Pojem „liposarkóm mäkkých tkanív“označuje zhubný nádor, ktorý sa vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov začína vytvárať v tukovej vrstve. Podľa štatistík je choroba najčastejšie diagnostikovaná u mužov vo veku 50 až 60 rokov. Vo väčšine prípadov sa v oblasti stehennej kosti tvorí liposarkóm mäkkých tkanív. O niečo menej často je lokalizovaný na zadku a retroperitoneálnom priestore. V ojedinelých prípadoch sa nádor tvorí v iných častiach tela, vrátane vnútorných orgánov. V súčasnosti je jedinou liečbou liposarkómu mäkkých tkanív chirurgický zákrok. Chemoterapia a rádioterapia sú predpísané ako udržiavacia liečba.
Pathogenéza
Pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov sa v tukovom tkanive začne vytvárať novotvar. Základ nádoru je nezrelýbunky spojivového tkaniva nazývané lipoblasty.
V priebehu času sa novotvar zväčšuje. Liposarkóm prerastá hlboko do mäkkých tkanív, postihuje svaly, periartikulárne zóny a fascie. Spravidla sú hranice nádoru dobre definované. Novotvar môže dosiahnuť veľkosť až 25 cm. Nádor má žltú farbu a zrnitú štruktúru.
Liposarkómy sa delia na niekoľko typov:
- Vysoko diferencované. Sú charakterizované častými epizódami relapsov, ale metastázy nie sú charakteristické. Nádor je reprezentovaný zrelými bunkami a má priaznivú prognózu.
- Mixoid. Liposarkóm mäkkých tkanív (fotka novotvaru je uvedená nižšie) pozostáva zo zrelých buniek a lipoblastov. Spravidla je lokalizovaný na bokoch.
- Pleomorfný. Obsahujú bunky okrúhleho alebo vretenovitého tvaru. Pleomorfný liposarkóm mäkkých tkanív je slabo diferencovaný typ.
- Grúhla bunka. Skladá sa z buniek, ktoré nevyzerajú ako tuk.
- Nerozlíšené. Obsahuje dve zložky, ktoré možno vysledovať na rôznych miestach novotvaru.
Hustota nádoru je nerovnomerná. Rast novotvaru môže viesť k vážnym následkom, v dôsledku čoho je potrebné pri prvých varovných príznakoch konzultovať s lekárom.
Vlastnosti myxoidného liposarkómu mäkkých tkanív
Nádor je najčastejšie lokalizovaný v proximálnych častiach dolných končatín. Novotvar je jediný uzol, ktorý má nepravidelný tvar.
Mixoidliposarkóm mäkkých tkanív (fotografia nádoru je schematicky znázornená nižšie) je reprezentovaný zrelými tukovými bunkami a vretenovitými a okrúhlymi lipoblastmi. Tento nádor je charakterizovaný prítomnosťou mukoidnej strómy. Liposarkóm má veľký počet krvných ciev.
Tento typ nádoru sa veľmi často opakuje. Ale zároveň myxoidný liposarkóm mäkkých tkanív nie je náchylný na výskyt metastáz. V niektorých prípadoch sa v nádore nachádzajú oblasti reprezentované slabo diferencovanými bunkami. V tomto prípade je prognóza nepriaznivá.
Etiológia
V súčasnosti nie sú príčiny myxoidného liposarkómu mäkkých tkanív stehna stanovené. V zriedkavých prípadoch je novotvar výsledkom malignity lipómu. V tejto súvislosti lekári odporúčajú včasné odstránenie veľkého wenu.
Napriek tomu, že príčiny ochorenia nie sú známe, lekári identifikujú množstvo provokujúcich faktorov, pod vplyvom ktorých sa môže spustiť proces tvorby liposarkómu. Patria sem:
- Prítomnosť neurofibrómov. Tvorba malígneho novotvaru sa často začína v tukovom tkanive vedľa benígneho nádoru, ktorého vývoj začína v obale nervových vlákien.
- Všetky druhy zranení.
- Pravidelný telesný kontakt s karcinogénnymi zlúčeninami.
- Ožiarenie.
- Patológie kostných štruktúr, vrodené aj získané.
- Dedičná predispozícia. Riziko vzniku ochorenia je vyššie u ľudíktorých príbuzní trpeli rakovinou.
Liposarkóm mäkkých tkanív predstavuje hrozbu nielen pre zdravie, ale aj pre ľudský život. Je schopný rásť do kĺbov a kostných štruktúr a ničiť ich.
