Karcinoid je pomaly rastúci potenciálne malígny nádor, ktorý je schopný uvoľňovať hormonálne aktívne prvky. Tento jav patrí do kategórie neuroendokrinných novotvarov. Nádor sa tvorí z buniek difúzneho systému, ktoré sú prítomné vo všetkých vnútorných orgánoch. Bronchopulmonálny aparát je na druhom mieste z hľadiska počtu týchto štruktúr, pričom prvenstvo dáva tráviacemu traktu.
Karcinoid pľúc je neagresívny malígny nádor, ktorý má v prípade včasného záchytu a prítomnosti kompetentného terapeutického režimu priaznivú prognózu.
Mechanizmus výskytu
Neuroendokrinné bunky, na základe ktorých vznikajú patologické novotvary, sa objavujú ešte v období vnútromaternicového vývoja v oblasti neurálnej lišty, po ktorej sa presúvajú do pľúc. Nádor obsahuje neurosekrečné granuly, ktoré produkujú biogénne amíny – histamín, norepinefrín, prostaglandíny, adrenalín, serotonín – a hormóny.
Pľúcny karcinoid je proximálny typ rakoviny. Pri tomto type patológie je uvoľňovanie biologicky aktívnychprvkov sú veľmi nízke alebo úplne chýbajú, neexistuje ani jasný a podrobný klinický obraz choroby.
Zobrazenia
Na základe bunkovej štruktúry sú tieto rakoviny klasifikované do dvoch kategórií.
Typický pľúcny karcinoid je vysoko diferencovaná neuroendokrinná anomália. Novotvar tvoria najmenšie bunky s veľkými jadrami a granulami, ktoré produkujú tajomstvo. Tieto štruktúry zase ďalej rozdeľujú chorobu do tried:
- trabekulárne - atypické bunky ohraničené špeciálnymi vláknitými vrstvami;
- adnokarcinóm - novotvar je lokalizovaný na sliznici, jeho povrch je pokrytý prizmatickou vrstvou epitelu a jeho štruktúra je prevažne žľazovitá;
- nediferencovaný – tvorí sa v epiteliálnej vrstve, šíri sa pomerne rýchlo a vyvoláva vznik metastáz;
- zmiešané.
Atypický pľúcny karcinoid sa vyskytuje iba v 10 – 30 % všetkých prípadov. Tento nádor má agresívny charakter, rýchlo sa šíri, má zvýšenú hormonálnu aktivitu a metastázuje do celého tela. Takáto rakovina sa podobá infiltrátu s dezorganizovanou štruktúrou, ktorá pozostáva z veľkých pleomorfných prvkov. V pľúcach s týmto typom patológie sa môžu objaviť nekrotické ložiská.
Reasons
Ako viete, spoľahlivé príčiny rakoviny rôznych typov stále nie sú identifikované a karcinoid pľúc v tomtoplán nie je výnimkou. Odborníci však našli niekoľko predisponujúcich stavov, ktoré môžu vyvolať vznik nádoru v dýchacom systéme. Mali by sa pripísať predovšetkým:
- genetická predispozícia;
- závažné štádiá vírusových infekcií;
- chronická otrava tela alkoholom a tabakom.
Klinický obrázok
Pľúcny karcinoid je rovnako diagnostikovaný u mužov aj u žien. Na ochorenie sú náchylní ľudia vo veku 10 až 80 rokov. Malígny nádor je lokalizovaný najčastejšie v centrálnej zóne orgánu, neďaleko veľkých priedušiek a o niečo menej často v parenchýme.
Závažné symptómy zvyčajne začínajú recidívou zápalu pľúc. Obete majú záchvaty suchého neproduktívneho kašľa, vylučovanie spúta je minimálne, so zrazeninami alebo pruhmi krvi. Symptómy patológie sú podobné bronchiálnej obštrukcii a bronchiálnej astme, ktorá sa vyznačuje pocitom dusenia. Paralelne s karcinoidom sa vyvíja poškodený pľúcny lalok.
U každého tretieho pacienta je defekt úplne asymptomatický. Často sa novotvar objaví úplnou náhodou pri preventívnej prehliadke tela.
Komorbidity
Súčasne s rakovinou progreduje ektopický syndróm, ktorý je spôsobený zvýšenou produkciou hormónov produkovaných nádorovými bunkami. Príznaky tohto ochorenia sú:
- mesiaca tvár;
- chudnutie nôh a rúk na pozadí straty svalovej hmoty;
- acne;
- šarlátový rumenec na lícach s jemným modrastým nádychom;
- nadmerné množstvo tuku v oblasti hrudníka, krku, brucha a tváre;
- strie na zadku, bruchu a stehnách.
