkom pre telo zastavenie pravidelného menštruačného krvácania. To znamená, že žena už nebude môcť mať deti. Ale keďže leiomyosarkómy maternice sa zvyčajne vyskytujú u starších žien, hysterektómia po 50 rokoch by nemala byť problémom. Zvyčajne ženy už majú deti alebo už neplánujú otehotnieť. Existujúce metódy asistovanej reprodukcie sú však možným riešením pre páry, ktoré chcú mať dieťa.
Okrem straty funkcie nosenia dieťaťa po odstránení maternice môžu byť následky pre telo vyjadrené nasledujúcimi príznakmi:
- strata sexuálnej túžby;
- hormonálna nerovnováha;
- psychologické poruchy;
- vzhľad sekrétov;
- pain;
- slabosť.
Liečba pacientov s metastatickým a/alebo rekurentným ochorením by mala byť stanovená individuálne. Najlepšou možnosťou je úplné odstránenie nádoru. Nie vždy je to však možné. Pacient potrebuje pravidelné kontroly, aby sa zabránilo relapsu.
Chemoterapia a radiačná terapia
Po operácii je medikamentózna liečba predpísaná v kombinácii s chemoterapiou a rádioterapiou. V niektorých prípadoch možno pred operáciou použiť radiačnú terapiu na zmenšenie nádoru. Vo fázach 3 a 4 to nie vždy dáva pozitívny výsledok.
Na zničenie nádorových buniek lekár predpisuje špeciálne lieky vo forme tabliet alebo injekcií. Môžu sa použiť aj určité kombinácie chemoterapeutických liekov. V súčasnosti prebieha výskum s cieľom vyvinúť nové chemoterapeutické kombinácie, ktoré môžu byť užitočné pri liečbe leiomyosarkómu.
Možné komplikácie
Leiomyosarkóm je typ sarkómu mäkkých tkanív. Pred, počas a po diagnostikovaní a liečbe nádoru maternice sa môžu vyskytnúť nasledujúce možné komplikácie:
- Stres, úzkosť, apatia v dôsledku rakoviny maternice.
- Silné a dlhotrvajúce menštruačné krvácanie môže viesť k anémii.
- Nádor môže podliehať mechanickému poškodeniu, ako je skrútenie, čo môže viesť k neznesiteľnej bolesti. Je známe, že polypoidné nádory v niektorých prípadoch spôsobujú prolaps krčka maternice.
- Niektoré nádory rastú do veľkých rozmerov a dokonca vyčnievajú z maternice, čím ovplyvňujú priľahlé reprodukčné orgány.
- Rakovina sa môže šíriť akýmkoľvek smerom, dokonca aj regionálne. Môže ovplyvniť gastrointestinálny alebo močový trakt.
- Oneskorenie v diagnostike môže viesť k šíreniu metastáz.
- Metastázy v počiatočných štádiách leiomyosarkómu maternice sa vyskytujú v dôsledku vysokej vaskularity (prekrvenia) maternice. Spravidla sú najskôr postihnuté pľúca.
- Opuch môže tiež nepriaznivo ovplyvniť priľahlé/okolité štruktúry, ako sú nervy a kĺby, čo vedie k nepohodliualebo strata citlivosti.
- Vedľajšie účinky chemoterapie a ožarovania.
- Sexuálna dysfunkcia sa môže vyskytnúť ako vedľajší účinok operácie, chemoterapie alebo radiačnej terapie.
- Recidíva nádoru po neúplnom chirurgickom odstránení.
Leiomyosarkóm maternice. Predpoveď
Primárnou liečbou pacientok s novodiagnostikovaným leiomyosarkómom je chirurgické odstránenie maternice a krčka maternice. Približne u 70 – 75 % pacientov je ochorenie diagnostikované v 1. – 2. štádiu, keď sa rakovina ešte nerozšírila mimo orgán. 5-ročná miera prežitia je iba 50%. Ženy s metastázami, ktoré sa rozšírili mimo maternice a krčka maternice, majú veľmi zlú prognózu.
Na posúdenie stavu pacienta odborníci používajú nasledujúce charakteristiky onkologického nádoru:
- size;
- miera delenia buniek;
- progression;
- location.
Napriek úplnému chirurgickému odstráneniu a najlepšej dostupnej liečbe môže približne 70 % pacientov v priemere 8-16 mesiacov po počiatočnej diagnóze recidívovať.
Po ošetrení
V prípade gynekologických ochorení komplikovaných onkológiou je predpísaná hysterektómia. Toto nútené opatrenie je zamerané na záchranu života pacienta. Pooperačné obdobie po odstránení maternice je dodržiavať a dodržiavať všetky odporúčania pacientky. Napríklad:
- obmedzte fyzickú a sexuálnu aktivitu na 6 týždňov;
- nosenie ortézy;
- odpočinok a spánok;
- nepoužívať tampóny;
- nenavštevovať kúpele, bazény, používať sprchy.
Ako často by som mal navštevovať gynekológa? Vyšetrenia sa odporúčajú každé 3 mesiace počas prvých troch rokov po stanovení diagnózy. Počítačová tomografia sa vykonáva každých šesť mesiacov alebo rok na kontrolu. Ak sa u vás v pooperačnom období po odstránení maternice vyskytnú nejaké nezvyčajné príznaky, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.
Kam ísť?
Gynekologickí onkológovia liečia leiomyosarkóm tela maternice. A musím povedať, že celkom úspešne. Jednou z popredných vedeckých a lekárskych inštitúcií pre rakovinu v našej krajine je Herzen Cancer Center v Moskve. Klinika vykonáva široké spektrum moderných metód výskumu a liečby onkologických ochorení vrátane rakoviny maternice. Osobitné miesto v onkológii zaujímajú zhubné nádory ženských pohlavných orgánov. Práve tieto gynekologické ochorenia sa najčastejšie vyskytujú u žien. Čo robiť, to je metla modernej spoločnosti. Každý rok dostane viac ako 11 000 pacientov špecializovanú lekársku ústavnú starostlivosť v Herzenovom onkologickom centre v Moskve.
Na záver
Leiomyosarkóm tela maternice je zriedkavý nádor, ktorý predstavuje len 1 % až 2 % všetkých malígnych novotvarov maternice. V porovnaní s inými typmi rakoviny maternice ide o nádoragresívne a spojené s vysokou mierou progresie, relapsu a úmrtnosti.
Liečba malígnych novotvarov sa vykonáva hlavne chirurgickým zákrokom a dodatočnými terapeutickými opatreniami, ktoré zahŕňajú radiačnú terapiu a chemoterapiu. Prognóza leiomyosarkómu maternice závisí najmä od štádia rakoviny a ďalších faktorov.
Lekárske centrá a nemocnice špecializujúce sa na sarkómy skúmajú nové spôsoby liečby pre ľudí so sarkómami mäkkých tkanív, vrátane nových chemoterapeutických liekov, nových kombinácií liekov a rôznych biologických terapií, ktoré zapájajú imunitný systém do boja proti rakovine.