Klinické prejavy
V počiatočnom štádiu vývoja liposarkómu mäkkých tkanív nie sú žiadne príznaky. Prvé klinické prejavy sa vyskytujú, keď nádor začína rásť. Novotvar je viditeľný voľným okom, môže dosiahnuť priemer 25 cm. Pri palpácii sa nádor cíti ako hustý uzol s nerovnomernou konzistenciou. Spravidla existuje len jeden novotvar, ale možno pozorovať aj viaceré liposarkómy.
Nádor časom prerastá do okolitých mäkkých tkanív, kostných štruktúr, stláča cievy a nervové vlákna. Toto štádium je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:
- Bolestivé pocity. U každého piateho človeka s liposarkómom nádor prerastá do kostných štruktúr a stláča nervové zakončenia. To vysvetľuje výskyt bolesti s vysokou intenzitou v oblasti lokalizácie nádoru.
- Deformácia končatín. Myxoidný liposarkóm mäkkých tkanív stehna (fotka postihnutej časti tela je uvedená nižšie) negatívne ovplyvňuje kĺby. Tie sa začínajú deformovať, mení sa aj vzhľad dolnej končatiny. Z rovnakého dôvodu je u pacientov často diagnostikovaná trombóza, edém, tromboflebitída, ischémia.
- Porušenie citlivosti dolných končatín. myxoidnýliposarkóm mäkkých tkanív stehna, ako je uvedené vyššie, stláča a často poškodzuje nervové vlákna. V dôsledku toho sa stráca citlivosť, dochádza k paralýze a paréze.
- Zhoršenie celkového blaha. V neskorších štádiách priebehu ochorenia sa u pacientov zisťujú tieto patologické stavy: príznaky intoxikácie, svalová slabosť, horúčka, prudký pokles telesnej hmotnosti, strata chuti do jedla. Koža v oblasti liposarkómu sa zahrieva a stáva sa modrastou.
Napriek skutočnosti, že nádor myxoidného typu nie je náchylný na metastázy, nemožno vylúčiť možnosť vzdialených sekundárnych ložísk patológie. Liposarkóm je malígny novotvar a vo všetkých prípadoch existuje riziko šírenia jeho buniek cez krvné cievy.
Klasifikácia
Nádory sa zvyčajne delia podľa stupňa diferenciácie. Tento termín sa vzťahuje na proces tvorby štruktúry, počas ktorého bunky získavajú špecifické vlastnosti svalov, tuku alebo akéhokoľvek iného tkaniva. Keď je zhubný, tieto charakteristické znaky sa vymažú.
Rozlíšenie je označené písmenom G. Hodnota G1 znamená, že v bunkách nastali menšie zmeny. Inými slovami, nádor sa vôbec nespráva agresívne. Rastie extrémne pomaly a nie je náchylný na metastázy. Takýto novotvar je vo svojich charakteristikách veľmi podobný lipómu, čo je benígny nádor.
Najhoršia prognózamá liposarkóm G4. Ide o nediferencovaný nádor, ktorý predstavujú bunky, ktoré úplne stratili svoje špecifické črty.
Myxoidný liposarkóm mäkkých tkanív má spravidla skóre G3. Táto hodnota naznačuje, že novotvar má priemerný stupeň malignity. Pri myxoidnom liposarkóme G3 mäkkých tkanív stehna prognóza priamo závisí od včasnosti návštevy lekára.
Diagnostika
Keď sa objavia prvé varovné príznaky, musíte kontaktovať onkológa. Počas stretnutia lekár vykoná počiatočnú diagnózu, ktorá pozostáva z anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia. Špecialista musí poskytnúť informácie o všetkých prítomných symptómoch. Pacienti sa spravidla sťažujú na opuch a bolesť v oblasti nádoru.
Na stanovenie presnej diagnózy vydá onkológ odporúčanie na komplexné vyšetrenie vrátane:
- Všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Na základe ich výsledkov je lekár schopný posúdiť stupeň fungovania obličiek, identifikovať zápalové procesy a tiež odhaliť abnormality v krvotvornom systéme (čo naznačuje poškodenie kostnej drene).
- Röntgen. Štúdia sa uskutočňuje s cieľom posúdiť stav kostných štruktúr a identifikovať stupeň poškodenia. Okrem toho má lekár príležitosť poznať presnú polohu a veľkosť liposarkómu mäkkých tkanív.
- CT, MRI. Tieto štúdie sa vykonávajú na posúdenie stavu mäkkých tkanív. V priebehu ich realizácie dostáva lekár informácie,nevyhnutné pre výber taktiky liečby. Klinicky významný je ukazovateľ stupňa šírenia onkologického procesu.
- Rádionuklidové skenovanie. Podstatou metódy je posúdenie stavu všetkých kostí kostry pacienta. Skenovanie sa vykonáva na zistenie metastáz.
- Ultrazvuk.
- Cytologické a histologické vyšetrenie.