Je pozoruhodné, že pri tejto patológii sa poranenia na koži hoja veľmi pomaly. U predstaviteľov slabšieho pohlavia sa vlasy na tvári objavujú podľa mužského typu. Kosti sú príliš krehké. Postupom času sa hodnoty krvného tlaku zvyšujú.
V niektorých prípadoch majú pacienti funkčné poruchy v práci tráviaceho traktu vo forme hnačky a záchvatových bolestí v brušnej dutine. Vyskytujú sa návaly horúčavy, vzniká karcinoidné ochorenie srdca.
Vzdialené metastázy sa najčastejšie nachádzajú v tkanivách pečene.
Diagnostika
Pri podozrení na rakovinu pľúc je pacient vyšetrený pomocou inštrumentálnych a laboratórnych techník. Najprv sa vykoná klinický rozbor moču a krvi. Potom sú orgány hrudnej dutiny starostlivo vyšetrené.
Karcinoid pľúc sa najskôr zistí na röntgene. Na získanie ďalších informácií je pacient odoslaný na počítačovú tomografiu, ktorá v niekoľkých projekciách jasne preukazuje patologické zmeny v tkanivách orgánu. Okrem toho sa vyšetruje lymfatický a kostrový systém tela.
V prípade zisteniabronchoskopia sa vykonáva na odber biologického materiálu na histológiu. Zo vzoriek tkaniva sa robí špeciálny náter, ktorý sa skúma pod mikroskopom – takto sa určuje povaha nádoru.
Na diagnostiku ochorenia je tiež veľmi dôležité zistiť prítomnosť hormónov a biologicky aktívnych prvkov produkovaných rakovinovými bunkami. Na tento účel sa do tela pacienta zavádzajú malé dávky liekov podobných histamínu. Ak má pacient reakciu vegetatívneho typu – arytmia, návaly horúčavy v oblasti hlavy a krku, kolika v bruchu, môže byť stanovená diagnóza „fungujúci karcinoid“.
Okrem toho možno použiť aj iné diagnostické metódy:
- zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
- scintigrafia;
- pozitrónová emisná tomografia.
Liečba pľúcneho karcinoidu
Hlavným terapeutickým opatrením používaným vo vzťahu k pacientom s touto diagnózou je chirurgické odstránenie poškodených tkanív. Na tento účel sa vykoná anatomická resekcia - segment alebo lalok pľúc sa vyreže a parenchým zostáva nedotknutý. V prípade chirurgickej intervencie sú relapsy patológie extrémne zriedkavé. Takáto liečba poskytuje pozitívny výsledok.
Ak karcinoid prenikol do priedušky, poškodená oblasť stromu sa resekuje a zašije špeciálnymi niťami. Je to nevyhnutné na zarovnanie chrupavky orgánu.
Ak sa rakovina nájde priamo v pľúcach, lymfatické uzliny sa odstránia avlákno v oblasti mediastína.
Spolu s chirurgickým zákrokom sa pacientovi odporúča chemoterapia, ožarovanie rádiovými vlnami, používanie silných imunitných liekov. Pomocou liekov sa upravuje hormonálne pozadie pacienta.
Ďalšia prognóza pre karcinoid pľúc
Táto choroba sa nepovažuje za nebezpečnú. Predpokladaná dĺžka života päťročného karcinoidu pľúc typickej formy je asi 90 – 100 %. Ale s atypickým priebehom patológie je situácia oveľa horšia. V tomto prípade sotva 50-60% pacientov môže hovoriť o päťročnej miere prežitia. Len 30 % dosiahne hranicu desaťročnej očakávanej dĺžky života.
Po chirurgickom zákroku, dokonca aj v prípade, keď rakovinové bunky zostanú pozdĺž resekčnej línie, novotvar zriedkavo vyvoláva recidívy. Jeden zo štyroch pacientov môže žiť až 25 rokov.
Prognóza atypického pľúcneho karcinoidu, ako už bolo spomenuté, nie je taká ružová. V prípade metastáz v lymfatických uzlinách dosahuje päťročná miera prežitia iba 20%. Preto je pri zistení atypického pľúcneho karcinoidu terapia, ktorá zahŕňa zachovanie poškodeného orgánu, jednoducho nevhodná.