Poslednou fázou je diferenciálna diagnostika. Potom, na základe výsledkov všetkých štúdií, lekár určí taktiku liečby pacienta.
Chirurgická liečba
Myxoidný liposarkóm si vyžaduje integrovaný prístup. Ale vo všetkých prípadoch je operácia nevyhnutná.
Existuje niekoľko metód chirurgickej liečby. Výber metódy intervencie vykonáva lekár. Špecialista berie do úvahy nielen závažnosť ochorenia, ale aj lokalizáciu nádoru.
V ranom štádiu vývoja je novotvar vyrezaný spolu s okolitými tkanivami. Spravidla sa odreže vrstva široká 3 až 5 cm, v neskorších štádiách je indikovaná radikálna resekcia, avšak so zachovaním dolnej končatiny. Liposarkóm sa odstraňuje nielen spolu s okolitými mäkkými tkanivami, ale aj kostnými štruktúrami. V prítomnosti metastáz sú tiež vyrezané. Poslednou fázou je plastická chirurgia. Chirurg nahradí odstránenú kosť protézou.
Ak je lézia rozsiahla a je poškodená veľmi veľká oblasť kosti, je indikovaná amputácia dolnej končatiny. Odrezaná noha nutnesa posielajú do laboratória. Je to nevyhnutné na posúdenie stupňa radikálnosti chirurgického zákroku.
Vo veľmi neskorom štádiu vývoja patológie sa operácia neodporúča. Ťažkým pacientom sa ukazuje symptomatická terapia zameraná na zmiernenie pohody. Nádej na vyliečenie však v tomto prípade nie je. Takíto pacienti sú prijatí na paliatívnu jednotku.
Žiarenie a chemoterapia
Chirurgia je hlavnou liečbou myxoidného liposarkómu mäkkých tkanív. Účinnosť operácie však bude minimálna, ak nebude doplnená ožarovaním a chemoterapiou. Je to kvôli vysokému riziku relapsu.
Rádioterapia sa podáva pred aj po operácii. Pred intervenciou pomocou tejto metódy je možné zastaviť rast nádoru. V tomto prípade samotný novotvar aj 2-3 cm blízkych tkanív spadajú do poľa ožarovania.
Po operácii je radiačná terapia indikovaná, ak z nejakého dôvodu nebol nádor úplne odstránený alebo mal vysoký výskyt malignity.
Chemoterapia je pomocná metóda ovplyvnenia novotvaru. Je indikovaný aj u pacientov s metastázami. Lekári spravidla predpisujú tieto lieky: Prednizolón, Metotrexát, Vinkristín, Adriamycín, Cyklofosfamid.
V súčasnosti sa za najúčinnejšiu považuje regionálna chemoterapia. Klasický liečebný režim je nasledovný: intravenóznezavedenie "Vincristine" (v 1. a 8. deň), "Doxorubicín" (v prvý deň). Od prvého do piateho dňa sa zobrazuje "dakarbazín". V prípade potreby onkológ upraví liečebný režim. Lieky sa predpisujú prísne v súlade s individuálnymi zdravotnými charakteristikami.
Ak lekár na základe výsledkov diagnózy zistil, že pacient nie je operovateľný, liečebná taktika v tomto prípade zahŕňa agresívne ožarovanie a chemoterapiu.
Forecast
Výsledok ochorenia priamo závisí od stupňa diferenciácie novotvaru. Ak sa pacient obrátil na lekársku inštitúciu včas a nádor bol zistený v počiatočnom štádiu vývoja, prognóza je priaznivá. 75% pacientov má päťročnú mieru prežitia. Desať rokov za 25 %.
V neskoršom štádiu liposarkómu mäkkých tkanív je prognóza menej priaznivá. V tomto prípade sú šance na päťročné prežitie 2-krát menšie. Ak bola radikálna operácia vykonaná včas, navyše bola doplnená o ožarovanie a chemoterapiu, prognóza je dobrá. V 30 % prípadov dôjde k úplnému zotaveniu.
Pokiaľ ide o deti. Pre nich je prognóza najpriaznivejšia. Päťročné prežitie sa pozoruje u 90 % pacientov.
Na záver
Myxoidný liposarkóm mäkkých tkanív je malígny novotvar. Pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov sa spustí proces tvorby nádoru v tukovej vrstve. Postupom času sa zväčšuje a stláčaokolité tkanivá a nervové vlákna. Okrem toho je liposarkóm schopný rásť do svalov a kostných štruktúr. Hlavnou liečbou choroby je chirurgický zákrok. Dopĺňa sa ožarovaním a chemoterapiou. V extrémne závažných prípadoch je indikovaná paliatívna starostlivosť.
